僧帽弁逸脱症

はじめに 僧帽弁脱出症とは、僧帽弁装置の異常による収縮期の弁の左心房への異常な剥離を指します。 この兆候は1963年にバーローによって最初に記述されたため、バーロー症候群としても知られています。 「収縮期いびき症候群」、「僧帽弁逸脱症候群」、「ソフトバルブ症候群」などを含む多くの名前が使用されています。

原因

原発性僧帽弁逸脱症候群は、正確な原因が不明な先天性結合組織疾患です。 すべての年齢層で発生する可能性があり、多くの場合女性で発生し、14歳から30歳までの女性が最も多くなります。 患者の3分の1には他の構造的心疾患はなく、臨床症状として僧帽弁逸脱のみがあり、マルファン症候群、全身性エリテマトーデス、結節性多発性動脈炎、およびその後の葉脱の患者にも見られます。より一般的。 一部の患者では、遺伝性コラーゲン組織が異常です。電子顕微鏡下では、III型コラーゲン線維の形成と喪失が減少し、結合組織の中心のコラーゲン線維が次第に変性し、セルロースが堆積し、弾性線維が壊れて溶解します。 僧帽弁逸脱の病理学的特徴は、僧帽弁ムコイド変性であり、スポンジ層は増殖して線維層に侵入し、スポンジ層はプロテオグリカンの蓄積により厚くなり、弁尖の心房表面は厚くなり、表面にはセルロースと血小板が沈着します。 。 脱出した僧帽弁尖は部分的に腫脹し、左心房に向かって膨らんだ弁尖は半球の膨らみで膨らみ、弁尖はますます長くなり、重症の場合は僧帽弁輪が拡大しました。 同時に、腱は線維化によって薄くなり、長くなり、ねじれ、そして肥厚します。 腱索の異常は、弁葉の最も重要な部分によって特徴づけられます。異常な腱索のために、僧帽弁のストレスは不均一であり、その結果、弁尖の伸展および剥離組織の粘液変性が生じ、腱索の断裂が起こります。 乳頭筋と周囲の心筋は、過度の引っ張りと摩擦により虚血と線維化を引き起こす可能性があります。 線維輪の拡大と石灰化は、脱出の程度をさらに悪化させます。

部分的僧帽弁逸脱は、リウマチまたはウイルス感染の炎症に続発する場合があり、前の葉の逸脱がより一般的です。 さらに、冠状動脈性心臓病、心筋症、先天性心疾患、しばしば僧帽弁逸脱を伴う甲状腺機能亢進症患者にも見られます。

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関連検査

二次元心エコー図心電図

（1）身体検査

1.心臓聴診：尖端領域またはその内側は、ジェットのようなクリック音の中間および後期に聞こえたり収縮したりする可能性があります。この音は、最初の心音の0.14秒以上後に現れます。サスペンション。 クリックの直後に、しばしば収縮性の収縮後期の雑音を聞くことができ、いくつかは完全な収縮期雑音であり、クリックを隠すことができます。 時々、頂点領域では、百日咳やガチョウに似た、甲高い大きな音の段階的な後期の雑音が聞こえます。 収縮期雑音が早く現れるほど長く現れ、僧帽弁逆流がより重くなることを示します。 立位、息止め、頻脈、亜硝酸イソアミルの吸入などの生理学的または医学的措置。左心室の血流抵抗を減らし、静脈還流を減らし、心筋収縮性を高め、左室拡張末期の容積を減らすことができます。収縮期のクリック音とノイズを上げます。 逆に、左心室の血流抵抗を増加させ、静脈還流を増加させ、心筋収縮力を減少させ、左心室拡張末期容量を増加させる生理学的または薬学的要因は次のとおりです：徐脈、徐脈、ベータ遮断薬、昇圧剤など両方とも、収縮期のクリックとノイズを遅らせることができます。

2.その他の兆候：心臓は二重の性質で鼓動し、収縮中期およびクリック音の出現と同時に、心臓が突然後退し、心臓の外向きの鼓動が突然停止します。 患者の体型はほとんどが弱く、まっすぐな背部、脊柱側or症または脊柱前osis症、じょうごの胸などを伴うことがあります。

（B）X線検査：ほとんどの患者には、心臓の影に明らかな異常はありません。 重度の僧帽弁逆流の患者では、左心房と左心室が著しく拡大しました。 胸部骨格の異常が最も一般的です。 左室造影では僧帽弁脱出と逆流を、右前部斜投影では左心房への収縮期僧帽弁後方葉、左心室収縮の非対称性、心室基底部または中心室収縮、内側を示したうつ病の「バレエの足」が変わります。

（C）ECG検査：ほとんどの患者のECGは正常です。 一部の患者は、亜硝酸イソアミルの吸入または運動後により顕著であった、T波二相性またはII、III、aVFリードの反転、および非特異的STセグメントの変化を示した。 ST-T波の変化は、乳頭筋虚血、弁逸脱後の左心室緊張の増加、および交感神経機能亢進に関連している可能性があります。 QT間隔が延長されていることがわかります。 心房性期外収縮、心室性期外収縮、上室性または心室性頻拍、洞結節機能不全、およびさまざまな程度の房室ブロックを含む一般的な不整脈。 興奮前症候群も見られます。

（4）心エコー検査：僧帽弁逸脱の診断に特に重要です。 二次元心エコー検査では、収縮期の僧帽弁前部および後部葉が左心房に突出し、弁輪レベルを超えていることが示されました。 さらに、僧帽弁はバルーンのような変化を示し、弁尖はより厚く、より長くなり、弁輪は拡大し、左心房と左心室は拡大し、索はより薄くまたは長くなりました。 Mモード超音波は、2 mmの弓状後方超音波と3 mmの完全収縮期超音波を伴う高度な収縮期僧帽弁閉鎖線（CDセグメント）を示した。 同時に、収縮期のリーフレットのセグメントまたは前および後のリーフレットは、ハンモックのような変化を示しました

鑑別診断

一般に、僧帽弁逸脱は心臓の状態ではなく、僧帽弁の病変であると考えられています。 それは、正常な僧帽弁逸脱または病的な僧帽弁逸脱であり得る。 したがって、それは生理学的および病理学的に分けられます。 ほとんどの生理学的患者には典型的な症状がないため、生理学的および病理学的な僧帽弁逸脱を臨床的に特定する必要があります。

1.生理的僧帽弁脱出症の患者では、従来の心エコー検査で前葉および後葉の一部脱出が見られ、10 mgおよび15分間の心不全治療後に心エコー検査が行われ、左心室長軸および4室ビューが行われました。前葉と後葉の脱出の程度が異なる場合。 場合によっては、僧帽弁逸脱に対する従来の心エコー検査は不明確です。 超音波検査では、胸部変形を伴う前葉脱出または後葉脱出を明確に示すことができます。

2、僧帽弁逆流に加えて、リウマチ性心疾患の僧帽弁逆流、超音波検査を伴う病的僧帽弁逸脱症候群も、僧帽弁前葉および後葉の脱出を示した。

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