変更された遠位大動脈肺瘻修復

大動脈肺痙攣、大動脈肺窓とも呼ばれる主な肺中隔欠損は、非常にまれな心血管奇形であり、先天性心疾患の0.3％から1％を占めています。 この病気は、大動脈と肺動脈から動脈幹を分離するプロセスが不完全であり、上行大動脈と肺動脈の間に欠損を残してこの中隔欠損を形成するためです。 このような欠陥は、上行大動脈と肺動脈の間のどこでも発生する可能性があります。 森らは1978年に原発性肺中隔欠損症を3つのタイプに分けました。 タイプI：半月輪の上に相当する近位肺中隔欠損症;タイプII：上行大動脈および肺動脈の遠位から肺中隔欠損;タイプIII：主肺動脈の完全な欠損。 また、右肺動脈開口部のレベルには、臨床報告ではあまり見られない大動脈肺中隔欠損症があり、このような欠損症は一般に上行大動脈の後壁に向かって開いています。 欠陥のサイズは数ミリメートルから6 cm、一般的には約2 cmであり、欠陥は楕円形です。 多くの場合、動脈管開存症、心房中隔欠損、心室中隔欠損、冠動脈異常、右大動脈弓、ファロー四徴症およびその他の心血管奇形を伴う。 主肺中隔欠損症は動脈管開存症に似ていますが、血液は上行大動脈から欠損部を通って肺動脈幹に左から右にシャントされます。大幅に増加、早期手術、肺内膜肥厚、中筋肉線維過形成、小管腔および他の病変などの動的肺高血圧症の発症、抵抗性肺高血圧症の形成。 右肺動脈が大動脈開口部に由来する場合、左肺高血圧が発生する可能性がありますが、対側肺高血圧の原因は不明であり、反射メカニズムに関連していると考えられています。 動脈管開存症と臨床的に類似していますが、症状はより早く現れ、より重く、より速く発症します。 診断は、二次元心エコー検査、心臓カテーテル検査、および逆行性大動脈血管造影によって決定できます。 修正された外科的処置は、右肺動脈が上行大動脈に由来する乳児の主肺動脈の遠位端の中隔欠損の修復に適しています。 1991年に、北川らはこの方法を報告し、臨床応用で良い結果を得ました。 病気の治療：原発性肺中隔欠損 徴候 主肺中隔欠損は遠位にあり、右肺動脈は上行大動脈から発生しています。 禁忌 不可逆的な肺血管閉塞性疾患、チアノーゼの臨床的発生、右から左へのシャントが矯正手術の主な禁忌であるため、肺血管抵抗が著しく増加しました。 術前の準備 手術前の一般的な心肺バイパス手術の通常の準備に加えて、次の点に特に注意してください。 1.二次元心エコー検査による冠動脈造影の術前診断、特に動脈管開存症、大動脈弁逆流を伴う高心室中隔欠損、大動脈洞動脈瘤破裂および冠状静脈静脈への注意識別。 そして、他の心血管奇形の合併に注意してください。 2.術前の血中酸素飽和度測定と心臓カテーテル法を使用して、肺血管抵抗を含む血行動態状態を評価した。 3.重度のうっ血性心不全および肺感染症の患者は、外科的安全性を改善するために心不全および感染症を制御するための治療を受ける必要があります。 手術手順 1.胸部の正中切開は、右肺動脈が上行大動脈の右後側から始まり、主肺動脈の遠位端の右側が右肺動脈の同じ面で上行大動脈の左後面に​​接続されていることを示しています。 2.上行大動脈および上下大静脈挿管の通常の配置に従って、中等度の低体温心肺灌流により、上行大動脈をブロックします。 3.冠状動脈が低温灌漑されている場合、冠状動脈の灌流を確保するために、左右の肺動脈を一時的にブロックする必要があります。 4.上行大動脈を、右肺動脈の近位端および上行大動脈閉塞鉗子の近位で横方向に切開した。 後壁の左右に開口部があり、主肺動脈と右肺動脈、つまり主肺動脈中隔欠損と右肺動脈の開口部と連通していることがわかります。 2つの開口部の間は、上行大動脈の後壁です。 5.大動脈切開を両側に広げ、上後部と後部にそれぞれ円弧状の切開を行い、上行大動脈を切開し、上行大動脈の後壁を切断して、近位前壁欠損を伴う右肺動脈を形成した。 6.心膜片を切断し、5-0の非侵襲性縫合糸で連続的に縫合して、右肺動脈切開を修復し、右肺動脈チャネルを再構築します。 7.最後に、5°縫合糸を使用して上行大動脈を連続的に縫合し、上行大動脈を再構築した。 右肺動脈切開と上行大動脈の吻合を修復するとき、幼児と幼児の成長と発達に影響を与えることなく、幼児と幼児を非侵襲性の吸収性縫合糸で縫合することができます。

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