リンパ節のうっ血

はじめに 川崎病としても知られている粘膜リンパ節症候群（MCLS）は、1967年に日本赤十字センターの川崎によって初めて報告され、川崎症候群としても知られています。 この症候群は小児に発生し、現在は不明であり、独立した急性感染症です。 主な臨床症状は、持続性の発熱、結膜充血、口唇紅潮および口蓋裂、手足の硬い発赤、全身の多形性発疹、頸部のリンパ節腫大、およびリンパ節うっ血でした。 一部の患者は急性期後に関節炎と心血管疾患を発症し、重症の場合は心筋梗塞で死亡する可能性があります。

原因

原因は明確ではなく、感染に関連すると推測されます。 一般に、エプスタイン-バーウイルス、コクサッキーウイルス、エコーウイルス、アデノウイルス、レトロウイルスまたは連鎖球菌、およびプロピオニバクテリウム感染を含むさまざまな病原体であると考えられています。 環境汚染や化学アレルギーが病気の原因であると考える人もいます。疫学的データと臨床的特徴は、粘膜皮膚リンパ節症候群が特定の感染症の原因に関連していることを強く示唆しています。黄色ブドウ球菌、黄色ブドウ球菌が疑われています。二次体、P。acnes変異体、およびレトロウイルスによって引き起こされる感染は、標準的な細菌、ウイルス培養、および広範な血清疫学的調査では確認されていません。

粘膜皮膚リンパ節症候群は世界中で流行しており、3〜6年ごとに集団発生し、日本および米国で最も高い発生率を示しています。 1975年以来、中国で報告された症例があり、これまでに数百の症例がありました。 MCLSは乳児および小児に発生する可能性がありますが、患者の80％〜85％は5歳以内であり、6〜18カ月の乳児に発生します。 男性と女性の比率は1.5対1.8：1で、地域や季節ごとに明らかなものはなく、ほとんどが分布しています。 伝達経路は明確ではありません。

病因：粘膜皮膚リンパ節症候群の病原体は不明であるため、病因を解明することは困難です。 研究は、スーパー抗原の役割が粘膜皮膚リンパ節症候群の原因であることを示しました。 スーパー抗原反応は、古典的な抗原抗体反応とは異なり、ブドウ球菌エンテロトキシンである黄色ブドウ球菌が産生する毒素ショック症候群毒素1（TSST-1）を含むいくつかの細菌性外毒素に関与する多数の免疫細胞によって特徴付けられます。 AからE、Streptococcus thermotoxins A、BおよびC、マイコプラズマ毒素および特定のレトロウイルスは、単核マクロファージの主要組織適合性部位に結合してからT細胞受容体に結合することができます単核マクロファージを著しく活性化し、特定のT細胞を選択的に刺激してクローン化および増殖し、過剰に放出できる、β鎖可変領域の特別な部分（TCR-Vβ） IL-1、IL-2TNF-αおよびIFN-γを含むサイトカインは、全身性血管内皮細胞損傷を引き起こす。メリッシュは、急性川崎病患者ではTCR-Vβ2およびTCR-Vβ3が過剰発現し、回復期間が正常になったことを発見した。 。 Leungらは、仙骨直腸a窩および径部の川崎病患者16人の検体を培養し、13種類の細菌毒素を取得しました。そのうち11種類は黄色ブドウ球菌によって産生されたTSST-1であり、2種類は連鎖球菌によって産生された発熱性毒素でした。 BおよびC したがって、粘膜皮膚リンパ節症候群を引き起こすスーパー抗原反応は、主に細菌毒素、特にTSST-1であると考えられています。

粘膜皮膚リンパ節症候群の急性期では、血清総補体濃度とC3レベルが低下し、免疫複合体検査で強い陽性反応が示されましたが、これらの変化は回復期に徐々に回復しました。 大量のヒトガンマグロブリンの静脈内注入は、血管炎症反応を著しく減少させ、冠動脈拡張を防ぐことができます。 上記の現象はすべて、粘膜皮膚リンパ節症候群の病因を支えており、そのメカニズムは特定の病原因子によって引き起こされる免疫損傷です。

確認する

関連検査

血液ルーチン尿Mモード心エコー検査（ME）ドップラー心エコー検査2次元心エコー検査

臨床症状

1.急性期（加熱期間）：8から12日間続き、平均10日間。

（1）発熱：突然の発熱体温38〜41°C、ほとんどが緩和熱、時折保温、食欲不振、嗜眠または過敏性、感情的興奮性、無菌性髄膜炎の重症例。 一部の患者には、下痢または閉塞性黄undがある場合があります。 通常、高熱は5〜11日以上続きます。

（2）両側性結膜充血：結膜充血は発熱直後に起こり、少数の濾胞性結膜炎が起こります。

（3）口腔粘膜の変化：口紅、口蓋裂、びまん性中咽頭紅潮、出血舌乳頭突出、発赤、「陽明舌」様変化を示す。

（4）発疹：発疹は病気の3〜5日後に発生し、発疹にはより多くの体幹があり、顔や手足にも発生することがあります。 皮膚病変は麻疹様、scar色様、紅斑性であったが、治癒後ヘルペスや色素沈着はなく、発疹は1〜2日〜10日間続いた。 発疹にはさまざまな分布パターンがあり、最も一般的にはパンヘア型ですが、時々、体幹がより顕著であるか、末梢に分布しており、主に会陰にあるものもあります。 急性期では、症例の約20％が会陰部および肛門の皮膚の紅潮および落屑を起こし、紅斑または瘢痕が1〜3年前のBCGワクチン接種部位から再現されます。

（5）四肢病変：発熱の4〜7日後、手のひらと足首に大きな紅斑が現れ、手と足に硬い浮腫が見られ、指（つま先）に紡錘状の腫れが見られ、ひどい関節痛のためにしばしば関節の活動が制限されました 四肢病変は、手のひら嚢にびまん性の赤みを帯びたMCLSの特徴であり、回復段階では、指先に特徴的な落屑が生じ、多くの場合、手のひら全体が関与しています。

（6）リンパ節腫脹：患者の50％、頸部リンパ節でのみ見られ、ほとんどが片側性です。 腫れたリンパ節は硬く、直径1.5cm、赤くて熱く、わずかに柔らかく、急性の非化膿性リンパ節炎を示します。

2.亜急性期：この期間の主な症状は、手のひらと足首の大きな剥離であり、膜剥離は爪の先端（つま先）から始まり、その後身体は剥離します。 一部の患者は、関節炎および重度の心臓病変症状を発症します。 この期間は約1か月続きます。

3.回復期間：疾患コースの6週目からの回復期間を入力します。 この期間に、すべての臨床症状は徐々に消失し、血液と赤血球の沈降速度は正常に戻りました;回復の後期段階（発症後2〜3か月）では、爪が現れる場合がありました。

鑑別診断

以下の疾患を特定する必要があります：

1、scar紅熱：病気の1日後、発疹、びまん性の小密な紅斑、発疹の皮膚のしわより濃い、目に見える濃い赤瘀の点状の線、四肢の四肢の発疹、抗生物質が有効。

2、中毒性ショック症候群：発症年齢は比較的大きく、月経女性に多くみられ、低血圧（収縮期血圧≤90mmHg）。

3、結節性多発性動脈炎の子供：臨床はしばしば長期または断続的な発熱、発疹は紅斑、ur麻疹または多形性紅斑、高血圧、心膜滲出、心肥大うっ血性心不全および四肢を有する場合があります壊Gangなど。

4、若年性関節リウマチ：主に低熱、さまざまな形態の発疹の繰り返し出現（熱性発疹）、繰り返される熱、長時間の非指、つま先の発赤（関節の中心の腫れの痛み）、手のひらのフラッシュなし、唇の紅潮、口蓋裂、口腔咽頭粘膜の鬱血、ヤマモモ舌、冠状動脈損傷なし。

5、scar紅熱：scar紅熱発疹は病気の発症から24時間後に現れ、病気の発疹は病気の発症から3日目から始まり、発疹は病気よりも早く現れました;赤い斑点; scar紅熱はすべての年齢層で見られます、この病気の年齢は幼児および幼児です; scar紅の熱い喉の綿棒の文化に溶血性連鎖球菌の成長があり、抗「O」力価が増加し、病気はこれら2つのテストのために否定的です;ペニシリン治療によるS紅熱は良好であり、ペニシリン病は効果がありません。

6.伝染性単核球症：持続性発熱、リンパ節腫脹および川崎病には類似性がありますが、結膜充血および口腔粘膜の変化はなく、四肢の硬い腫れおよび剥離はありません。 末梢血白血球は主に単球によって分類され、70％〜90％を占め、異常なリンパ球は最大10％です。

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