異所性ACTH症候群

異所性ACTH症候群の紹介 「異所性ホルモン分泌症候群」とは、非内分泌組織に由来する腫瘍がホルモンを産生すること、または内分泌腺が正常な場合を除き分泌される内分泌腺に由来する腫瘍（甲状腺髄様癌など）を意味します。ホルモン（カルシトニン）に加えて、他のホルモンも放出されます。 異所性ACTH症候群は、最も早く、最も広く研究されている異所性ホルモン分泌症候群です。 エンバク細胞気管支肺癌などのAPUD腫瘍でより一般的（約半分）。 さまざまな部分のカルチノイド、ならびに膵島がん、甲状腺髄様がん、褐色細胞腫、神経芽細胞、黒色腫など 肺腺癌、扁平上皮癌などの非APUD腫瘍。 肝臓がんも引き起こされる可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：にきび高血圧性進行性筋ジストロフィー

異所性ACTH症候群の病因

病気の原因：

原因は不明で、オート細胞気管支肺がん（約半分）、さまざまな部位のカルチノイド、膵島がん、甲状腺髄様がん、褐色細胞腫、神経芽細胞、黒色腫など、APUD腫瘍でより一般的です。肺腺がん、扁平上皮がん、肝臓がんなどの腫瘍も引き起こされる可能性があります。

異所性ACTH症候群の予防

下垂体以外の腫瘍細胞は大量のACTHを分泌するため、効果的な予防手段はなく、早期発見と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵となります。

異所性ACTH症候群の合併症 合併症にきび高血圧進行性筋ジストロフィー

臨床的には、満月の顔、中心性肥満、紫色のパターン、hemo、急速な高血圧、脆弱性糖尿病、筋力低下、進行性筋ジストロフィー、浮腫、精神障害など、より典型的なクッシング症候群が特徴です。

異所性ACTH症候群の 症状 一般的な 症状高血圧食後の肥満

異所性ホルモン分泌症候群の臨床診断の基礎は次のとおりです。

（1）腫瘍と内分泌症候群が共存し、腫瘍には正常時にホルモンを分泌する非内分泌腺があります。

（2）血液または尿中のホルモン濃度の異常な増加。

（3）ホルモン分泌は自律神経であり、通常のフィードバックメカニズムでは抑制できません。

（4）症候群の他の原因を除外します。

（5）腫瘍の特定の治療（手術、化学療法、放射線療法など）の後、ホルモンレベルが低下し、内分泌症候群の症状が緩和されます。

（6）手術中に腫瘍の動静脈血テストホルモンを採取すると、静脈血中のホルモンレベルが動脈のホルモンレベルよりも高いことが証明されます。または、カテーテルを使用して、排出する腫瘍の静脈血を採取し、腫瘍から遠く離れた別の静脈血サンプルと比較して、腫瘍内の血液を証明しますホルモン含有量は大幅に増加しました。

（7）腫瘍抽出物における放射線療法または生物学的方法によるホルモンの存在の確認。

異所性ACTH症候群の検査

異所性ACTH分泌腫瘍の高リスク領域は胸部であるため、胸部X線写真は定期検査項目になっています。胸腺腫のほとんどは胸部X線写真、気管支カルチノイド、甲状腺髄様癌、縦隔内の一部の腫瘍が小さい、胸部で検出できますフィルムはネガティブであることが多く、胸部CTまたはMRI、胸腔鏡検査および縦隔鏡検査、腹部超音波検査、CTは腹腔、骨盤腫瘍、膵臓、副腎、肝臓、後腹膜の発見にも必要であり、性腺も検索する必要があります視線に含まれるべきである、腫瘍の異所性ACTH分泌は遍在するので、どの部分も手放すことはできません。

異所性ACTH症候群の診断と診断

病歴によると、臨床症状と検査データは診断するのが難しくありません。

下垂体クッシング症候群とは区別されます。

異所性副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）症候群の患者のACTHのレベルは下垂体腫瘍のレベルよりも高く、下垂体腫瘍からのACTH分泌は一般に高用量デキサメタゾンによって阻害されず、メチラポンは阻害されます。コルチゾール合成中、下垂体ACTH腺腫のACTH分泌は増加しますが、ACTH分泌異所性腫瘍はこのタイプに反応しません。コルチコトロピン放出ホルモン（CRH）は、ほとんどの下垂体腺腫患者のACTH放出を刺激しますが、 ACTH症候群の患者にはこの効果はありません.ACTH腫瘍の異所性分泌の検出は、胸部および腹部のCTおよびMRIに依存することが多くあります。クッシング病の下垂体ACTH患者の下垂体におけるCTH濃度は、希釈された末梢静脈のCTH濃度よりも高いため、使用することもできます。 2つの比率（IPS / P）は、2つの疾患を識別します。

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