くも膜嚢胞

くも膜嚢胞の紹介 先天性の良性脳嚢胞病変であるくも膜嚢胞は、発達中の異常なクモ膜分裂によって引き起こされます。 カプセルの壁は主にクモ膜、グリア、および軟膜であり、カプセル内には脳脊髄液のような嚢胞液があります。 嚢胞は、脳の表面、脳、および大脳槽にあり、脳実質には関与していません。 主にシングル、さらにいくつか。 この病気は無症候性であり、大容量は脳組織と頭蓋骨を同時に圧迫する可能性があり、神経学的症状と頭蓋骨の発達の変化を引き起こす可能性があります。 この病気は子供や青年に多く見られ、男性よりも多く、右側よりも左側に多く見られます。 クモ膜嚢胞は、さまざまな原因によって先天性および二次性（外傷性および感染後）に分類されます。 先天性くも膜嚢胞は、くも膜に囲まれた脳脊髄液によって形成される袋状構造であり、くも膜下腔とは連絡していません。 続発性の患者は、クモ膜の癒着によりくも膜下腔に嚢胞を発症し、脳脊髄液を含んでいます。 さまざまな部分に応じて、頭蓋内と脊髄の2つのタイプに分類できます。 頭蓋内タイプは、主に脳の関連する脳プールに位置しています。 脊髄の種類は、硬膜外、硬膜内、または神経鞘に位置することがあり、関連する神経根障害の症状と徴候を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.0032％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：てんかん

くも膜嚢胞の病因

先天性因子（35％）

先天性くも膜嚢胞は一般的なタイプであり、疾患の原因は完全には理解されていません。次の仮説：1この疾患の原因は、胚発生中にクモ膜下腔に落ちる小さなクモ膜の発生による可能性があります。 つまり、嚢胞はクモ膜にあります。顕微鏡下では、クモ膜は嚢胞の周囲の2つの層に分かれています。外側の層は嚢胞の表面部分を構成し、内側の層は嚢の底部を形成します。軟膜と眼底の間にはまだクモ膜下腔があります。 2一部の人々は、胚発生中、脈絡叢の拍動により脳脊髄液を送り出すことができ、神経組織周囲の緩い人工関節周囲ネットワークを分離してくも膜下腔を形成できると考えています。メッシュに嚢胞が形成されます。 3この疾患には、嚢胞内の異所性脈絡叢、局所脳性麻痺、骨端板、側頭葉、内頸動脈などの喪失など、他の先天異常がしばしば伴うため、この疾患の基本的な原因は脳形成不全であることが確認されました。へ。 くも膜嚢胞の増加の理由についてはコンセンサスはありません。1嚢胞の小さな壁にはくも膜下腔に通じる小さな穴があります。脳脊髄液は穴からカプセルに連続的に流れ込み、小さな穴は皮弁として機能します。ビート、嚢胞は徐々に増加します。 また、いくつかの要因により小さな穴が詰まり、頭蓋内圧が上昇する可能性があります。 2嚢には異所性脈絡叢があり、過剰な脳脊髄液を分泌し、吸収できません。 3場合によっては、嚢胞はくも膜下腔に接続されず、嚢胞液中のタンパク質が増加し、カプセルと外部の間の浸透圧の差により嚢胞が徐々に増加します。 4カプセル内またはカプセル壁での静脈出血。これにより、カプセル腔が急速に増加します。

感染（30％）

髄膜炎の後、くも膜の局所的な癒着のために嚢胞が形成され、カプセルは脳脊髄液で満たされます。 主に複数。 子供でより一般的。 視交叉、基底プール、大槽、リングプールなどで一般的。 脳脊髄液循環経路がブロックされています。

負傷（20％）

柔らかい髄膜嚢胞。 損傷のメカニズムは、硬膜破裂欠陥を伴う頭蓋骨の線形骨折であり、くも膜下腔に出血またはクモ膜の周辺端に癒着があり、局所脳脊髄液循環障害を引き起こし、局所クモ膜を硬膜および骨折させる。ラインでは、脳の鼓動の連続的な衝撃の下で、嚢胞が徐々に形成され、骨折の縁が連続的に拡大され、これは成長骨折と呼ばれます。 嚢胞は頭皮の下に突き出すことができ、下にある皮質を圧迫することもできます。 カプセルは透明な液体で満たされ、周囲に瘢痕組織があります。 外傷中に軟膜が損傷した場合、脳組織も骨折に侵入する可能性があり、同側脳室が拡張し、脳貫通奇形さえ形成します。 この病気は、幼児や幼児によく見られます。

くも膜嚢胞予防

1、先天性疾患を予防することは困難ですが、母親の良い父親の良い習慣は、胎児疾患の発生率を減らすことができます。

2.他の要因によって引き起こされるくも膜嚢胞は原因から予防されるべきです。

くも膜嚢胞合併症 合併症、てんかん、片麻痺

損傷後の一般的なクモ膜嚢胞は頭頂骨の線状骨折であり、頭皮は損傷することなく破裂することがあり、頭皮は局所的に隆起します。2〜3年後、骨折線の骨折は拡大します。 骨の縁は魚の唇のように外側に持ち上げられ、嚢胞は脳組織を圧迫しててんかん、片麻痺などの神経症状を引き起こします。

くも膜嚢胞の症状一般的な 症状頭蓋内圧亢進水頭症てんかん性頭痛

先天性クモ膜嚢胞は、外側裂溝、大脳縦裂、脳表面または脳底、小脳などでよく見られ、部、視神経、四辺形領域、傾斜、小脳橋角などにも見られます。 幼児の患者は、しばしば足首の頭蓋の膨らみ、扁平上皮の骨、頭蓋内圧の上昇を示しますが、ほとんどは注意を引き付けず、ほとんどは成人になるまで症状を引き起こします。 症状は嚢胞の大きさと成長部位に関連しています。 小さな嚢胞は、剖検でも発見される症状なしで発見することができます。

症状

この病気は潜行性の発症であり、より無症候性です。 いくつかの大きなクモ膜嚢胞は、頭蓋内病変と同様の臨床症状を示す場合があります。

（1）特に子供の頭蓋骨異形成または巨大な頭蓋変形。

（2）小児期の上嚢胞は、頭と頭の活動、つまり人形の頭のような症状として表現できます。

（3）左中頭蓋嚢胞は注意欠陥障害（ADHD）と組み合わせることができます。

（4）頭痛はありますが、すべての頭痛患者にクモ膜嚢胞があるわけではありません。

（5）てんかん。

（6）水頭症（脳脊髄液の過剰な蓄積）。

（7）頭蓋内圧の増加。

（8）発育阻害。

（9）動作の変更。

（10）うんざり。

（11）片麻痺（片足が弱いか麻痺している）。

（12）運動失調（調整されていない筋肉の動き）。

（13）幻聴。

（14）アルツハイマー病。

高齢患者（65歳以上）の症状

高齢患者（65歳以上）症状は慢性硬膜下血腫または正常圧水頭症に似ています：

（1）認知症。

（2）尿失禁。

（3）片麻痺。

（4）頭痛。

（5）てんかん。

サイト関連の症状

（1）テント上嚢胞は、メニエール病の症状に類似している可能性があります。

（2）うつ病は前頭葉嚢胞で発生する可能性があります。

（3）左側頭葉嚢胞は精神症状を示す場合があります。 左前頭側頭葉嚢胞は、失感情症としてより頻繁に表されます。

（4）右葉の嚢胞は、61歳前後で統合失調症の新たな発症を引き起こす可能性があります。

（5）左中頭蓋嚢胞は、幻聴、片頭痛、および偶発的な錯覚を示す場合があります。

（6）ほとんどの脳神経外科医は、クモ膜嚢胞は精神疾患に関連していると考えています。

くも膜嚢胞の検査

画像所見：CT値が0〜20 Huで、パフォーマンスが向上していない、明確で滑らかな脳脊髄液密度ゾーン。 外側裂溝と頭蓋嚢近くの嚢胞は、内側の縁が直線状であることが特徴であり、これは正方形でもよい。 多くの場合、隣接する頭蓋骨の吸収と隆起を引き起こします。 後頭部槽のクモ膜嚢胞は、病変の上の心室の拡大に伴い、第4脳室の前房を移動させる可能性があります。

くも膜嚢胞の診断と分化

通常、従来のCTおよびMRI検査を診断できますが、数例では、正中線の上部および下部の頭蓋窩病変に頭蓋液造影剤または流量測定が使用されます。 認知機能については、単純精神評価尺度（MMSE）も評価に使用できます。

臨床症状は頭蓋内病変に似ています。 一部の患者は、けいれんや発作を起こすことがあります。 眼球の突出や頭部無視などの局所症状もある場合があります。

この病気の一般的な部分によると、次のとおりです。

1.外側クモ膜嚢胞：最も一般的。 外側裂は拡大し、時には前頭葉と前頭下回を伴う。 20歳未満の男性によくみられるのは、しばしば頭痛、発作（限局性または全身性てんかん、精神運動性発作）、足首の骨の膨らみ、少数の同側の目、後期に乳頭浮腫があることです対側性片麻痺およびその他の症状。

2.脳のくも膜嚢胞：乳児または成人に見られます。 乳児はしばしば進行性の頭の拡大、両側の非対称性、光透過テストでは嚢胞の境界、時には発作を見ることができます。 成人はしばしば頭痛、てんかん、進行性の反対側の片側不全麻痺、および乳頭浮腫を患います。

3.頸部縦クモ膜嚢胞：多くの場合臨床症状はなく、その約半分は脳梁異形成に関連しています。

4.サドル領域のクモ膜嚢胞：サドル上またはサドル内にあります。 サドルはまれであり、どの年齢でも発生する可能性があります。 嚢胞は視交叉と通信する場合と通信しない場合があります。 小さな嚢胞は無症候性である可能性があり、大きい嚢胞はsellを破壊し、下垂体、視神経および心室間孔を圧迫し、視覚障害、下垂体機能低下、閉塞性水頭症などをもたらします。 サドル内部の嚢胞は無症候性であり、空のsell症候群と同様に、拡大されたサドル穴を通してサドル上に発生する可能性があります。

5.視神経くも膜嚢胞：2つのタイプの内部および頭蓋内セグメントがあります。 前者は眼球の後ろにあり、同側性視力低下、乳頭浮腫、毛様体静脈充血などの症状があります。 頭蓋内セグメントは視神経を圧迫して視力障害、視野欠損などを引き起こすことがあります（Holt1966）。

6.四辺形くも膜嚢胞：嚢胞は四重プールにつながっているか、つながっていない。 初期の圧縮性水道は男性性水頭症を引き起こし、頭蓋内圧を増加させ、パリノー症候群の約1/4でした。

7.小脳橋角のクモ膜嚢胞：初期の神経性難聴、角膜反射、後期小脳徴候および頭蓋内圧亢進。 個人は、末梢性顔面神経麻痺および三叉神経痛を有する場合があります（Bengochea et al。1955、Sumner et al。1975）。

8.小脳クモ膜嚢胞：小脳半球、足首または後頭部のプールに位置することができます。 臨床症状はしばしば頭蓋内圧を上昇させ、一部の症例では小脳徴候が見られます。

感染後のクモ膜嚢胞は、水頭症および頭蓋内圧亢進によって臨床的に特徴付けられます。 視覚的に交差するプール嚢胞は視覚障害を引き起こす可能性があり、他の部分も局所症状を引き起こす可能性があります。 子どもたちはしばしば頭が大きくなります。

損傷後の一般的なクモ膜嚢胞は頭頂骨の線状骨折であり、頭皮は損傷することなく破裂することがあり、頭皮は局所的に隆起します。2〜3年後、骨折線の骨折は拡大します。 骨の縁は魚の唇のように外側に持ち上げられ、嚢胞は脳組織を圧迫しててんかん、片麻痺などの神経症状を引き起こします。

同定：脳室系類上皮嚢胞、大脳半球類上皮嚢胞。

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