水疱性類天疱瘡

水疱性天疱瘡の概要 水疱性類天疱瘡（水疱性類天疱瘡）は、高齢者によく見られる水疱性疾患で、水疱の壁は厚く、破裂しにくい傾向があります。 病理組織学は表皮水疱であり、免疫蛍光は免疫グロブリンの自己沈着を伴う基底膜を示しています。 病気の経過は慢性であり、予後は良好です。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：そうpr症

水疱性類天疱瘡の原因

（1）病気の原因

原因は完全には解明されておらず、一般に自己免疫疾患と考えられています。直接免疫蛍光法では、病変周辺の皮膚の基底膜に線状のC3およびIgGが沈着します。間接免疫蛍光法では、類天疱瘡患者血清の70％〜85％が抗表皮基底膜IgG循環抗体、かなりの数の患者も抗基底膜IgE抗体、多数の好酸球の存在の損傷および脱顆粒を有するため、皮膚病変に関与するI型アレルギー反応が免疫性になる可能性があります蛍光反応基質を最初に1 M NaClでインキュベートし、表皮と真皮を透明プレートから分離し、間接免疫蛍光の感度を高め、天疱瘡様抗体を生理食塩水に分離された人工水疱、すなわち基質の上部に結合させました。セルの下部。

（2）病因

水疱性天疱瘡の抗体価と疾患の重症度との間に相関関係はありませんでした。補体C3に加えて、古典的および代替補体活性化経路の他の成分と補体調節タンパク質β1Hも水疱性類天疱瘡患者に沈着しました。基底膜ゾーンでは、活性化された補体成分が水疱液にも見られます.in vitro実験では、類天疱瘡抗体が真皮基底膜バンドに沈着した補体成分の古典的および代替経路と組み合わせることができることも実証されています。これらの研究は、水疱性IgGが古典的であることを実証しています。この経路は補体を活性化し、C3増幅メカニズムで補体置換経路を活性化します。

免疫電子顕微鏡検査により、天疱瘡抗原が基底細胞と基底膜の接続に重要な役割を果たしていることが確認され、抗体は基底細胞の内側および外側の細胞質プレートに結合し、免疫蛍光など、類天疱瘡抗原2つの異なる分子があります。1つは230kDaで、BPAG1のこの分子をコードするcDNAのクローンで、フィブロブラスチン1を含む遺伝子ファミリーを示し、BPAG1は半架橋プラークにあります。

動物実験では、BPAG1機能の阻害、水疱性類天疱瘡抗体には病原性効果はなく、抗BPAG1抗体がBPAG1抗原に結合すると、補体を活性化し、免疫化学的手法で測定される炎症および皮下小胞形成を引き起こすことが示されています。もう1つの抗原は180 kDa（166および170 kDaとも呼ばれます）分子で、現在はBPAG2またはXVIIコラーゲンファイバーと呼ばれ、膜貫通分子です。cDNAクローンの染色体上の位置は、BPAG1とBPAG2が異なる遺伝子によって完全に異なってコードされていることを確認します。分子化合物BPAG1は細胞内にのみ存在し、BPAG2は細胞膜内に位置し、細胞膜の一部は細胞内、一部は細胞内にあり、典型的な膜貫通分子です。これら2つの抗原に対する天疱瘡抗体はin vitroです。類天疱瘡損傷形成のメカニズムは、抗体が水疱性類天疱瘡抗原に結合し、それによって古典的な補体経路を活性化し、同時にC3増幅メカニズムを活性化することであると現在考えられています。補体成分は白血球の走化性と肥満細胞の脱顆粒を引き起こし、肥満細胞産物は好酸球の走化性を引き起こし、最終的には白色になる 細胞および肥満細胞は、真の皮膚の分離におけるプロテアーゼの結果が、それはまた、表皮真水疱形成を分離する基底膜に接続されて基底細胞の喪失につながる、類天疱瘡抗体の結合結果ヘミデスモゾームのBPAG2不全が提案されている放出します。

特定の薬物は、スルファサラジン硫酸塩、ペニシリン、フロセミド、ジアゼパムなどの類天疱瘡を引き起こす可能性もあります。5-Fu局所適用およびX線照射も限局性類天疱瘡、水疱症を引き起こす可能性があります多発性筋炎、尋常性天疱瘡、ヘルペス様皮膚炎、SLE、潰瘍性大腸炎、腎炎、多発性関節炎、扁平苔癬、乾癬など、他の疾患に関連する天疱瘡の報告も多数あります。等感染に関連する軽度の病気の報告はありません

水疱性類天疱瘡の予防

交差反応性外来抗原の影響を排除するか、感染症の予防と治療、自己免疫反応を誘発する傾向がある特定の薬物の使用の回避など、自己抗原の変化に影響するさまざまな要因の影響を排除します。

水疱性類天疱瘡の合併症 かゆみ

病気の経過は慢性であり、予後は良好であり、一般に特別な合併症はありません。

水疱性類天疱瘡の症状一般的な 症状発熱、丘疹、ヘルペス、粘膜の損傷、c皮のうろこ

損傷の症状は、首、脇の下、径部、太ももの内側、上腹部で発生します。水疱の症状は、通常の皮膚または紅斑性の皮膚でしばしば発生します（図1〜3）。水疱は、疾患の進行に伴い、水疱やびらんを発症します。瘢痕は、水疱がヘルペス様皮膚炎と同様にグループで発生する場合、チェリーからクルミまでのサイズが大きく、最大7cmです。破裂後に二次感染がなければ、しばしばすぐにかさぶたになり、侵食面は早く治ります。色素沈着、ときに萎縮性瘢痕、時にはキビの発疹、ニッスルの徴候陰性、粘膜損傷が患者の約20％から30％で発生し、明確な痛みを伴うびらん、主に口腔粘膜、咽頭、喉頭および生殖器部位の粘膜損傷はまれです。

かゆみの初期の損傷は明らかであり、浸食後に痛みがあり、時にはかゆみが水疱が発生する前の数ヶ月で唯一の症状ですが、食欲不振、体重減少、衰弱、発熱などの症状もあります。

1.診断ポイント

（1）高齢者で発生し、紅斑または正常な皮膚に緊張性水疱があり、水疱壁が破裂しにくく、ニッスル記号が負です。

（2）粘膜の損傷は小さく、わずかです。

（3）病理学的変化は表皮下水疱であり、基底膜はIgGを直線状に運び、血清は自己抗体を含む抗基底膜を持っています。

2.いくつかの特殊な類天疱瘡いくつかの水疱性類天疱瘡の臨床症状は非常に非定型である可能性があり、組織病理学および免疫病理学に従って診断する必要があります。

（1）紅斑性および浮腫性水疱性類天疱瘡：このタイプは比較的一般的であり、臨床的には多形性紅斑および慢性tic麻疹に類似しており、小胞は少なく、初期段階では水疱はほとんど発生せず、組織病理は表皮である水疱の下では、直接免疫蛍光はIgGおよびC3線形沈着を伴う基底膜であり、生検が繰り返されることもあり、間接免疫蛍光の陽性率はわずか約30％です。

（2）水疱性水疱性類天疱瘡：このタイプは非常にまれで、水疱はしばしば体幹に発生し、手足にも見られ、重度のかゆみとburning熱感を示し、ヘルペス様皮膚炎に非常に似ています。

（3）脂漏性類天疱瘡：この病気は高齢女性でより一般的で、臨床的に類天疱瘡、類天疱瘡、類天疱瘡抗体低下に沿った免疫病理学に類似しています好酸球増加症は1:40から1:80の低い程度で珍しくありません。メチルプレドニゾロンはより良い効果があり、ホルモンの量を急速に減らすことができると報告されています。

（4）ローカライズされた水疱性類天疱瘡（ローカライズされた水疱性類天疱瘡）：この病気は高齢者でも一般的であり、病変はしばしば頭皮または下肢などの身体の特定の部分に限定され、対称的に存在することが多く、嗜好はふくらはぎ、大きな水疱は、しばしば症状のない正常な皮膚に発生し、水疱性類天疱瘡を特徴とする表皮水疱の組織病理学的検査、この病気は瘢痕類天疱瘡と区別されるべきです。

（5）増殖性水疱性類天疱瘡：類天疱瘡菜食主義者としても知られるこの疾患は、介在部位の類天疱瘡などの細菌感染に敏感な場合があります。

臨床的に非常にまれであり、外観は水疱性類天疱瘡および増殖性天疱瘡に似ており、損傷は主に頭皮、顔などに見られるひだ、スエード、鱗斑の化膿性ver贅過形成です。

病理組織学的には、乳頭状の過形成性変化を伴う典型的な水疱性類天疱瘡があり、この病気は増殖性天疱瘡、色素性ブラストミセス症、膿皮症、気管支炎、ヨウ素と区別されるべきです。

（6）汗状天疱瘡（異形性類天疱瘡）：水疱性類天疱瘡のまれな変異体で、手のひら領域に現れ、汗ヘルペス、水疱性水疱と同様の持続的な水疱損傷を伴う損傷は出血性である可能性があります。病気の進行中に体の他の部分に水疱性および紅斑性病変が発生する場合があります。組織病理学および免疫病理学的検査は、水疱性類天疱瘡と完全に一致します。パイン、良い効果があります。

（7）結節性水疱性類天疱瘡：角質増殖性水疱性類天疱瘡としても知られる水疱性類天疱瘡の非常にまれな変異体下肢と上肢に散在する表皮下小胞を含む角化結節で構成されており、病気の進行は非常に遅く、コルチコステロイドと免疫抑制剤は理想的ではありません。

水疱性類天疱瘡の検査

活動性皮膚病変を有する患者の末梢血の間接免疫蛍光法は、血液循環中に抗BPAG1またはBPAG2 IgG抗体が存在することを示します。間接免疫蛍光法の基質は、モルモットまたはサルの食道に適しています。皮膚は基質として機能し、IgGおよびC3は水疱および水疱の周囲の皮膚の基底膜に沈着します。病変の直接免疫蛍光は、基底膜が蛍光を帯びていることを示し（図3）、免疫電子顕微鏡は免疫グロブリン沈着を示します。皮膚の基底膜の透明なプレートでは、水疱が発生する部位と一致します。

患者のほぼ半数が血清IgEを上昇させており、IgG抗基底膜抗体の力価と一致して、IgE抗体レベルは掻prの程度に関連し、血中好酸球が著しく増加し、赤血球沈降速度が増加し、血清白になりますタンパク質が低下しています。

病理組織学：マイクロバブルは、水疱の端の皮膚の真の表皮接合部に存在します。水疱は、表皮の周りの真皮乳頭の周りに好酸球を伴う微小腫瘍で、上部は全層上皮です。表皮の変性はありません。水疱には血清、フィブリン、および多数の好酸球が含まれています。好酸球も表皮に見られます。リンパ球および好中球が浸潤し、水疱および紅斑の皮膚に、直接免疫蛍光法により線形の均一なIgGおよび補体C3沈着が示され、間接免疫蛍光法検査血清患者の70％〜80％上皮上基底膜は抗体とともに循環し、ブリスターは電子顕微鏡により透明なプレートの下に見つかりました。

水疱性類天疱瘡の診断と同定

1.この病気は、ヘルペス様皮膚炎や尋常性天疱瘡と区別する必要があります。

（A）水疱性多形性紅斑は若い人に多く見られ、発疹の形態的、粘膜損傷は広範囲かつ重篤で、急性発症、しばしば発熱およびその他の全身症状、皮膚損傷を伴う基底膜バンドの蛍光のない免疫蛍光検査を伴う。

（B）後天性水疱性表皮の弛緩この病気は高齢者でより多くみられ、手足、肘と膝の伸展、その他の脆弱な部分などの四肢に小胞が発生し、病理学的変化も表皮ですが、真皮内好酸球浸潤のない好中球浸潤の場合、間接免疫蛍光法のために皮膚を1 mol / L NaClで溶解し、疾患の蛍光を皮膚の真皮側で分離し、水疱性類天疱瘡の蛍光を皮膚から分離しました。表皮側。

2.水疱性多形性紅斑は急性であり、高齢者ではまれであり、粘膜損傷は重度で一般的です。

3.成人における線形IgA水疱性皮膚疾患、発症年齢は天疱瘡の年齢よりも低く、水疱はしばしば弧状、非対称分布、線形IgA沈着を伴う基底膜による免疫蛍光に配置されます。

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