びまん性腹部骨化

はじめに 腹膜中皮腫は、腹膜中皮細胞に由来する腫瘍を指します。 臨床症状は特徴的ではなく、一般的な症状と徴候は次のとおりです。腹痛、腹水、腹部膨満、腹部腫瘤、食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢、便秘、疲労、発熱、体重減少、貧血、低血糖症およびびまん性腹部骨化病因;腹膜中皮腫は、すべての中皮腫症例の約20％を占め、2〜92歳で発生する可能性があり、平均年齢は54歳であり、そのうち症例の約63％は45〜64歳であり、小児はまれである。

原因

原因はアスベスト曝露に関係しており、発症と曝露の間隔は非常に長く、多くの場合30年以上です。 1940年代には早くも、外国の学者は、中皮腫の発生がアスベスト曝露と密接に関連していることを発見しました。 造船所労働者、配管工、溶接工、塗料および建設労働者の発生率は平均的な人の300倍です。 中皮腫とアスベスト接触の密接な関係は、ますます多くの事実によって確認され認識されています。 同時に、ヨーロッパおよびアメリカの学者は、腹膜中皮腫患者の約60％が職業的なアスベスト暴露歴または肺組織のアスベスト小体を持っていることを発見しました。腹膜中皮腫は、腹膜中皮腫の発生もアスベスト暴露に関連していることを示しています。

さまざまな種類のアスベスト繊維のリスクは、アスベスト>鉄アスベスト>クリソタイルです。 一般に、直径0.5〜50μmのアスベスト粉塵は最初に気道に入り、次に横断リンパ組織ネットワークまたは血液を介して腹腔に入り、腹膜に沈着してアスベスト体を形成し、時にはアスベスト体の周りに異物巨大細胞反応が起こると考えられています。 消化管から摂取されたアスベスト繊維は、腸壁から腹膜に到達することもあります。 アスベストへの曝露から、平均35〜40年の中皮腫の発見まで、45年の曝露後のピーク発生率。 アスベストが中皮腫を引き起こす正確なメカニズムはまだ不明です。 しかし、中皮腫患者の約30％にはアスベスト暴露の既往がなく、アスベスト繊維の定量検査では大量のアスベスト繊維への暴露は認められませんでした。 文献における中皮腫の発症に関連する他の要因は、放射線療法、酸化セリウムへの曝露の履歴です（通常、患者には関連する診断検査の履歴があります）。 さらに、ホジキンの病歴を持つ患者は、中皮腫のリスクが高くなります。

ウイルス感染：シミアンウイルス40（SV40）、DNA腫瘍ウイルス。 文献の報告によると、米国の中皮腫患者の約50％が生検標本にSV40を持ち、これがヒト原発中皮腫細胞のテロメラーゼ活性を誘導しますが、線維芽細胞には影響しません。 テロメラーゼ活性は、野生型SV40の感染から72時間後に測定され、1週間後に明確なDNAラダーが観察されました。 細胞構造中のテロメラーゼ活性はSV40 T抗原の数に正比例し、SV40に感染した中皮細胞のテロメラーゼ活性は増加し、中皮細胞はアポトーシスの影響を受けにくく、中皮腫になりやすくなります。

中皮腫は、蛍石への曝露、結核性瘢痕、慢性炎症性刺激、放射性物質、遺伝的感受性などにも関連している可能性があります。

確認する

関連検査

腹部プレーンフィルム腹部透視腹部腹部腹部聴診腹部CT

臨床症状：

1.腹痛、腹部膨満、腹水、腹部腫瘤。

2.食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢、便秘。

3.疲労、発熱、体重減少、貧血。

4.低血糖、びまん性腹部骨化; 5.腹膜中皮腫、他の臓器の転移および併存疾患などの中皮腫の他の部位との組み合わせ。

診断基準：

1.腹痛、腹部膨満、腹水、腹部腫瘤、特にアスベスト暴露の既往がある患者。

2.薄片状の腫瘍徴候と腹水を伴う腹膜の画像検査。

3.腹水剥離細胞診。

4.腹膜生検、腹腔鏡検査および開腹術、ならびに病理検査用の組織により、診断を確認できます。

鑑別診断

腹膜中皮腫は、結核性腹膜炎、腹腔内転移性腫瘍、および腹膜および大網に由来する他の腫瘍と区別する必要があります。

1.結核性腹膜炎：結核性腹膜炎および抗結核治療と誤診された悪性腹膜中皮腫の症例が繰り返し報告されており、抗結核治療により開腹が確認されました。 一般に、結核性腹膜炎はほとんどが若年で中年であり、腹痛、腹部膨満、腹水、腹部腫瘤に加えて、発熱は一般的な臨床症状の1つです。 PPD陽性、赤血球沈降速度（ESR、ESR）が増加し、結核性腹膜炎の診断を支持しました。 結核性腹膜炎の腹水は主に滲出液であり、単核細胞、腹水PCR、塗抹標本、培養、結核菌は鑑別診断に有用であることがわかっています。 腹水におけるアデノシンデアミナーゼ（ADA）の活性が増加し、結核性腹膜炎の可能性があります。 腹水乳酸脱水素酵素（LDH）の測定は、同定に役立ちます。血清中の腹水中のLDHの比率は、悪性腹水を示唆する1を超えています。治療。 結核治療が効果がないか、診断が困難な場合は、できるだけ早く腹腔鏡検査または外科的検査を行う必要があります病理学的に、症例の肉芽腫は腹膜中皮腫と簡単に区別できます。

2.腹膜転移腫瘍：腹膜転移腫瘍は、多くの場合、胃癌、卵巣癌、膵臓癌、肝臓癌、および結腸癌に由来します。 腹膜偽粘液腫は、卵巣粘液嚢胞腺腫の破裂および腹膜着床（虫垂または膵嚢胞の破裂によっても引き起こされる）によって引き起こされることが多く、腫脹、腹水、腹腔内腫瘤を特徴とし、腹水はゼリー状の粘液です。 原発癌の臨床症状が隠されている場合、腹膜転移性腫瘍は腹膜中皮腫と区別するのが困難です。 腹水細胞診では、がん細胞を見つけるための腹水、腹膜転移の診断、消化内視鏡検査、消化管血管造影、腹部骨盤超音波検査およびCT、スキャン、血液AFPなどの方法が適切な場合、陽性率と偽陽性を改善できます原発腫瘍を慎重に探すために、腹腔鏡下でさえ、他の関連腫瘍糖抗原が検出されます。 上記の検査で原発腫瘍が見つからない場合でも、腹部および骨盤の病変が転移性腫瘍である可能性を完全に排除することは臨床的に不可能です。病理検査では、中皮腫および転移性腺癌と卵巣起源に注意する必要があります。上皮腫瘍は識別されますが、同定が困難な場合は、免疫組織化学検査または電子顕微鏡検査を実施する必要があります。

3.その他：原発性腹膜悪性腫瘍腹膜漿液性境界線腫瘍、非定型卵管子宮内膜症、原発性乳頭状腹膜腫瘍、低悪性度腹膜漿液性乳頭腫原発性腹膜のまれな病変。 多くの場合、女性に発生し、あらゆる年齢、40歳未満のほとんどの患者で影響を受ける可能性があり、主な症状は腹痛または骨盤痛、慢性骨盤炎症症状、さらには腸癒着または無月経です。 病理学的には、腹膜中皮腫と区別することができ、この病気の予後は良好です。

腹膜に由来する他の腫瘍は腺癌、線維肉腫、脂肪肉腫などであり、これらは非常にまれです。 主に剖検で、腹膜中皮腫と区別することは臨床的に困難です。

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