角化血管腫

血管角化腫の紹介 血管角化腫は血管性角化腫とも呼ばれ、真皮の毛細血管拡張症と過角化症を特徴とする皮膚疾患です。 血管性角膜腫は小児または青年に発生し、女性がより一般的です。 多くの場合、病気の発症前に凍傷または凍傷の病歴があり、同じ家族の無数の人々が病気であると報告されています。 血管性角膜腫この病気は、頂点型、陰嚢型、丘疹型、境界型、一般型の5つのタイプに分類されます。 最後のタイプはリピドイド疾患です。 一次損傷には2種類あります：1は針状からコーンラッシュまたは吹き出物、表面は粗く、角質化され、紫または濃い紫で、時には色あせます; 2は結節、直径は2-8mm、表面のケラチン増殖またはputのような赤紫色または灰色で、中心部に一般的な拡張毛細血管またはうっ血があり、外傷後に出血しやすい。 症状がないか、徐々に回復します。 一部の患者は、先端の裂傷または凍傷を持っています。 血清免疫グロブリンを増やすことができます。 一般化した髪の皮膚病変は、手足と胴体に対称的に分布しており、痛みを伴う場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：子供やティーンエイジャーに適し、女性によく見られます 感染モード：非感染性 合併症：心筋症

血管性角膜腫の原因

α-ガラクトシダーゼの欠如、病気は劣性遺伝に関連しています。

血管ケラチノーマの予防

主に予防ベースのタイムリーな治療のタイムリーな検出。

血管ケラチノーマの合併症 合併症心筋症

ヒトの心臓、腎臓、および自律神経系に損傷を引き起こすびまん性体細胞性角膜腫は、通常、心筋症と腎不全のために50歳で死亡します。

血管ケラチノーマの 症状 一般的な 症状にきび、傷、手足、冷たい髪、まれな結節、毛穴、角質増殖、麻痺

1.Mibelli血管性角膜腫：皮膚病変は1〜5mmの暗赤色または紫色赤色の円形丘疹であり、表面はサソリのようなもので、指（つま先）と肘と膝の背面にあり、患者の手と足はしばしば冷たい髪をしています。

2.Fordyce血管角化腫：病変は複数の小さな血管丘疹、2〜4mmサイズ、初期の皮膚病変は赤色の柔らかい丘疹、後期の薄青紫色の角化丘疹、陰嚢に病変が発生する（図1）、女性の陰で時々起こる、中年および高齢者でより一般的。

3.孤立性血管性角膜腫：初期の皮膚病変は真っ赤な柔らかい丘疹で、後に青黒に変化し、固体角化症の過剰な丘疹、サイズ2〜10mm、皮膚病変は単一で、数人でさえ、良好若者にとって、それらのほとんどは下肢に見られます。

4.限局性血管性角膜腫：個々の病変は、血液で満たされた血の丘疹と嚢胞性結節の単一または時々の塊であり、徐々に鎌状になり、単一または複数のプラークに融合しますプラークが複数ある場合、それらは一列に並ぶ傾向があります。プラークは患者の成長とともに増加し、新しい病変が発生する可能性があります。サイズは多くの場合わずか数センチメートルです。腫瘍は、ポートワインのしみ、海綿状血管腫、およびクリッパー・トレナニー症候群に関連している可能性があります。

5.びまん性体細胞性角膜腫：小児および青年に多くみられ、皮膚病変は広範囲の点状毛細血管拡張性丘疹であり、サイズ1〜2mm、紫斑の疑い、丘疹角化症がありますが、それほど良くありません他の血管性角膜腫は明らかであり、病変は胴体下部、下肢、陰嚢、陰茎、脇の下、耳と唇、薄毛、内皮細胞、線維芽細胞、皮膚周皮細胞、心臓、腎臓、自律神経系に発生します糖脂質の沈着は、通常50歳で、心筋症および腎不全、足首の一般的な浮腫、麻痺、手足のburning熱感および多汗症、目に見える結膜および眼底の血管異常、患者の90％の角膜発達による死を引き起こす可能性があります顕著な渦状の混濁、後嚢に特徴的な輪状白内障の患者の50％、白血球、血清、涙、皮膚線維芽細胞、α-ガラクトシダーゼの減少が診断を確認できます。

血管角化腫の検査

1.ミベリ血管性角膜腫：真皮上部の初期血管拡張、長期表皮神経節の一部、古い病変、表皮の角質増殖、表皮に完全に囲まれた拡張毛細血管、一部の血管拡張は、真皮の上部だけでなく、真皮の真ん中にも限られています。

2. Fordyce血管性角膜腫：Mibelli血管性角膜腫と同じ。

3.孤立性血管角化腫：Mibelli血管角化腫と同じであり、拡張した血管に目に見える血栓または機械的血栓が見られることがあります。

4.限局性血管性角膜腫：非常に拡張した毛細血管の下に見られる、または乳頭表皮に囲まれた、さまざまな程度の角質増殖、乳頭腫および不規則な表皮肥厚を見る。ほとんどの場合、すべての空洞には赤血球のみが含まれていますが、リンパ液で満たされた薄い壁の空洞も見られ、拡張毛細血管に血栓が見られます。

5.びまん性体性角膜腫：内皮細胞で裏打ちされ血液で満たされた空洞を形成する真皮乳頭血管拡張、過角化症と肥厚表皮、電子顕微鏡内皮細胞、週特徴的な電子密度の高い物体は、細胞と線維芽細胞に見られます。

血管角化腫の診断と分化

臨床分類とパフォーマンスによると、皮膚病変と組織病理学の特徴を組み合わせて診断することができ、白血球、血清、涙、皮膚線維芽細胞、α-ガラクトシダーゼの減少、診断を確認することができます。

孤立性血管角化腫は、脂漏性角化症、黒色腫、色素性基底細胞がん、およびその他の血管腫と区別する必要があります。

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