類表皮嚢胞

表皮嚢胞の紹介 真珠腫としても知られる類表皮嚢胞は、白色真珠のような白色のため、真珠腫とも呼ばれます。 胚神経管が閉じられると、外胚葉成分が混合され、成長により腫瘍形成が徐々に起こります。 すなわち、皮膚表皮細胞層が残り、上皮組織が角質化細胞を絶えず更新するため、嚢胞の内容物が徐々に増加し、腫瘍を形成します。 表皮嚢胞は、脊椎または脳に発生する可能性のある良性病変です。 病変は、硬膜外（通常は正中線の外側）または硬膜外（通常は頭蓋閉塞空間）に発生する可能性があり、頭蓋内類表皮嚢胞は頭蓋内腫瘍の0.2〜1.8％を占めます。 基礎知識 確率比： 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：髄膜炎

表皮嚢胞の病因

先天性因子（65％）

1936年、LoveとKernohanは、類表皮嚢胞を先天性上皮腫瘍として最初に記述しました。 後の研究では、神経管が閉じられたときに異所性上皮細胞とともに腫瘍が異常に成長したことが確認されました。 DiaとWalkerは、これが胚形成の胚段階の異常な変動であり、胚発生の3〜4週間が神経管の閉鎖を妨げることを最初に提案しました。

外傷（25％）

腰椎穿刺は神経学で一般的に使用される検査方法の1つであるため、神経系疾患の診断と治療には非常に価値があり、簡単で安全ですが、適応症が適切に制御されない場合、並行性を引き起こす可能性があります。症状。 1954年、コレミスは腰椎穿刺後の類表皮嚢胞に気づき、外傷の原因の理論を支持しました。

表皮嚢胞の予防

病気の予後

これは良性の腫瘍であり、手術後に十分に回復します（たとえば、ほとんどの腫瘍は切除でき、再発は遅く、数年または数十年に及ぶ可能性があります）。 悪性転換の発生率は非常に低く、報告はわずかです。

表皮嚢胞の合併症 合併症髄膜炎

術後合併症、脂肪酸を含む術後嚢胞、および無菌性髄膜炎によるコレステロール流出は一般的な合併症です。

類表皮嚢胞の症状一般的な 症状視覚障害運動失調大脳小脳橋角症候群脛骨バルジ二次てんかん視力障害耳鳴り難聴顔面筋力低下

複数のグループ

類表皮嚢胞はすべての年齢で発生する可能性があり、検死で発見されることさえあります。 脊椎または頭蓋骨の定位置に発生する可能性があります。 発症の平均年齢は35歳であり、女性患者がより一般的です。

病気の症状

腫瘍の成長部位に応じて、対応する臨床症状が現れます。

1、橋小脳類表皮嚢胞：最も一般的な部位、しばしば三叉神経痛（70％）、しばしば同側性耳鳴、難聴、後期小脳橋角症候群を伴う。 神経系は、顔面感覚、顔面筋力低下、難聴および運動失調、舌咽神経、迷走神経麻痺などの少数の患者として現れるV、VII、VIII脳神経機能障害を発見しました。また、類表皮嚢胞は、VおよびVIIIで脳神経機能障害を引き起こす可能性があります。

2.トルコsell領域の類表皮嚢胞：addleに位置する腫瘍によって引き起こされる症状は、下垂体腫瘍の症状と類似しています。視力と視野欠損は、初期の臨床症状としてしばしば使用され、視神経萎縮は長期間引き起こされます。 少数の患者には内分泌障害があり、これは性機能障害、多飲症、多尿などの下垂体および視床下部病変の機能低下を特徴としています。 腫瘍の発生は前頭葉の症状につながる可能性があり、第三脳室への突然の侵入は頭蓋内圧の上昇の症状を示す可能性があり、全身状態はゆっくりと進行します。

3、脳実質の類表皮嚢胞：脳、小脳、脳幹が病気の部位になります。 腫瘍の位置に応じて、対応する症状が現れます。 大脳半球腫瘍はしばしば発作、精神症状および片麻痺症状を示し、小脳腫瘍はしばしば眼振、運動失調など、脳幹腫瘍は交差麻痺、疾患側VI、VII脳神経麻痺および対側性義務軽くバイアス。 4、心室表皮嚢胞は初期段階ではめったに症状を使用せず、一般に側脳室の三角形領域と角でより一般的であり、非常に大きく成長し、心室を満たし、脳脊髄液循環を遮断し、高血圧の症状を引き起こし、第3脳室で腫瘍が発生します、4心室珍しい。

5、頭蓋類表皮嚢胞：頭蓋骨の任意の部分で発生する可能性がありますが、多くの場合、正中線または正中線付近（前部、枕）または脛骨に発生します。 クリニックでは、頭蓋骨の表面が長年にわたって膨らんでいることが多く、ゴムのような感触があり、圧痛がなく、頭蓋骨の上で動かしたり固定したりすることができます。 正中線の病変が鼻梁または副鼻腔に接近する可能性は非常に高く、これは嚢胞が脳内に拡大して大きな静脈または脳の深部にまで及ぶ場合に特に重要です。

表皮嚢胞の検査

1.頭蓋骨X線：少数の大脳角または頭蓋中窩の腫瘍は、岩の先端または岩の骨の頂点として見ることができます。場合によっては、石灰化が起こり、画像が明るくなります。スラブ内の腫瘍の頭蓋骨は通常溶骨性です病変、および鋭い硬化マージンを示したが、周囲の骨髄炎の人々にとって珍しいことではありません。

2、CT：CTスキャンは、類表皮嚢胞の効果的な診断ツールです。 腫瘍の輪郭と拡大を検出するのに役立ち、嚢胞は低密度の画像として表示されます。 一般に、エンハンサーの注入後は強化されません。 狭窄部の類表皮嚢胞は、鋭いエッジと密度の高い画像で、広範囲に破壊される場合があります。

3. MRI：表皮嚢胞は、T1強調画像で低境界低信号、T2強調画像で高信号、およびMRIの特徴である不均一な腫瘍組織による不均一な信号強度を示します。 狭窄における類表皮嚢胞のMRIは、その占有効果と高信号イメージングを示すことができます。

表皮嚢胞の診断と分化

診断

臨床症状および頭蓋骨X線、CT、診断用MRIなどのさまざまな検査による。

鑑別診断

1奇形腫：脂肪密度と混合した塊。

2類皮嚢胞：正中線では、病変密度はより均一で、多くの場合脳脊髄液よりも低く、発生率は低い。

3クモ膜嚢胞：密度と脳脊髄液は似ており、均一で、しばしば円形または楕円形で、形状はより規則的で、縫い目は見えません。

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