ローター症候群

ローター症候群の概要 ローター症候群（RS）は、1948年にローターによって最初に報告されたビリルビン上昇IIの遺伝的組み合わせであり、元々はDJSのサブタイプであると考えられていましたが、有機アニオンクリアランステストと尿中コプロポルフィリン異性体分析により、 RSは独立した疾患であり、DJSほど一般的ではなく、常染色体劣性であることが確認されています。 ローター症候群はまれな小児期または思春期の黄isです。 RSの発症と臨床症状はDJSの症状と類似しており、予後は良好で治療はありません。 ただし、臨床検査では、次の4つの側面がDJSと明らかに異なります。1BSP保持テストは45分で大幅に増加し、多くの場合最大20％〜40％であり、90〜120分で再上昇曲線はありません。 2肝臓の外観は暗褐色には見えず、肝臓細胞には特定の色素粒子が沈着していません。 324h尿中のコプロポルフィリンの総排泄量は最も顕著に増加しましたが、コプロポルフィリン異性体の分布は通常通りでした。 4口腔胆嚢血管造影法はよく開発されています。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい集団：20歳未満の人々のほとんどすべてが見つかります 感染モード：非感染性 合併症：腹痛

ローター症候群の原因

肝細胞の遊離胆汁赤の先天性欠損およびビリルビンと組み合わせた排泄により、結合血中ビリルビンが増加し、緑がかった（ICG）排泄テストが減少しました。

胆嚢血管造影法は十分に開発されており、いくつかは開発されておらず、肝生検は正常であり、肝細胞には色素粒子はありません。

いわゆるビリルビンの結合は、正常な赤血球代謝の結果です。 正常な人の赤血球の寿命は約100-120日であり、人体の赤血球は毎日1％老化しています。これらの死んだ赤血球は食細胞によって除去されて分解され、ビリベルジンを形成します。ビリルビン（非抱合型ビリルビン）と組み合わせて、ビリルビンに変換されます。 肝細胞はそれを動かし、それを毛細管に排泄し、毛細管は胆汁の主要成分の1つになります。

ローター症候群の予防

ローター症候群の予後は良好であり、肝機能は正常であり、肝酵素は上昇せず、肝肥大はありません。 他の多くの肝疾患とは異なり、患者はかゆみを感じることがあります。 ローター患者の平均余命は正常であり、症状は悪化しません。 ただし、感染、妊娠、経口避妊薬の摂取、飲酒（アルコール）などが原因で黄undが発生する場合があります。 したがって、上記を避ける必要があります。

ローター症候群の合併症 合併症、腹痛

食欲不振、腹痛。

ローター症候群の 症状 一般的な 症状黄undビリルビンは腹痛の疲労を増加させます

この症候群は、ほとんど常に20歳未満の子供の発生率で見られ、主に黄as、一般的に他の症状、疲労、食欲不振、腹痛など、男性と女性の間に違いはありません。 肝臓は正常またはわずかに肥大しています。 平均血清ビリルビンは6 mg（4-20 mg）％で、そのうち直接反応部分が50％以上を占めています。 45分間のブロモスルホネート保持率は、50〜60％に達する可能性があります。 131I-ブロモスルホン酸肝時間スキャンは、肝臓取り込み色素の遅延、ビリルビン尿を示したが、正常な胆汁排泄、他の肝機能は正常であり、口腔胆嚢血管造影は正常であった。 肝生検に異常はなく、肝細胞に色素沈着もなかったため、デュビン・ジョンソン症候群とは異なりました。 予後は良好です。

ローター症候群の検査

直接ビリルビン/間接ビリルビン比チェック。

ローター症候群の診断と診断

診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

識別する必要はありません。

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