線状 IgA 水疱性皮膚症

線形IgA水疱性皮膚疾患の紹介 線形IgA水疱性皮膚炎（LABD）または線形IgA皮膚症（linearIgAdematosis）は、基底膜のグルテン感受性腸症を伴わない線形IgA沈着のため、HLA-B8の陽性率はわずか30％です。水疱性天疱瘡やヘルペス性皮膚炎とは完全に異なる独立した疾患であり、小児期のもう一つの慢性肝硬変は、主に5歳未満の子供に発生し、同じタイプのまれな疾患です。基底膜には均一なIgA線状沈着があるため、この2つは同じ病気の異なる症状であると考える人もいますが、ここでは2つの病気を病気として分類します。若者はほとんどが40歳前後で、女性は男性よりわずかに多く、5歳未満の子供には線状水疱性皮膚疾患の子供が見られます。 基礎知識 病気の割合：0.006％-0.008％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：膿imp疹

線形IgA水疱性皮膚疾患の原因

（1）病気の原因

原因はまだ不明であり、現在、自己免疫因子に関連していると考えられています。

（2）病因

真皮に結合した基底膜の線形IgA沈着により、IgAは分泌性免疫グロブリンであるため、その原因はまだ特定されていません。間接免疫蛍光法は、循環抗基底膜IgA抗体が生理食塩水で分離した皮膚の表皮側にあることを明らかにしました。いくつかの研究は、抗原が真皮側にあることを報告しており、この疾患には複数の標的抗原が存在する可能性があることを示しています。免疫電子顕微鏡検査では、線形IgA皮膚疾患に対する抗体を沈着させる3つの方法があり、1つは透明プレートに沈着し、もう1つは沈着します。密なプレートの上と下、3番目は密なプレートの上と下にありますが、慢性水疱性皮膚疾患の子供のIgA沈着物も透明なプレート、密なプレートと下にあり、これらの知見は大人としての複数の抗原の関与をさらに裏付けています。そして、標的抗原の子供の線形IgA沈着、予備研究は97kDa、285kDaおよび120kDaの3つのタンパク質の抗原分子量を発見し、上記の研究は線形IgA水疱性皮膚疾患および慢性水疱性皮膚疾患の子供が多くの一般的な抗原を有することを示しています、詳細メカニズムはさらに研究する必要があります。

バンコマイシンなどの特定の薬を服用すると、リチウム製剤が病気を引き起こす可能性があり、薬を止めた後に状態が緩和され、薬の再発が再適用されます。軽度の病気を引き起こす薬のメカニズムはまだ不明ですが、特定の薬が引き起こす可能性があることは明らかですIgAが皮膚に沈着すると、病気につながります。

線形IgA水疱性皮膚疾患の予防

長期維持療法は、再発を防ぐための鍵です。

現在、後天性水疱性皮膚疾患は自己免疫性皮膚疾患のグループであることが確立されています。 病変が糖質コルチコイドまたは他の免疫抑制剤によって制御されると、徐々に用量を減らして、長期間服用する必要があります。 天疱瘡は通常3〜5年かかり、水疱性類天疱瘡は2〜3年かかります。 突然の離脱と薬物の急速な減少は、再発の重要な原因です。

線形IgA水疱性皮膚疾患の合併症 合併症、膿et疹

天疱瘡抗体誘発棘融解は、補体またはリンパ球の関与を必要としない特別な免疫学的損傷であり、自己抗体によって誘発される特別な組織損傷です。 棘融解放出のプロセスは次のように要約できます：天疱瘡抗体は、表皮細胞膜上の対応する抗原に結合する初期因子の作用により産生され、表皮細胞にプロテアーゼを放出または活性化させ、細胞間細胞間で分解します。マトリックスは、正常な細胞と細胞との間の接着を破壊し、それが表皮肥厚の放出につながります。

線形IgA水疱性皮膚疾患の症状一般的な 症状掻It性丘疹ヘルペス二次感染口腔潰瘍粘膜損傷水疱（化膿性液体）

1.大人のタイプ：

若年および中年の方がより一般的で、損傷は多形性であり、丘疹、水疱および水疱の輪または群れであり、肘、膝および腰などの四肢の端に対称的に分布し、意識的にかゆみ、臨床症状およびヘルペス様皮膚炎を特定するのは困難ですしかし、かゆみの程度はヘルペス様皮膚炎よりも軽いです。

2.子供のタイプ：

5歳未満の子供に一般的で、少女の発生率は男児の発生率よりもわずかに高いです。最も一般的な特徴的な損傷は炎症性基底部の緊張性水疱です。これらの病変は外陰部および口周囲領域で最も一般的です。多くの場合、古い皮膚病変の周囲に現れ、水疱は「首の襟」のような変化を形成し、患者はしばしばかゆみやかゆみを感じ、発症は突然であり、多くの緊張性水疱が形成され、水疱破裂は二次感染であり、粘膜損傷はあまり一般的ではない、程度重症度は異なり、口と結膜の損傷はわずかに一般的であり、軽度の症状は無症候性の口腔潰瘍とびらん、重度のcon傷のような結膜と口腔損傷です。

線形IgA水疱性皮膚疾患の検査

組織病理学：皮膚病変は表皮下の水疱であり、基底膜に沿って多くの好中球が蓄積し、多くの場合真皮乳頭の上部にあり、リンパ球浸潤は表在性真皮血管の周囲にある可能性がある、と著者は組織病理学およびヘルペスを信じている皮膚炎の違いは、真皮乳頭の顕微鏡的膿瘍がより少なく、好中球浸潤を伴うより広範な基底膜があることです。ほとんどの著者は、組織病理学的線形IgA水疱性皮膚疾患とヘルペス様皮膚炎は電子顕微鏡検査では、ブリスターが透明プレートまたは高密度プレートの下の領域に形成されていることが電子顕微鏡で示されます。直接免疫蛍光法では、ブリスターの周囲の皮膚が基底膜に均一に線形IgA沈着していることがわかります。IgM、IgG沈着、間接免疫蛍光がある患者もいます。基底膜に対する低力価のIgA抗体が患者の血清で検出され、成人の陽性率は子供よりも低かった。

線形IgA水疱性皮膚疾患の診断と診断

診断

臨床症状によると、組織病理学的変化は、ヘルペス様皮膚炎および水疱性類天疱瘡に似ています。直接免疫蛍光検査により、病変周辺の皮膚の基底膜にIgA線形沈着が認められ、これは基本的に診断、成人および小児タイプを確定できます。わずかに異なる、成人の皮膚病変はヘルペス様皮膚炎に似ており、子供は主に就学前の罹患率であり、水疱は顔、口の周り、外陰部の周りに発生し、病気の経過は自己制限的であり、その後病気は徐々に思春期前に徐々に減少します。

鑑別診断

1.この病気は、水疱性ヘルペスおよびヘルペス様皮膚炎と区別されるべきです。

2.水疱性表皮溶解：多くの場合、出生直後に発生し、しばしば家族歴があり、水疱はしばしばストレスおよび摩擦部分に位置し、その形成異常は血疱であり、治癒後に萎縮性瘢痕を残すそして、爪、粘膜または歯の異形成および脱毛を伴う色素異常。

3.後天性水疱性表皮溶解：成人発症、水疱、傷跡、キビの発疹、IgG線形沈着を伴う基底膜の直接免疫蛍光検査の影響を受けやすい。

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