耳、鼻、軟骨が青くなる

はじめに 黄変関節炎の患者の主な症状は、皮膚、強膜、角膜の色素が茶色がかった黄色で、耳、鼻、軟骨が青くなり、鼓膜が灰色がかった黒になり、聴力が低下することがよくあります。 ホモゲンチジン酸オキシダーゼがないため、フェニルアラニンとチロシン（尿酸）の中間代謝物は、さらに酸化分解されて体内に蓄積することはできません。 皮膚、強膜、および軟骨を暗くする一方で、尿酸は、軟骨および他の結合組織の色素沈着、脊椎および末梢関節の変性関節炎を引き起こします。 一方、尿酸は尿中に排泄され、尿中でアルカリ化および酸化されて尿が黒ずむため、黒尿酸（アルカプトン尿症）とも呼ばれます。 この病気はまれな遺伝性疾患です。

原因

茶色がかった黄色の病気は、アミノ酸代謝障害のまれな遺伝障害です。 通常、病気には家族歴があり、男性と女性の発生率は異なり、約2：1です。 茶色がかった黄色の関節炎は、椎間板または軟骨の色素沈着によって引き起こされ、椎間板の変性および関節病変、すなわち黄褐色のような色素沈着を引き起こします。 組織の関節構造に沈着すると、褐色がかった関節炎を引き起こします。

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関連検査

耳鼻咽喉科CTによる耳、鼻、喉の綿棒の細菌培養検査

実験室検査：

尿酸検査：尿を放置した後、またはアルカリ化した後、尿は黒くなり、スポッティング試薬は茶色に変わります。

その他の補助検査：

X線検査

（1）脊椎の変化：胸椎が突出しており、腰椎が過度に湾曲しています。 脊椎は骨粗鬆症であり、骨棘は後期椎体の端に形成されます。 椎間板は広範囲に変性しており、石灰化が層状になっています特別な二重横方向石灰化があり、平坦で薄い楕円の密度が高く、互いに平行で、中央に半透明の層があります。 椎間板は、特に腰椎で広く影響を受けます。 椎間腔はかなり狭くなっています。

（2）肩関節と膝関節に変性変化が生じる可能性があり、腱靭帯に石灰化があり、足首関節が狭くなり、下関節が硬化することがあります。 恥骨結合の軟骨の石灰化、および軟骨の下の骨びらんもあります。 石灰化は、大腿骨頭、寛骨臼、大転子、小転子、坐骨結節、および関節周囲の軟組織に付着した腱でも発生します。

2.尿酸の特別検査

尿酸は分光光度計で測定でき、血液と尿中の尿酸の含有量も特殊な酵素で測定できます。

鑑別診断

この疾患の末梢関節疾患は、後で大きな関節を含む黄褐色疾患で発生し、放射線学的徴候と変形性関節症に差がないため、関節リウマチと強直性脊椎に臨床的注意を払う必要があります。炎症および痛風の特定。 椎間板の椎間板石灰化または心臓弁の石灰化を伴う一部の患者では、対応する疾患を特定することも必要であり、陽性の尿酸陽性は褐色黄疾患の診断を支援します。

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