小児における慢性良性好中球減少症

小児の慢性良性好中球減少症の紹介 慢性良性好中球減少症（CBN）は、原発性好中球減少症、家族性好中球減少症、先天性中立性としても知られる、病因不明の異種疾患のグループです無顆粒球減少症および慢性再生性低好中球減少症。 先天性または後天性であり、他の原発性疾患なしに数ヶ月から数年続く好中球減少症として現れます。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：髄膜炎敗血症性肺炎

小児の慢性良性好中球減少症の原因

（1）病気の原因

抗好中球抗体の陽性および陰性疾患が影響を受ける可能性があります。抗好中球抗体は主にIgG（80％〜100％）で構成され、その臨床的意義はまだ不明です。

（2）病因

ほとんどの場合、正常細胞のクローン細胞の数とクローニング刺激因子のレベルは正常または増加しています。形成のメカニズムはまだ不明です。異なる原因によって引き起こされる可能性があります。抗好中球抗体は病因に重要な役割を果たしますが、抗好中球陽性および陰性の細胞陽性の子供の臨床症状に違いはありません。抗体アッセイ法は標準化されておらず、その特異性と感度を推定することは困難です。1975年に、最初の抗好中球陽性の病気の子供は自然に病気で緩和されることがわかりました。抗好中球抗体は主にIgG（80％-100％）で構成されていますが、臨床的意義はまだ不明です。臨床プロセスは重要ではありませんが、抗体は初期前駆顆粒球および末梢血成熟顆粒球に直接影響を及ぼし、臨床プロセスと顆粒球の数に影響を与えると考えていますが、抗体は貪食性の滅菌、接着、コンディショニングおよびフリーラジカル産生にも干渉する可能性があります。

小児の慢性良性好中球減少症の予防

1.妊婦の健康管理：免疫不全疾患の発生は、胚形成異常と密接に関係していることが知られています。妊婦が放射線にさらされたり、特定の化学治療を受けたり、ウイルス感染（特に風疹ウイルス感染）した場合、それらは損傷を受ける可能性があります。特に妊娠初期の胎児の免疫システムには、免疫システムを含む複数のシステムが関与する可能性があります。したがって、特に妊娠初期の妊婦の健康管理を強化することが重要です。妊娠中の女性は放射線を避け、慎重に化学薬品を使用し、風疹ワクチンを注射する必要があります。待って、ウイルス感染を防ぐだけでなく、妊婦の栄養を強化し、いくつかの慢性疾患のタイムリーな治療を試みてください。

2.遺伝カウンセリングと家族調査：ほとんどの病気は遺伝パターンを決定することはできませんが、定義された遺伝パターンを持つ病気に対して遺伝カウンセリングを行うことは価値があります。成人が遺伝性免疫不全症の場合、子供の発達リスクを提供します。子供に常染色体劣性または性的に関連した免疫不全症がある場合、次の子供が生まれる可能性を両親に伝え、抗体または補体欠乏症の近親者が抗体をチェックし、補体のレベルが家族の病気のパターンを決定します。慢性肉芽腫症などの遺伝的に特定できる病気の場合、患者の両親、兄弟姉妹、およびその子供の局在性を検査する必要があります。患者が見つかった場合は、同じことが彼に与えられるべきです（彼女）の家族が検査され、子供の子供は病気の出生の初めに注意深く観察されるべきです。

3.出生前診断：培養羊水細胞酵素学は、アデノシンデアミナーゼ欠損症、ヌクレオシドホスホリラーゼ欠損症、およびいくつかの複合免疫不全症を診断できます。胎児血球免疫検査では、CGD、X連鎖非ガンマグロブリン血症、重度の複合免疫不全症を診断できるため、妊娠が終了し、子供の出生が妨げられます。また、早期かつ正確な診断、早期の特定の治療、遺伝カウンセリング（出生前診断または子宮内治療さえ）に注意を払う必要があります。

小児における慢性良性好中球減少症の合併症 合併症髄膜炎敗血症肺炎

蜂巣炎、乳様突起炎、中耳炎、咽頭炎、肺炎など、少数の髄膜炎と敗血症が発生する可能性があります。

小児の慢性良性好中球減少症の 症状 一般的な 症状顆粒球の反復感染は髄膜炎を軽減乳様敗血症蜂巣炎

CBNは、4歳未満の乳児および幼児の最も一般的なタイプの好中球減少症であり、その90％は14ヶ月以内に発生します。臨床症状は乳児の重度の感染症であり、症状はありません。 、中耳炎、咽頭炎、肺炎、ときに髄膜炎、敗血症が発生することがあり、病原体は主にグラム陽性菌であり、好中球数が400 / mm3を超えると感染の発生率は通常の年齢より高くありません;年齢に伴う感染発生率も徐々に低下します。

小児の慢性良性好中球減少症の検査

末梢白血球の総数は正常またはわずかに増加し、顆粒球の絶対数は<0.5×10 ⁹ / Lです。変動は非常に大きく、非周期的な変動はゼロから正常に近いまでです。顆粒球数は軽度の病気の子供で増加する可能性があります。通常のほぼ毎日の変化により、診断が非常に困難になり、末梢血単核細胞および好酸球は、好中球減少および感染、一般的な軽度貧血（炎症による）および反応性血小板の増加とともに増加しました。

骨髄検査により、活動性骨髄過形成と顆粒球系の初期発達成熟が明らかになり、時折成熟障害であるコストマン症候群（後期骨髄球/鎖状顆粒球）と同じになることがありました。

臨床上の必要に応じて胸部X線、B超音波、CTなどを選択します

小児の慢性良性好中球減少症の診断と診断

末梢血顆粒球数の反復測定は、診断を行うために持続的に低い（一時的に低く、その後正常であるが、非周期的）ことがわかっています。

鑑別診断

1.周期性好中球減少症周期性好中球減少症は、1サイクルあたり約21日間の周期的な循環好中球数の繰り返し感染により特徴づけられ、最初に1910年、1930年に報告されました。この年、この病気はさらに認識され、男性と女性の両方が病気になる可能性があり、症例の約25％が遺伝的背景を持っています。

（1）病因：周期性好中球減少症は、初期造血前駆細胞の内因性調節障害によって引き起こされ、この仮説は、臨床プロセスを改善するための骨髄移植後の微小環境変化によって裏付けられています。

（2）臨床症状：感染の重症度は、単球の数に関係なく、末梢血の好中球減少の程度に依存します。原因不明の発熱、歯肉炎、口内炎、蜂巣炎、直腸膿瘍は、減少期間中に発生する可能性があります。病気のほとんどは予後は良好ですが、10％が重篤な感染で死亡します。減少は徐々に目立たなくなり、感染症の症状も減少し、周期的な好中球減少症は一生続きますが、再生不良性貧血や白血病には発展しません。

（3）臨床検査：病気の子供の70％で21日間の重度の好中球減少症が発生し、残りの病気の子供の顆粒球減少症の期間は14から36日間であり、好中球減少症は3回続いた。約10日間、他の血液細胞の数は正常です。骨髄検査では、好中球減少症は異形成および成熟障害であることがわかりました。一方、顆粒球過形成は間質期に活発です。

（4）診断および鑑別診断：好中球減少症および21日間の反復感染がこの疾患の診断の基礎であるため、顆粒球数は2か月以内に週に2〜3回繰り返し測定する必要があります週）、他の慢性好中球減少症の可能性は除外されるべきです。

（5）脾臓摘出術、アンドロゲン、リチウム、糖質コルチコイドは、定期的な好中球減少症の遮断に一定の効果があります。レポート。

2.重度の先天性好中球減少症（コストマン症候群）この病気は、1956年にKostmannによって最初に報告され、乳児先天性好中球減少症としても知られています。顆粒球減少および顆粒球/骨髄芽球の異形成。

（1）病因：疾患のほとんどは幹細胞の内因性欠陥と考えられています。詳細なメカニズムは未だ不明ですG-CSF、GM-CSFおよびその受容体は正常であり、顆粒球産生抑制因子は見つかりません。細胞内情報伝達障害に関連しています。

（2）臨床症状：蜂巣炎、口内炎、敗血症、髄膜炎、腹膜炎を含む生命にかかわる感染が1年以内に繰り返し発生し、病原体は黄色ブドウ球菌、大腸菌、緑青である効果的な治療を行わない2歳以上のMonocytogenes、最高の正中生存期間は13歳です; rhG-CSFの広範な使用、生存期間の延長、悪性腫瘍のため、白血病を発症するケースはほとんどありません割合も増加しており、この病気は常染色体劣性であり、常染色体優性遺伝と普及の報告があります。

（3）臨床検査：好中球減少症は出生時に見られ、絶対数は0.1×109 / L未満であり、1年以内または生命にかかわる感染症の場合、顆粒球数は1×109 / L L、軽度の貧血、正常または増加した血小板数があります。

（4）以前の治療は支持療法と抗感染治療であり、rhG-CSFを使用する前は骨髄移植が唯一の治療でした。グルココルチコイド、リチウム、脾臓摘出の効果は満足のいくものではありませんでした。 CSF、臨床観察は、顆粒球を増加させることができるだけでなく、その殺菌能力を促進することもできること、rhG-CSFの用量はCBUの用量よりも大きいこと、および組換えヒト顆粒単核CSF（rhGM-CSF）の効果はrhG-CSFのそれほど良好ではないことを示しています。インターロイキン-3（IL-3）はrhG-CSFと相乗的である可能性があり、rhG-CSFが無効な場合でも骨髄移植は依然として有効です。

3.顆粒球の髄内破壊は、顆粒球の骨髄内破壊を増加させます（骨髄破壊）。葉の有核細胞の変性、白血球の動態および形態学的研究は、好中球の髄内破壊の増加が疾患の基礎であり、1例が低ガンマグロブリン血症であり、もう1例がG-CSFで成功することを示唆しています重度の歯肉炎と歯周炎を制御します。

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