先天性血管萎縮性皮膚異色症

先天性血管萎縮性皮膚異色症の紹介 Rothmund-Thomson症候群としても知られる先天性多発性皮膚萎縮性血管血管症候群は、皮膚萎縮、赤褐色色素沈着、毛細血管拡張症、先天性白内障を特徴とします。 基礎知識 病気の割合：0.0006％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：停留白内障

先天性血管萎縮性皮膚異色症

（1）病気の原因

原因は不明であり、常染色体劣性遺伝であり、家族には多くの患者がおり、男性よりも女性が多く、前​​世代にはしばしば近親者の結婚歴があります。

（2）病因

病因はまだ不明であり、常染色体劣性である可能性があります。

先天性血管萎縮性皮膚異色症の予防

太陽への露出を防ぐ必要があります。

先天性血管萎縮性皮膚異色症合併症 合併症停留白内障

一部の患者は生殖腺機能障害、内外性器の形成異常、男性は停留精巣、月経のない女性がいます。

先天性血管萎縮性皮膚異色症の症状一般的な 症状日光曝露は皮膚アレルギーを引き起こす皮膚萎縮および色素沈着網状色素沈着の斑点皮膚異色症皮膚カルシウム毛薄い浮腫停留精巣月経困難栄養失調

出生後3から6ヶ月で発症します。頬、耳の前後、お尻の両側に、四肢の四肢に赤い浮腫斑が現れ、続いて毛細血管拡張症、点状または網状色素沈着が起こり、皮膚萎縮を伴います。変色スポットなどの肌の色の変化。

子どもたちは光に敏感で、光にいじめられる傾向があります。40％の子供は3〜6歳で白内障を患っています。一部の患者は角膜変性、髪、眉毛、細いまつげを持っています。縦隔を伴う肥大、患者の約半数は先天性の骨発達の欠陥または奇形を有し、一部の患者は生殖腺機能障害、内外性器形成異常を有し、男性は停留精巣、月経のない女性を有する場合があります。

先天性血管萎縮性皮膚異色症の検査

現在、この疾患に対する特別な検査方法はありません。主に定期的な皮膚科検査のためです。

先天性血管萎縮性皮膚異色症の診断と診断

臨床症状によると、病変の特徴を診断することができます。

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