溶血性尿毒症症候群

溶血性尿毒症症候群の紹介 溶血性症候群（HUS）：溶血性貧血、血小板減少症、急性腎不全を特徴とする症候群。 主に乳幼児に見られますが、数十件の国内レポートがあり、学齢期の子供によく見られます。 この病気は、小児の急性腎不全の一般的な原因の1つであり、アゲニャン、北アメリカ、南アメリカで小さな流行がありました。この病気に対する特別な治療法はなく、死亡率は77％に達しました。腹膜透析の早期適用では、死亡率は4.5％に低下しました。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.004％-0.005％です 感染しやすい人：主に幼児と幼児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：急性腎不全、うっ血性心不全、肺水腫、高血圧性脳症、高カリウム血症、代謝性アシドーシス、慢性腎不全、精神遅滞、てんかん

溶血性尿毒症症候群の原因

この病気は、原発性、続発性、再発の3つの主要なカテゴリーに分類されます。

1、プライマリには明確な原因がありません。

2、二次は次のタイプに分けることができます：

（1）感染：現在、ベラサイトトキシンを産生する大腸菌O157：H7、O26O111O113O145、I型赤痢菌もこの毒素、および肺炎球菌が産生する神経近位酵素を産生することが比較的明らかです。糸球体および血管内皮の損傷を引き起こす可能性があり、その他はチフス、カンピロバクタージェジュニ、イェシニア、シュード結核、シュードモナス、バクテロイデス感染、および粘液性ウイルスコクサッキーウイルスなどのいくつかのウイルス感染でまだ見られる、エコーウイルス、インフルエンザウイルス、エプスタインバールウイルス、リケッチア感染。

（2）無ガンマグロブリン血症や先天性胸腺形成不全などの特定の免疫不全疾患に続発する。

（3）家族の遺伝：この病気は常染色体劣性遺伝または優性遺伝であり、同じ家族または兄弟姉妹で発生し、同国では3人の兄弟姉妹の発生が報告されています。

（4）薬：シクロスポリン、マイトマイシン、避妊薬など。

（5）その他：妊娠、臓器移植、糸球体疾患および癌と組み合わされたものなど。

3、再発エピソードは主に遺伝的素因で見られ、移植後の子供も散見される場合があります。

最近の研究では、この病気の病因は主に、内皮細胞損傷、特に大腸菌や赤痢菌I型によって産生されるらせん細胞毒素によって引き起こされる内皮細胞損傷によって引き起こされるさまざまな理由によることが示されています。血管内皮細胞には、ウイルスや細菌が産生する神経アミノナーゼ、循環抗体、薬物が原因で発生する可能性があります。ヒト血管内皮細胞には、らせん細胞毒素を受け入れる糖タンパク質受容体（GB3）があります。タンパク質の真核細胞合成の阻害は、細胞死、糸球体内皮細胞の損傷および死をもたらし、内皮細胞および糸球体基底膜を内皮下空間に分離させ、局所血管内凝固、セルロースヘパリン沈着を刺激し、それにより減少させるろ過面積とフィルター膜の透過性の変化は、糸球体ろ過率の低下と急性腎不全をもたらします。

内皮細胞の損傷、コラーゲンへの曝露は血小板の接着と凝固を活性化する可能性があり、赤血球は血小板、内皮細胞に存在する糖タンパク質フォンウィルブランドの沈着により機械的に変形および溶解する可能性がある細胞傷害後の因子（VWF）の放出は、血小板の接着と凝固も促進します。血管内皮傷害は、抗血小板凝集プロスタサイクリン（PGI2）の合成、および血小板凝集後の血小板増加を引き起こす血栓の放出を減少させます。 A2（TXA2）は、PGI2とは対照的に、血管収縮を引き起こし、血栓症を促進し、溶血性貧血と血小板減少症を引き起こします。

好中球浸潤により放出されるエラスターゼおよびその他のタンパク質分解酵素は、内皮細胞および糸球体基底膜の損傷を増加させ、VWFの切断を促進し、PGI2の成長を阻害し、血栓症を促進し、さらに微生物リポタンパク質と、インターロイキンIや腫瘍壊死因子などの単球由来サイトカインの存在は、細胞毒の作用を悪化させ、内皮細胞への損傷を増加させ、血液凝固を促進します。

主な病変は腎臓にあり、近年、脳、副腎、肝臓、脾臓、心筋、腸で血栓症とセルロース壊死が報告されています。

光学顕微鏡下で、糸球体毛細血管壁の肥厚、狭窄、血栓症および充血が観察され、セルロース様マトリックスはシッフの過ヨウ素酸（PAS）および過ヨウ素酸ヘキサメチレンテトラミンシルバー（PASM）で染色されました。異なる増殖または軽量、メサンギウム過形成および時折三日月形成を伴う小物質基底膜（GBM）急性動脈損傷は、血栓症およびフィブリノイド壊死として現れます。高血圧性血管疾患と同様に、膜線維症増殖性閉塞、中線維症は、軽度から重度の尿細管間質性病変を有する場合があります。

免疫蛍光透視検査では、フィブリノーゲン、凝固第VIII因子および糸球体毛細血管および血管壁における血小板膜抗原沈着、ならびにIgMおよびC3沈着が明らかになりました。

電子顕微鏡検査は、内皮細胞過形成、腫脹、内皮細胞とGBM間の内皮細胞下腔の形成に典型的であり、セルロース様物質および脂質、上皮細胞足突起融合、毛細血管壁肥厚、管腔狭窄、管腔を含む赤血球破片または収縮した赤血球が見られ、GBMは基底膜の内皮細胞形成または時折メサンギウム挿入により分裂します。

これらの変化は限局的である可能性があり、より重症の場合、両側の皮質壊死を伴う広範な糸球体および血管血栓症が見られます。これらの病変は成人HUSおよび血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）にも見られます。 HUSとTTPは同じ病気の異なる症状であり、後者は一般に公開されており、予後が悪いと信じている学者は少ない。

溶血性尿毒症症候群の予防

2001年2月8日の日本医学フォーラムによると：日本医師会の調査は、ホスホマイシンの早期投与が腸出血性大腸菌感染に起因する溶血性尿毒症症候群（HUS）を予防できることを示しました。

19 9 8〜19 9 9年間で556の医療機関が腸内出血性大腸菌感染の1048症例を報告し、有効な1033症例のうち655症例は症候性腸出血性大腸菌感染でした。症状、合計601の抗生物質、その中で最もリン（60. 2％）に加えて、ノルフロキサシン（5. 5％）、カナマイシン（2.0％）、その他の抗菌薬の使用薬は27.6％です。

HUSの診断は、日本小児腎学会HU S基準によると：溶血性貧血1（H b 10g / dl）、血小板減少症2（100,000 /μl以下）でした。 3、急性腎機能障害（血清クレアチニン濃度は各年齢層の正常値の1.5倍以上です）。

ホスホマイシンを含まない腸出血性大腸菌感染患者では、HUSの発生率は11.11％であり、ホスホマイシン群（362例）では、HUSの11例（発生率3.04％）、2つの割合比率は0.251であり、有意差があり、3日目にはHUSの発生率は2.17％であり、4日後、薬物の発生率は4.55％であったため、できるだけ早く投与する必要があることが判明しましたHUSの発生を防ぎます。

溶血性尿毒症症候群の合併症 合併症急性腎不全うっ血性心不全肺水腫高血圧性脳症高カリウム血症代謝性アシドーシス慢性腎不全精神遅滞てんかん

うっ血性心不全、肺水腫、高血圧性脳症、高カリウム血症、代謝性アシドーシスなどの急性腎不全の急性合併症、慢性腎不全、神経障害後遺症精神遅滞、四肢麻痺、精神的行動異常、発作など。

溶血性尿毒症症候群の 症状 一般的な 症状尿の乏尿、血尿、下痢、反復嘔吐、腹痛、高血圧、間欠性血尿、嗜眠

この病気は主に幼児と幼児、南アメリカと南アフリカで見られ、平均年齢は18ヶ月未満、北米は3歳未満、インドは約60％<2歳、国内報告1グループ38症例、19症例7-13歳、性別は男性です主よ、外国との間に大きな違いはありません。

前駆症状は主に胃腸炎であり、腹痛、嘔吐、下痢として現れ、潰瘍性大腸炎と非常によく似た血性下痢である可能性があり、急性腹症、呼吸器感染症の少数の前駆症状、約10％の報告がある15％、前駆期は約3から16日間続き（平均7日間）、胃腸炎の前駆症状のない患者の死亡率は有意に高かった。

前駆期の後、数日または数週間の断続的な即時急性発症後、溶血性貧血、急性腎不全、出血傾向など、数時間以内に重篤な症状が現れ、最も一般的な訴えは、血尿、吐血、尿なし、乏尿または血尿、青白い、弱い、高血圧の子供が30％から60％を占め、うっ血性心不全および浮腫の患者のほぼ25％、肝脾腫の患者の30％から50％、患者の約1/3が皮膚斑状出血および皮下血腫、黄withの小児の15〜30％。

一部の症状は地域によって異なります。たとえば、インドでは赤痢の後に発症することが多く、60％が発熱します。アルゼンチンとオーストラリアでは、28％から52％で中枢神経系の症状がより一般的であり、嗜眠と異常な性格が特徴です。けいれん、com睡、片麻痺、運動失調など

溶血性貧血の突然の症状と突然の出現によると、血小板減少症と急性腎不全の診断は難しくありませんが、急性腎不全、糸球体腎炎、血小板減少症、溶血性貧血の他の原因によって引き起こされるべきです。識別。

主な予後は腎障害の程度であり、86％〜100％に乏尿があり、30％に尿がない（4日〜数週間）。一部の乳児には一時的な乏尿と尿異常のみがある。ほとんどの患者腎機能は完全に回復する可能性があり、慢性腎不全および高血圧の一部の患者は再発する可能性があり、再発した患者の予後は不良です。

溶血性尿毒症症候群の検査

1、急性溶血による血液学的変化、ヘモグロビンの大幅な減少、30〜50g / Lへの減少、赤血球の大幅な増加、血清ビリルビンの増加、周囲の血液像の特徴は赤血球の形態異常、さまざまなサイズのパフォーマンス、多色性、三角形、とげ状、赤血球の破片、白血球の上昇が患者の85％で見られ、症例の90％は病気の初めに血小板減少症があり、平均は75×109 / Lで、ほとんどが2週間以内に正常に戻ります。

2.凝固因子検査の結果は病期と密接に関連しています。初期段階では、プロトロンビン時間が延長され、フィブリノーゲンが減少し、フィブリン分解産物が増加し、血液凝固II、VIII、IXおよびX因子が減少しますが、数日後に正常に戻ります。 。

3、尿ルーチンは血尿、赤血球破片、10％に肉眼的血尿、重度の溶血には血尿尿があり、さらにタンパク尿、白血球、キャストの程度が異なりますが、腎機能検査は程度に応じて異なります代謝性アシドーシス、高カリウム血症、高窒素血症。

溶血性尿毒症症候群の診断と診断

診断は病歴、臨床症状、および検査所見に基づいて行うことができます。

溶血性尿毒症症候群は血栓性血小板減少性紫斑病と区別する必要があります。発熱と中枢神経系の症状を伴う溶血性尿毒症症候群は、血栓性血小板減少性紫斑病と区別するのは容易ではありません。症状はより一般的で重く、腎障害は溶血性尿毒症症候群よりも軽いほか、血栓性血小板減少性紫斑病は主に成人に見られ、溶血性尿毒症症候群は主に子供、特に幼児に見られます。

さらに、免疫溶血性貧血、特発性血小板減少症、敗血症、発作性夜間血色素尿症、急性糸球体腎炎、さまざまな原因によって引き起こされる急性腎不全との区別も必要です。

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