心内奇形矯正と組み合わせた大動脈転位の生理学的矯正

大動脈の転位の先天性矯正は、心房と心室および心室と大動脈の接続が一貫していない心臓奇形として定義されています。 これらの2つの接続は、正常およびタンデムの身体および肺循環経路を生成するために一貫性がありません。 全身性静脈血は、僧帽弁および左心室を通って肺動脈へ右心房へ流れ、肺静脈血は左心房へ流れ、三尖弁および右心室を通って大動脈へ流れ、それにより生理学的に矯正されるため、この変形は生理学的とも呼ばれます大動脈の転位を修正します。 大部分は心房同所性SLLタイプであり、いくつかは心房逆行性IDDであり、患者の90％以上が心室中隔欠損、肺狭窄、三尖弁逆流および完全な房室ブロックを有していた。 疾患の治療：心室中隔欠損心室中隔欠損 徴候 1.解剖学的矯正手術：この手術には、心房内移植および大動脈移植またはダブルスイッチングとしても知られるラステリ手術が含まれます。 手術は、全身静脈血流を三尖弁と右心室から肺動脈に通します;肺静脈血流は僧帽弁と左心室を通って大動脈に通じ、それにより解剖学的矯正を得るために大動脈の転位を生理学的に補正します。 ダブルトランスファー手術の基本要件は、左室/右室収縮期圧比> 0.70、正常な左室の発達と機能、良好な肺動脈の発達および/または冠動脈分布です。 （1）心室中隔欠損症：新生児期には、最初に肺動脈収縮を行ったときに大きな心室中隔欠損症と肺血があり、出生後12か月で二重移植手術を行います;肺血流は過剰ではありません。生後3〜12ヶ月の手術。 この時点で、右心房は心房内移植を実行するのに十分な大きさです。 乳児の心不全の患者では、心臓カテーテル法により肺血管抵抗が徐々に増加し、できるだけ早く二重移植手術を行う必要があります。 （2）心室中隔欠損と肺流出路閉塞の同時：心房転位とRastelli手術は5歳以降に行う必要があります。 心室中隔欠損が小さくなる可能性があるため、重度の肺流出閉塞または肺閉鎖を伴う少数の小さな乳児をできるだけ早く実施する必要があります。 右心室機能不全と中等度から重度の三尖弁逆流症の成人は心不全を発症するため、選択的段階で二重移植手術を行う必要があります。 ダブルトランスファー手術の後、右心室は肺血液ポンプになり、右心室機能が改善され、三尖弁逆流が大幅に軽減されました。これは、従来の心臓内修復手術では実現できません。 エブスタインの心臓奇形の患者では、手術中に三尖弁置換術が行われ、手術後に三尖弁逆流は消失しました。 ダブルトランスファー手術は新たに開発された手術であり、その手術適応は拡大し続けています。臨床的には、ダブルトランスファー手術と双方向肺動脈シャントを使用して、この変形を右心室形成異常で治療します。異所性接続、および小さな心室中隔欠損症と肺狭窄の治療のためのDamus-Kaye-Stansel。 2、伝統的な心臓内修復：肺流出路閉塞および/または小さな心室中隔欠損を伴う大動脈転位の先天性矯正、二重転送手術、肺外心室への左心室はできません。 少数の肺狭窄のみ、肺動脈弁切開の使用。 禁忌 1.大動脈閉鎖を伴う大動脈転位の少数の先天性矯正。しばしば、重度の三尖弁逆流、薄壁心室、およびエブスタインの心臓奇形に類似した右心室機能不全を伴い、心臓内修復およびダマス・ケイ・スタンセル手術には適さない心臓移植を検討する必要があります。 2、2つの心室は重度の機能不全または形成不全を持っています。 3.重度の肝臓と腎臓の機能障害があります。 術前の準備 1、うっ血性心不全、ジギタリスおよび利尿薬、および心臓カテーテル検査を伴う大きな心室中隔欠損症の新生児および小さな幼児。 治療が効果的でない場合、または肺血管抵抗が徐々に増加する場合は、できるだけ早く手術を行う必要があります。 左心室圧が低い患者では、最初に肺動脈収縮が行われ、6〜12か月の心臓カテーテル検査後、左心室/右心室収縮期圧比は> 0.70で、二重移植手術が行われました。 2.心室中隔欠損症および肺流出路閉塞の患者では、左心室流出路閉塞をもたらす僧帽弁傍または心室中隔隆起腫瘍について術前心エコー検査を慎重に検査する必要があります。 心血管造影では、両側肺動脈の良好な発達、McGoon比≥1.5、肺動脈係数≥180mm2/ m2、および5歳後の二重移植手術が示されました。 5歳になる前に、狭窄は重症であり、鎖骨下動脈と肺動脈のシャントが最初に修正されました。 3、重度の三尖弁逆流と心不全、ジギタリスと利尿薬の術前適用、選択的二重移植手術、術中三尖弁修復、少数の三尖弁置換を組み合わせた。 4、完全な肺静脈接続と組み合わせて、心臓血管造影を行い、手術計画を立てるために、肺静脈と心臓内奇形の静脈接続の位置を理解する必要があります。 5、右心室異形成などの右心室異形成と組み合わせて、比較的軽い、二重移植手術および（または）双方向腔肺シャントを行うことができます。 それ以外の場合は、フォンタン手術を検討する必要があります。 6、興奮前症候群と組み合わせて、術前心電図は異常房室伝導ビームの位置を決定するために行われるべきです。 手術前に心外膜マッピングを準備します。 7、ラステリ手術、同じ種類の弁付き大動脈の術前準備を行う必要があります;三尖弁置換は、適切なタイプの双葉機械弁を準備します。 手術手順 胸部の正中切開により胸腺が除去されます。 上行大動脈を動脈注入チューブに挿入し、上大静脈と下大静脈チューブを直接挿入しました。心停止後、左心減圧チューブを卵円孔開存または心房中隔切開を通して挿入し、以下の手術を行いました。 1、解剖学的矯正手術または二重変換手術 大動脈の転位の先天性矯正を受けている患者は、奇形と右心房の大きさを合わせて治療する必要があります。 一般に、大きな心室中隔欠損症の患者では、肺動脈弁の形状は正常であり、左心室のサイズと機能は正常であり、2つの心房は十分に大きいため、セニング手術と大動脈転位を行う必要があります。 SLLタイプまたはIDDタイプでは、右または左の心臓が組み合わされ、修正されたSenning操作と大動脈伝達が適用されます。 心室中隔欠損症および肺流出路閉塞の患者では、Senningまたは修正SenningおよびRastelli手術が行われました。 （1）セニングと大動脈転位 1溝の右心房縦切開および左心房切開は、最終嚢の1.0〜1.5 cm前に行われ、右肺静脈の上端と下端は上下のマージンプレーンに到達しました。 2右心房切開および僧帽弁開口部を介した大きな心室中隔欠損の修復。 カットされたポリエステルパッチは丸く、パッチは欠陥よりわずかに小さくなっています。 ガスケット付き4-0または5-0両口針を使用して、ガスケット型縫合糸でリングを作成し、欠損の前上端を欠損の端から2〜3mm右心室表面に縫い付けます。 他のエッジは、心臓のブロックを避けるために心臓の左側に縫い付けられ、各ステッチはパッチのエッジに縫い付けられ、結紮のために押し下げられます。 大動脈内および大動脈転位の手術順序に関して、各家族の意見は一貫しておらず、それらのほとんどは心房内移植手術、次に大動脈移植手術を行い、少数は大動脈移植、次に心房内移植を行います。 3最初に心房移植手術で、右心房縦切開、心房中隔前縁の縦切開、両端を台形切開にカットします。 心房中隔またはポリテトラフルオロエチレンパッチを左肺静脈の左心房と左および右左心房の後壁に縫合して、肺静脈を左三尖弁から分離しました。 4右心房切開後縁の後縁を心房中隔切開の前縁に縫合し、心房中隔欠損の上下縁を上下大静脈開口部に縫合し、それにより左三尖および右心室チャネル、冠状静脈に大静脈を確立した。洞開口部は、新しく確立された左心房側に配置されます。 5右心房縦切開を使用して、心房溝の左心房切開の後縁に縫い付けて、新しい左心房を形成し、4-0または5-0ポリプロピレン糸で連続的に縫合しました。 このとき、右心房切開前縁の上端と下端に横切開を行い、洞結節の損傷を避けるために、その縁を洞結節の周りで左心房に縫合します。 その後、大動脈移植を行います。 6上行大動脈と肺動脈幹は、大動脈洞-管接合部の上方と肺分岐部の下方で別々に切断されました。 ほとんどの場合、肺動脈とその両側の肺動脈が大動脈の前に配置されるLecompteが必要です。 奇形の冠動脈は正常な心臓の逆の位置に分布しているため、右後洞と左後洞にそれぞれU字型の切開を行い、冠動脈開口部を含むU字型大動脈冠動脈片を隣接する肺動脈の対応する部分に移植する必要があります。 まず、左側と背面を吻合し、6-0または7-0ポリプロピレン糸で連続的に縫合しました。 大動脈の遠位端は、肺動脈の近位端に吻合されています。 7心膜を使用して、大動脈の近位U字型切開を修復し、大動脈と肺動脈の遠位大動脈を拡大します。 これで、この変形の二重調整が完了します。 この奇形では、次の病変が発生する可能性があります：a。興奮前症候群; b。左または右房室弁奇形; c。右心室流出路狭窄または三尖葉または心室中隔腫れた腫瘍によって引き起こされる肺動脈流出路閉塞は、手術中に同時に治療する必要があります。 （2）マスタードおよびラステリ手術 平行心室中隔を通る1つの右心房切開。 2従来法では、マスタード手術を行って心房中隔を除去しました。自己嚢を使用して、大静脈血を三尖弁から右心室に、肺静脈血を僧帽弁から左心室に排出しました。 右心房が小さい場合は、グルタルアルデヒド処理したブタ心膜とウマ心膜で拡張できます。 3右心室縦切開は、心室中隔欠損を完全に明らかにするために行われ、欠損の下縁は、三尖弁の根元を通り、欠損の縁と大動脈弁輪に囲まれていました。 楕円形のポリエステルパッチの端に針を通し、結紮を押し下げます。 4肺動脈の縦切開を実施し、肺動脈弁を切開部を通して縫合し、同じ種類の大動脈弁の肺動脈への右心室を実施した。 したがって、右心室の血液は心外チューブを介して肺動脈に排出され、左心室の血液は心内トンネルを通過して大動脈に到達し、それによって大動脈の転位を補正して解剖学的矯正が得られます。 心室中隔欠損および肺狭窄または閉鎖と組み合わされたSLLタイプの矯正大動脈転位では、左心または右心房異性または右利きの心臓と組み合わされて、心外カテーテルを使用せずに右大動脈から左大動脈、肺動脈への治療を行うことができますプレッシャーの下。 マスタード手術、心室中隔欠損修復およびDamus-Kaye-Stansel手術、および肺外心室弁に対する抗C型右心室を伴うSLL型矯正大動脈転位における大きなin situ心室中隔欠損および大動脈狭窄の矯正。 IDDタイプの大動脈の修正転位、左または右心房の異性化と心室中隔欠損および肺閉鎖を組み合わせた場合、心外カテーテルを備えたC字型右心室から肺動脈への移行が行われます。 2、伝統的な心臓内修復 （1）心室中隔欠損修復手術：SLL型矯正大動脈転位の場合、ルーチンの右心房切開、卵円孔の有無の探索;右房室弁（僧帽弁）を介した肺動脈弁の探索、弁輪および弁の下の狭窄の有無、および心室中隔欠損の位置。 僧帽弁を引き上げると、心室中隔欠損は小さな弁の後ろに位置し、中隔後の一般的な流入心室中隔欠損と同じです。 ほとんどは、弁輪から2mmの小さな切開に小さな切開をする必要があります。 心室中隔欠損の全体的な外観を完全に明らかにするために、スーパー僧帽弁前接合部組織が必要になることがあります。 アプリケーションは、心室中隔欠損などの大きなPTFE円形パッチで修復されます。 心室中隔欠損症の前縁および後縁を中隔の右心室表面に縫合し、他の縁を左心室に縫合した。それらを膝型縫合糸で縫合し、パッチの縁に通して結紮を押し下げた。 乳児と幼児は、心室中隔欠損部のパッチ修復のために5-0ポリプロピレン糸で縫合することができます。また、右心室表面の危険ゾーンでも縫合できます。 僧帽弁の縁の切開は、5-0ポリプロピレン糸を使用して後で縫合されました。 このタイプの奇形における心室中隔欠損症の場合、僧帽弁切開なしで僧帽弁開口部を通して少数の症例を修復することができます。 IDD型心室中隔欠損の修復では、左心室縦切開を左心室縦切開を通して行い、仙骨縫合を心室中隔欠損の縁の左心室表面に配置した。危険な領域は前僧帽弁根および心室中隔に縫合した。心室表面が欠陥のある大きな円形パッチの端を通過した後、結紮は押し下げられます。 乳児と幼児は、心室中隔欠損のパッチを修復するために、5-0ポリプロピレン糸で連続的に縫合することもできます。 また、心室中隔欠損は非常に少なく、直径は約0.5cmです.SLLタイプでもIDDタイプでも、欠損周囲の線維輪に右心室切開を行って欠損を閉じるために不連続帯縫合縫合を行うことができます。 （2）肺動脈弁切開または左心室から肺外心臓カテーテル：肺動脈弁切開のみを行うと決定する場合は特に注意する必要があります。 肺動脈狭窄のある大動脈の転位の矯正のため、肺動脈弁にはしばしば2つのリーフレット、1つのリーフレットまたは弁輪と弁下狭窄があります。 肺動脈の縦切開後、慎重に探索する必要があり、肺動脈弁接合部の切開後、肺動脈流出路も探索し、閉塞が完全に緩和された後、肺動脈切開を縫合します。 心筋肥大が心筋弛緩下でプローブの適切なサイズを通過できる場合、肺動脈弁切開のみが閉塞、特に肺流出路スパイラルを完全に除去できないことが多いが、心臓がジャンプした後、深刻な症状を引き起こすブロックされました。 したがって、肺狭窄の治療では、運がなく、左心室から肺外心管への使用を増やす必要があります。 特に体外循環を停止した後、左心室/右心室収縮期圧比が> 0.75であることを圧力測定が示す場合、左心室を肺動脈に再灌流する必要があります。 左心室から肺動脈への心外管は、一般に5歳以降に投与する必要があり、同じタイプの大動脈弁を使用して満足のいく長期効果を得ることができます。 肺動脈の縦方向の切開が行われ、肺動脈の分岐点まで延長され、肺弁開口部が切開を通して縫合される。 僧帽弁の前部および後部乳頭筋を調べるために右心房切開を使用し、2つの間で左心室縦切開を行った。 同じ大動脈弁の遠位端を斜めに切断し、肺動脈の内視鏡的吻合を行い、5-0ポリプロピレン線を使用して、切開部の左端と右端を縫合しました。 同じ大動脈弁輪の接続されたポリエステル血管は、端から端までの吻合のためにベベルと左心室切開に切断されました。 最後に、SLLタイプの心外チューブはC字型で、IDDタイプは胸骨圧迫を防ぐために反C字型です。 心膜を通して窓を開き、右胸を閉じて排水を行います。 （3）心室中隔欠損症および左心室から肺外心室の修復：心室中隔欠損症および肺狭窄の患者では、右心室アプローチを使用して心室中隔欠損症を修復し、次に左心室から肺動脈に修復する弁付き大動脈。 （4）心房中隔欠損の修復：右心房切開を通して、大規模な心房中隔欠損または右房への複合右神経叢異所性結合などの心房中隔欠損を直接縫合してから、心膜パッチ修復を行います。 3、奇形の治療 （1）動脈カテーテル結紮：SLLタイプの矯正大動脈転位では、動脈管開存が右側にあり、IDDタイプが左側にあります。 SLL型では動脈管開存を見つけるのは困難であり、肺動脈分岐部の右肺動脈は連続的な微動で治療できるため、血流後に慎重に分離して結紮する必要があります。 IDDタイプでは、通常どおりに処理されます。 （2）異常房室伝導ビームの切断：心外膜マッピングはフローの前に実行され、異常房室伝導ビームは心停止後に切断されます。 SLL型矯正大動脈転位の場合、切断後の異常房室伝導ビームは、完全な心臓ブロックのリスクはありません。 （3）左三尖弁逆流の治療：大動脈の転位の先天性矯正の場合、右心室の容積過負荷と心室中隔欠損の容積過負荷により、右心室と輪の拡大は三尖フラップは不完全であり、三尖弁形成術が利用可能です。 三尖弁形成異常またはエプスタイン心臓奇形の場合、三尖弁の置換が行われます。 （4）右僧帽弁奇形の治療：僧帽弁フラップ、直接縫合することができます;弁形成のための僧帽弁輪の拡大;弁置換のための重度の僧帽弁形成異常。 （5）左心室流出路閉塞の治療：術中調査により、三尖弁または肺大動脈弁、心室中隔隆起腫瘍および肺動脈輪による左室流出路閉塞を除去する必要があることが明らかになりました。 合併症 1.不整脈後の最も一般的な不整脈は、i度またはII度の房室ブロックであり、低用量のイソプロテレノールで効果的です。 完全な心臓ブロックが発生すると一時的な心臓ペーシングが適用され、洞調律が回復できない場合は永久的な心臓ペースメーカーがインストールされます。 少数の患者は二重転移手術後に上室性頻拍を起こし、5〜10分で5％グルコース溶液に希釈したプロプラノロール0.01〜0.1 mg / kgなどのジギタリスまたはベータ遮断薬を選択できます。必要に応じて6〜8時間繰り返されるゆっくりとした静脈注射も、ジギタリスによる治療を受けていない患者に良い結果をもたらすことができます。 房室ブロックのある人は禁止されています。 2、右大動脈管への右不整脈の配置または部分的な心筋不全および大動脈遮断後の部分大動脈輸血によるラステリ手術後の矯正大動脈転位患者の低心拍出量症候群SLLタイプ心筋再灌流障害などは、しばしば術後の低心拍出量症候群を引き起こします。 前者は胸部の閉鎖を遅らせる必要がありますが、後者の2つはドパミンと（または）ドーパミンアミドとニトロプルシドナトリウムおよびその他の血管拡張薬の少量を使用して、左室補助循環の重篤な場合に心拍出量を改善し、末梢循環を改善します。 3、血管吻合出血または人工血管にじみ出る出血。 手術後、心膜および胸部ドレナージチューブを定期的に圧迫しました。 ドレナージチューブにさらに出血や血栓がある場合、または心臓タンポナーデを引き起こす場合は、手術後6時間以内に血圧が安定したら、出血を止めて出血を止めるように努力する必要があります。 胸部が再び開かれたとき、血管が吻合されているかどうかを調査する必要があり、必要に応じて縫合して出血を止めます。 ポリエステルの血管がにじみ出ている場合は、止血薬と心膜パッケージを使用して出血を止めます。 4、大静脈閉塞の形成後の心房移植における大静脈閉塞の少数の患者は、閉塞部位と再手術後の心エコー検査によって確認されるべきです。 5、心外膜閉塞後の長期フォローアップは、慢性心不全、心エコー診断、心外カテーテルの選択的置換のある患者を発見しました。 6、この合併症によって引き起こされる心不全によって引き起こされる慢性心膜液貯留と胸水は、治療と同時に心膜または胸部の穿刺または閉鎖した胸部ドレナージでなければなりません。

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