一時的なくすくす笑い

はじめに 自律神経症状の発症については、にやにや笑いのエピソードが特徴であり、数秒または数十秒で突然停止します。攻撃中に意識が失われることはなく、インセンティブなしで毎日何十ものエピソードが発生する可能性があります。 患者はしばしば幸せですが、表情は人々に愚かさを感じさせます。 視床下部過誤腫はこの病気の原因であり、手術がこの病気を根絶する最良の方法です。 治療では、一般的にカルバマゼピンが好ましく、バルプロ酸ナトリウムも選択できます。

原因

視床下部過誤腫はこの症状を誘発し、神経上皮腫瘍には2種類あります。 1つは、神経膠腫と呼ばれる神経系の間質細胞（グリア細胞）によって形成されます。 もう1つのタイプは、一般名のない神経系の実質細胞（つまり、ニューロン）によって形成されます。 両方のタイプの腫瘍を病原体および形態から完全に区別することはできず、神経膠腫がより一般的であることが多いため、神経膠腫には神経腫瘍が含まれています。 神経上皮由来の腫瘍は最も一般的な頭蓋内腫瘍であり、頭蓋内腫瘍の総数の約44％を占めています。 視床下部過誤腫は、灰色の結節にある異所性の「脳組織」によって特徴付けられ、過誤腫は、高分化、不規則な形状、不規則に分布した星状細胞および神経節細胞を持つさまざまなニューロンで構成されている。線維性結合組織および血管構造が明らかでない線維性マトリックス間に散在しています。 電子顕微鏡検査では、ニューロンの周辺にサイズの異なる小さな丸い体がありました。突起には多数の小胞と微小管が含まれていました。シナプス構造が見えました。時々、ミエリン軸索があり、末端に高密度の分泌顆粒が多数ありました。一部の人々は、免疫組織化学によりGnRH分泌顆粒の分泌を確認しており、視床下部過誤腫には特定の神経内分泌機能があることを示しています。 多数のニューロンとシナプスは、この部分のニューロンが非常に活発であり、間脳てんかんに関連している可能性のある末梢肢システムとの広範な接続を持っていることを示唆しています。

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関連検査

脳MRIの脳CT検査

1. CT検査

プレーンスキャンは、脳下垂体後部、足間プール、橋の前房、およびサドル上部プールにある等密度の空間占有病変です。大きな腫瘍は、第3脳室の変形を圧迫でき、​​注入後の増強はありません。

2. MRI検査

現在、これが推奨される最良のイメージング方法です。 典型的な症状は、下垂体茎の後ろ、視交叉と中脳の間にあり、灰色の結節と乳頭領域に円形または楕円形の塊があり、明確な境界があり、有茎または有茎であり、第3脳室に上向きに突き出している成形または楕円形のバルジ。 腫瘍信号は均一で、大脳皮質にほとんど似ています。T1W1は等しい信号です。少数のケースでは、信号は大脳皮質よりわずかに低く、個人はわずかに高い信号です。T2W1は等しいか高いT2信号変化です。 エンハンサーの注入後、増強はありませんでした。 MRIは、HHと重要な周辺構造との関係を最大化します。

3.EEGチェック

初期の頃、患者がとんでもない発作しか起こらなかったとき、発作間頭皮EEGは通常正常でした。 病気が進行するにつれて、発作の形態は多様化します：患者のEEGのバックグラウンド活動はびまん的に遅くなり、発作間期にてんかんの放出、抑制、または単一または両側の側頭葉または前頭葉の可視性が見られます。不規則で包括的な徐波放電。 エピソード中の脳波は、拡散低電圧のリズミカルな高速活動または包括的な脳波バックグラウンド抑制によって特徴付けられます。

鑑別診断

次の疾患と区別する必要があります：頭蓋咽頭腫、神経膠腫または胚細胞腫瘍。 異常な腫瘍信号または密度を除き、これらの疾患の中で最も重要なのは、病変が強化され、徐々に増加する傾向です。

1.視床下部過誤腫は灰色結節性過誤腫としても知られており、小児に頻繁に発生するまれな頭蓋内先天奇形であり、主に過剰なエストロゲンレベル、二次性徴の早期発生、骨年齢の増加が特徴です。インセンティブのないとんでもないエピソード。 一部の人々は、視床下部過誤腫は妊娠35〜40日の小球の脱臼によって引き起こされる乳頭状または灰色結節に起因すると考えています。これは正常な脳組織によって形成される正中神経管逆流症候群です。異所性の塊、この変形を構成する神経細胞は、正常なグリア細胞を伴う灰色の結節の神経組織に似ています。

2、イメージング、病理学、臨床徴候および他の多くの側面から。 ばかげたエピソードは、主に再発性のエピソード、and笑やコンテンツなしで特徴付けられますが、ステレオタイプ、不自然な笑い、泣き、突然の突然の停止、5秒から1分続く、頻繁なエピソード、覚醒または睡眠中に発生する可能性があり、二次性全般性強直発作、複雑な部分発作など、他のさまざまな発作を伴うことがあります。 鎮静エピソードは、患者の脳に明らかな病変があるかどうかによって、症候性と自発性に分類できます。 卑劣なエピソードは、症状の発現時期、感情の変化の有無、意識的な損傷の状態に応じて、単純な鎮静エピソードと単純でない鎮静エピソードに分けることもできます。 単純さは主に5歳未満で発生し、患者には笑い以外の感情的な変化や意識障害はなく、他のてんかんの症状はほとんどありません。

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