尿崩症を伴う播種性黄色腫

尿崩症を伴う播種性黄色腫の紹介 尿崩症を伴う播種性黄色腫（xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus）は、尿崩症を伴う皮膚粘膜播種性黄色腫であり、2つの特定の組み合わせです。 まれに、主に幼い子供と青年では、男性と女性の比率は2：1であり、遺伝的パターンは不明です。 基礎知識 病気の割合：0.00001％ 感受性のある集団：幼児および青年に発生します 感染モード：非感染性 合併症：

尿崩症の原因を伴う播種性黄色腫

（1）病気の原因

この病気は、正常な血中脂質黄色腫症であり、時には二次的な高脂血症（コレステロール値の上昇）、尿崩症の症例の約50％です。

（2）病因

尿崩症の発生は、下垂体椎弓根または視床下部の圧迫によって引き起こされる硬膜の結節性黄色腫によって引き起こされる可能性があります。一部の学者はこの疾患を組織球増加症グループに起因すると考えていますが、組織細胞の増殖はありません。ランゲルハンス粒子は組織様細胞には見られず、S-100およびOKT6抗体はネガティブに染色されました。新しい丘疹が組織球症の単一形態を示し、その後に多形性炎症性肉芽腫が見られたことに注目してください。多数の脂質含有細胞およびキサントマティック細胞、およびリポタンパク質含有Totun巨大細胞。

尿崩症予防を伴う播種性黄色腫

この病気は、通常の高脂血症、時には二次性高脂血症（コレステロール値の上昇）、尿崩症の症例の約50％です。

尿崩症の合併症を伴う播種性黄色腫 合併症

通常、特別な合併症はありません

尿崩症の症状を伴う播種性黄色腫と結節性利尿性にきび

臨床診療には3つの主要な特徴的な症状があります。

1.播種性皮膚丘疹黄色腫病変は、半球状の丘疹および結節状の濃い黄色または茶色がかった黄色であり、エンドウ豆サイズ以上に成長することがあり、主な対称性は、首の両側に分布しますそして、関節の外側では、病変は三つ編みに融合し、赤または茶色になります。

2.粘膜黄色腫病変は頻繁に発生し、主に口腔、咽頭後壁、咽頭咽頭および咽頭にほとんどすべての症例が発生し、気管支または細気管支にも見られ、黄色腫は結合膜および扁桃腺にも発生することがあります。脳黄色腫の報告もあります。

3.尿崩症の患者の約50％は、利尿ホルモンへの反応が原因で尿崩症を患っており、尿の比重が比較的高いことがありますが、これは一般的ではありません。

リポタンパク質代謝は正常であり、トリグリセリドとコレステロールのレベルは正常である傾向がありますが、病気のプロセスも増加する可能性があり、原因は不明であり、骨髄、脳、気道、心臓、腎臓、肝臓、膵臓、リンパ節、子宮、筋肉などです。臓器が影響を受ける可能性があります。

尿崩症の検査を伴う播種性黄色腫

組織病理学：最初の病変は組織球症の単一の形態であり、その後、多数の白血球、好酸球、リンパ球およびマクロファージが浸潤する炎症性肉芽腫に発展し、最終的に脂質が豊富でリポタンパク質が豊富になります。大小の黄色腫細胞、トートン型巨細胞。

尿崩症を伴う播種性黄色腫の診断と分化

臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。 若年性黄色肉芽腫、丘疹性黄色腫、および黄色様病変を伴う組織球症Xなど、他の種類の結節性黄色腫は除外しなければなりません。

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