先天性小耳症

先天性小耳症の紹介 先天性小耳症、または先天性外中耳奇形は、重度の耳介形成異常、外耳道閉鎖または狭窄、中耳奇形として現れ、内耳の発達はほとんど正常で、骨伝導による特定の聴力があります。 先天性小耳症の患者の臨床的特徴は、主に耳介、外耳道、および中耳にあり、内耳はしばしば影響を受けません。 耳全体の再建と聴覚機能の再建によって治療する必要があります。 先天性小耳症の治療は、主に2つの側面で構成されています。1つは外耳の再構成、もう1つは聴覚機能の再構成です。 一般的に、外耳が再作成され、その後、機能の再構築が実行されます。 通常の耳介は、弾力性のある薄いシェル構造を有する薄い皮膚軟組織で覆われた弾性軟骨ステントで構成され、イヤーホイール、イヤーホイールのペア、耳珠、耳珠、耳腕、三角ソケット、ボートソケットなどで構成されます。合成、凸および凹コンボリューション、複雑な形状、したがって耳介の再構築は困難で複雑な操作です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：口蓋裂水頭症股関節脱臼

先天性小耳奇形

環境要因（30％）：

ウイルス性インフルエンザ、過剰な妊娠反応、家の装飾に含まれる有害物質による母親の妊娠初期の環境要因はすべて、小耳症の発生につながる可能性のある要因です。

遺伝学（20％）：

中国での最近の報告の発生率は5.18 / 10000です。 女性より男性の方が多く（2：1）、変形の右側でより一般的であり、両側変形は約10％です。 小さな耳の奇形の家族歴を持つ患者の遺伝的有病率は、2.9％から33.8％の範囲でした。

発生学

耳介は、最初の頬骨弓（下顎弓）と2番目の頬骨弓（舌側弓）から発生します。 胚の5週目に、頬骨弓の一部が耳介に発達します。耳介は、胚の5週から9週に大まかに形成されます。 胚の6週目に、外胚葉と間葉が活性化および増殖後に下顎および人工弓に現れ、6つの小丘のような隆起が現れました。1、2、および3の小丘が下顎弓の尾に現れ、後に耳珠と耳輪を形成しました。足の上部と外耳輪、4、5、6のヒロックが舌骨の頭に現れ、これが耳輪、耳珠、耳たぶに発達します。 6つの小丘は融合して隆起した耳介を形成し、最初の裂け目は内側に凹んで外耳道を形成します。 耳介の発達中、胚は遺伝的要因または外部要因の影響を受け、耳介のさまざまな発達異常を起こしやすくなります。

耳介胚の発達に関する実験的研究は長年にわたって行われてきましたが、現在のメカニズムは不明のままです。 耳の発達における頭蓋神経堤細胞（CNCC）の役割は、徐々に人々の注目を集めています。 CNCCは多分化能のある幹細胞であり、これは第1および第2接合体領域における間葉の主要な細胞成分です。 この研究により、マウスの耳介発達中のradial骨動脈の破裂により小耳症の変形が引き起こされ、CNCCには遊走が認められなかった。 ビタミンAは妊娠初期に与えられ、CNCCの移行を妨げます。

遺伝学

先天性小耳症は、単独または症候群の一部のいずれかで発生する可能性があり、一般的な組み合わせには、Treacher Collins症候群、Goldenhar症候群、Nagar症候群、Miller症候群が含まれます。

感受性遺伝子の局在化と先天性小耳症の同定は、ホットスポットであり、現在の研究では難しい点ですが、これまでに研究結果は報告されていません。

先天性小耳症の発生率はさまざまな文献で報告されており、人種および地域に関連しています。 中国での最近の報告の発生率は5.18 / 10000です。 女性より男性の方が多く（2：1）、変形の右側でより一般的であり、両側変形は約10％です。 小さな耳の奇形の原因はまだ明らかです。それは一般に環境要因と遺伝的要因の組み合わせの結果であると考えられています。環境要因はウイルスインフルエンザ、過剰な妊娠反応、家の装飾の有毒物質により妊娠初期に小さな耳を引き起こす可能性があります奇形の発生率、小さな耳の奇形の家族歴、約2.9％-33.8％の遺伝的有病率。

先天性小耳症予防

まず、

（1）意識的な運動を行います。 胎児へのサイトメガロウイルスの深刻な害を減らすために、特に妊娠可能年齢の女性の体の免疫機能と病気の抵抗力を改善してください。

（2）妊娠中の女性または慢性消耗疾患で免疫力の低い患者については、保護に注意を払い、感染源から遠ざける必要があります。

（3）環境衛生と食品衛生に注意してください。

第二に、インフルエンザワクチンに加えて、インフルエンザを予防するために、個人の衛生習慣にも注意を払う必要があります。

1.インフルエンザウイルスのspread延との接触を防ぐために、吐き出さないように、個人衛生に注意を払い、良好な個人衛生習慣を身につけ、頻繁に手を洗い、入浴し、タオル、カップ、その他の日用品を共有しないでください。

2、部屋とオフィスは、常に換気され、細菌やウイルスの数を屋内に集め、屋内の新鮮な空気を保ちます。

3、病気の流行は、ショッピングモール、映画館、その他の混雑した場所などの公共の場所では可能な限り避ける必要があります。 くしゃみをする人から1メートル以上離れてください。

先天性小耳症の合併症 合併症、口蓋裂、股関節脱臼

口蓋裂、頸部二分脊椎、狭い胸、上肢と下肢の不均衡、上腕骨と親指の欠如など、身体の他の部分の変形を伴う脳奇形はあり得ません。 それらのほとんどすべては、あまりにも多くの母体羊水を伴っています。 二分脊椎の一般的な奇形は、水頭症、変形した足、頭蓋腔、髄膜瘤、脳腫脹、口唇裂、先天性心疾患です。 栄養性潰瘍、壊gang、筋拘縮、股関節脱臼、内反足の変形、しばしば失禁を起こしやすい。

先天性小耳症の症状一般的な 症状二重耳介形成異常外耳道狭窄難聴カップ耳

先天性小耳症の患者の臨床的特徴は、主に耳介、外耳道、および中耳にあり、内耳はしばしば影響を受けません。 変形の程度に応じて、臨床で最も一般的に使用されるタイプはタイプIIIです。

I度：耳介のサイズと形状は変化しますが、耳介の重要な表面マーカー構造が存在し、外耳道が狭く、重度の場合は外耳道がブロックされます。

II度：最も典型的なものは、イヤーホイールの垂直方向、ソーセージの形状、外耳道のみです。

III度：皮膚と軟骨の凝集体のみが残り、重度の症例では耳はありません。

先天性小耳症の検査

まず、検査室検査

1、血液検査：末梢血白血球が大幅に増加し、同時感染を示唆しています。

2、脳脊髄液検査：脳脊髄液の白血球が著しく増加し、頭蓋内感染を示唆しています。

第二に、補助検査

1.頭蓋骨X線フィルムは、頭蓋裂と頭蓋縫合および主要な頭蓋内洞との関係を示すことができます。

2. CTおよびMRIはカプセルの内容を表示できます。 CTおよびMRIスキャンにより、脊髄、脊髄神経および髄膜の隆起、ならびに局所癒着を明らかにすることができます。

図３に示すように、脊椎Ｘ線フィルムは、層状脊椎の不在を示し、椎弓根の間隔が広くなり、骨欠損部位が軟部組織塊に接続される。

先天性小耳症の診断と診断

診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。 先天性小耳症の患者には、主に小骨、鼓膜の筋肉および顔面神経の発達奇形のために、10種類以上の中耳発達障害があり、外耳奇形の重症度と密接に関連しています。 先天性外耳奇形は、眼球-耳介-脊椎スペクトル（OAVS）などの重篤な場合の連続徴候の臨床徴候の1つとして現れることがあります。 小さな耳の奇形の存在に加えて、患者はまた、短い半顔（仙骨、上顎または下顎の異形成）、軟部組織の奇形（前部または前部の耳の変形）、眼窩の欠陥（眼窩の欠陥、結膜上皮嚢胞）、脊椎に苦しんでいます先天性の腎臓および心臓の欠陥と同様、奇形。

鑑別診断

識別する必要はありません。

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