四徴症に対する根治手術

現在、新生児（手術の総数の70％）を含む症候性の4人の乳児が一次手術で治療されていると主張するユニットが増えています。 早期手術は、長期のチアノーゼと低酸素症が心臓、肺、腎臓、中枢神経系などの臓器に損傷を与えるのを防ぎ、重度のチアノーゼを回避して心停止を引き起こし、術後の心室性不整脈を防ぎます。 選択手術の期間は1〜2歳です。 乳児は3ヶ月以内にシャント下で手術する必要があります。 流出路と弁の閉塞などの3-6ヶ月の赤ちゃん、肺動脈の発達は正常であり、根治手術である可能性があります;弁輪と肺動脈が小さすぎる場合、それはシャント手術です。 6ヶ月以上生まれた人は、根治手術で治療することができます。 疾患の治療：ファロー四徴症の小児におけるファロー四徴症 徴候 ファロー四徴 禁忌 1.左心室と肺動脈の発達が不十分であるため、緩和手術を最初に行い、矯正手術を段階的に行う必要があります。 2.治療に失敗した難治性心不全および重度の心不全の患者。 3.重度の肝臓および腎臓の機能障害がある人。 術前の準備 1.気道およびその他の領域の感染を予防または修正します。 2.脱水症と血中濃度を防ぐために、患者にもっと水を飲むように勧めます。 3.凝固障害を修正します。 4.重度の紫斑病の患者は断続的に酸素を与えることができます。 手術手順 1.位置、切開：仰pine位、胸骨正中線切開。 2.幸せなパケットを切る：自家心膜を使用して右心室の流出路を広げる予定がある場合は、幸せなパケットを切る前に、必要な心膜の錠剤を事前に取り除く必要があります。 次に、心膜を大動脈心膜反射まで拡張し、横隔膜を解放します。 3.心臓外探索：1大動脈と肺動脈の直径を測定します; 2左上大静脈があるかどうかを確認します; 3他の奇形が組み合わされているかどうかを確認します; 4各区画のサイズを測定します。 4.体外循環を確立します。 5.右心室流出路を切断します：2本の牽引線を縫合し、牽引線の間で右心室流出路を縦に切断し、肥大した心室、バッフルおよび壁の束を示します。 セプタムと壁の束の肥大した筋肉および流出路を妨げる他の筋肉の束を取り除きます。 6.肺狭窄の緩和：弁輪が狭くない場合、狭窄肺動脈弁を直角プライヤーまたは神経プルフックで右心室に引っ掛けることができます。はさみは、融合の3つの接合部を完全に切断するために使用されます。リングが狭い場合、右心室流出路の切開を肺動脈に向かって延長し、狭窄が完全に緩和されるまで弁接合部で線維輪を切断する必要があります。 必要に応じて、左右の肺動脈までも肺動脈分岐点に到達できます。 7.心室中隔欠損の修復：四肢疾患の心室中隔欠損は一般に大きく、心室中隔の前縁は小さなフックで前方に引っ張られ、欠損とその周囲の構造、特に後部下縁が明らかに見えるようにします。心室中隔の直径と同じか、わずかに大きいパッチで修復します。 危険ゾーンは、サポートパッド付きの縫合糸で縫合され、残りは連続的に縫合されるか、連続縫合が完全に使用されます。 危険ゾーンは連続スクワットにも使用でき、残りは一般に縫合できます。 8.右心室流出路の拡大：流出路の狭窄のために、詰まった肉柱の除去に頼るだけで、閉塞を完全に解決できないことが多く、ほとんどの場合、流出路を拡大するためにパッチを使用する必要があります。 心膜を使用するか、人工血管を使用して拡張することができます。 線維輪が狭い場合、パッチは肺動脈弁を超えて肺動脈、狭窄部の遠位端まで延びる必要があります。 肺動脈の幹が狭く、左右の肺動脈も狭い場合、パッチは肺の分岐部または左右の肺動脈を超えて伸びることがあります。 上行大動脈の後ろにある右肺動脈を大きくする必要がある場合は、上行大動脈を切断し、右肺動脈を広げてから、上行大動脈を修復します。 上記の縫合糸は2つの連続した方法で縫合できますが、にじみがある場合は、吻合の両側の外膜を縫合して圧縮し、より多くの血液を止めることができます。 9.体外循環を終了し、胸部を閉じます。 合併症 1.低心拍出量症候群：この症候群は、4倍症候群の手術後に発生し、約10％〜20％であり、これも早期死亡の主な原因です。 低心拍出量症候群は、肺動脈と左室異形成を伴う四肢症候群、および右室/左室収縮期圧比> 0.75のエンドツーエンドの決定、ならびに不適切な灌流技術および心筋保護、心臓内の患者でより一般的です修復は不完全で、止血は完全ではなく、心臓はエンボス加工されています。 この症候群が発生した場合、次の対策を講じる必要があります：1機械的補助呼吸時間を2〜3日まで延長する、2血液量を増やして中心静脈圧を15〜16 mmHgに増やす、3大動脈内バルーンカウンターパルセーションで終了する、または左心室補助循環、集中治療室に戻った後、血行動態安定性と動脈血酸素飽和度が徐々に停止するまで適用を続ける; 4心エコー検査により、重度の右心室流出路閉塞と多数の屋内左から右が確認された転用、再手術が必要; 5術後の胸部および腹部滲出液は、主に重度のチアノーゼ患者によるものであり、特に心肺バイパスの損傷、手術後の毛細血管透過性の増加に敏感であり、胸腔、腹腔および間質腔（毛細血管）の液体が増加する漏れ症候群）。 血中濃度を引き起こす血管内血漿の血管外組織空間への滲出を減らすためにあらゆる努力を払う必要があります。 胸水および腹水を伴う患者は、時間をかけて穿刺および排液を行うべきである;心臓タンポナーデを有する6人の患者は、手術後6時間以内に出血を止めなければならない; 7人は、低用量ドーパミン[3〜5μg/（kg・min）]を適用するドブタミンとニトロプルシドナトリウムの持続点滴静注； 8人がジギタリスと利尿薬を1ヶ月使用して心不全を治療する 2.残留心室中隔欠損症：手術後の残存残存心室中隔欠損症の発生率は3％〜5％で、これは主に不完全な修復欠損とパッチ裂傷によるものです。 残留心室中隔欠損を修復するために、左心不全の初期症状をできるだけ早く修復する必要があります。 進行期では右心不全が発生しますが、左から右への明らかなシャントがあることが心エコー検査で証明されたら、残留心室中隔欠損を選択的に閉鎖する必要があります。 3.灌流肺の手術後の肺四肢症候群の灌流は、純酸素を使用して最大90％〜95％の混合静脈酸素飽和飽和、細胞はほぼ嫌気性の取り込みを引き起こす膜型人工肺で一般的です;肺に2ホルムアルデヒド有害な影響; 3不十分な血液希釈;肺動脈の4側の不在、術後の対側肺うっ血; 5低換気低酸素症による不十分な筋肉緊張による5早期の人工呼吸器からの離脱; 6豊富な側副血行路。 予防措置は次のとおりです。1膜人工肺を操作するときは、混合ガスを使用します。 混合静脈酸素飽和度は約70％に制御されます; 2ホルムアルデヒド滅菌なし、さまざまな使い捨て体外循環、エチレンオキシド除細動器、動静脈カニューレおよび特別な機器を使用; 3組の深刻な多血症の患者は、転用後のlet血、25％のヘマトクリットを達成するための血液希釈、肺動脈が1つない4人の患者が手術後2〜3日間呼気終末陽圧を適用し続け、その後徐々に減圧します; 5人工呼吸器を離れる準備をしているときに、患者の筋肉の緊張が低いことがわかった場合、補助呼吸時間を延長する必要があります。チューブを取り外した場合は、気管チューブをすばやく挿入してから機械的に補助呼吸する必要があります。循環血流の前に6つの大きな側副血管を探す必要があります。そして結紮。 灌流肺の症状が現れたら、すぐに診断して治療する必要があります。 軽度では、呼気終末陽圧補助呼吸とホルモンが使用され、重度の場合は、スコポラミンまたはアニソダミンの静脈内注射を繰り返し使用して、大量の滲出および/または肺の噴出を止めました。 臨床観察によると、肺のにじみ出る血液の症状は胸部レントゲン写真よりも早く、治療後、肺のにじみ出る血液の症状が最初に消え、肺のフレーク状の影がしばらく続くため、胸部レントゲンのフレーク状の影は完全に消えます。消えた後、圧力を徐々に通常まで下げることができます。 呼気終末陽圧を早すぎるまたは速すぎると減らすには、しばしば肺の灌流が再発するため、避けるべきです。 4.不整脈 （1）上室性頻拍は術後初期に発生し、主に心筋損傷または低酸素が原因で、換気を改善し、ジギタリスおよび塩化カリウム薬の適用が緩和および消失します。 主に重度の右心室高血圧に起因する後期再発性上室性頻拍は、右心室流出路パッチを広げるために再手術を必要とします。 （2）心室性期外収縮または心室性頻拍は術後初期にはまれであり、リドカインの静脈内注射により治癒できます。 後期段階での頻繁な心室性期外収縮または心室性頻拍は、突然死につながる可能性があります。 したがって、四肢症候群の手術後、ECGを定期的にレビューして、不整脈を適時に治療する必要があります。 右心室切開傷は再入性の急速な心室性不整脈を引き起こすため、電気生理学的検査と心外膜マッピングを使用して切開傷を取り除くことができます。 （3）術後の心ブロックの発生率は1.5％以下で、心ブロックが発生すると、永久ペースメーカーが使用されます。

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