二重尿管
はじめに
ダブル尿管の紹介 反復性の腎臓および尿管は、腎臓の先天性奇形であり、罹患した腎臓は腎臓組織の2つの部分の組み合わせであり、共通のカプセルがありますが、腎visと脈管構造は分離されています。 発生率は2%から3%で、これは女性でより一般的です。 基礎知識 病気の割合:0.0001% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:腎形成不全、尿管骨盤接合部閉塞
病原体
二重尿管の原因
(1)病気の原因
1.胚発生の4週目に、尿管芽が急速に成長し、近位端が尿管を形成し、遠位端が元の腎組織ブロックで覆われ、尿管の遠位枝が超えると腎、腎、および集合管に発達する2、繰り返される腎の形成;分枝が早すぎる場合、不完全な二重尿管の形成、尿管はY字型であり、さらに、別の尿管芽(または尿管副腎)を生成するための中間腎臓管の下端など尿管芽が並んで上昇し、完全な二重尿管奇形が発生します。
2.遺伝学二重尿管は常染色体優性であり、浸透が不完全で、家族調査の両親または二重尿管を持つ兄弟で、発生率は125人ごとに1人から8人から9人に増加したあるケースでは、環境要因が二重尿管の発生に影響を与える可能性があることが報告されました。
(2)病因
繰り返される尿管の位置関係に応じて、3つのタイプに分けることができます。
1.不完全な二重尿管、下部腎臓の尿管は「Y」字型の尿管であり、膀胱の正常な位置で開き、接合部は尿管の任意の部分にある可能性があります。
2.完全な二重尿管2つの尿管はそれぞれ完全に分離され、上部および下部腎臓の尿を排出し、同時に膀胱の三角形で開きます。一般に、下部腎臓の尿管開口部は膀胱の通常の位置にあり、上部尿管は膀胱の前にあります。下部腎尿管を通過し、下部尿管開口部または他の部分の外側に開口します(ワイゲルト・マイヤーの法則)。
3.腎尿管異所性開口部を備えた完全な二重尿管は膀胱の完全な二重尿管下部尿管尿管開口部であり、上部尿管開口部は膀胱の外側、男性は後部尿道、精嚢、輸精管などで開いています。女性は、尿道、膣、外陰部の前庭、子宮頸部などで開くことができます。
防止
二重尿管予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
二重尿管合併症 合併症、腎形成不全、尿管骨盤接合部閉塞
腎実質の3分の1は上部収集システムによって排出されます。平均的な腎臓系の排液器には9.4の腎があり、重度の腎臓には11.3の腎sがあり、平均の上部腎臓には3.7の腎があり、下部の腎臓には7.6があります。小さな(Privett et al。、1976)、腎臓の97%が単一のシステムドレナージを受けたのに対し、反復奇形の29%は瘢痕および/または拡張を有していた。排泄性膀胱尿道造影が行われた場合、重複があった。奇形の一般的な逆流、42%を占め、反復奇形のない人のわずか12%で、腎臓の下部にはしばしば逆流による水分がありますが、腎尿管接合部閉塞やその他の奇形もありますNationグループでは、27人の患者(12%)が腎形成不全または腎異形成などのその他の尿奇形およびさまざまな尿管異常を有し、そのうち4人は尿管異所性(尿管尿管の占拠)でした。 3%)、キャンベルグループの342の二重尿管の129に尿奇形があり、63に尿奇形がなく、尿奇形は国家グループに類似しており、22に対側腎奇形がありました。
症状
二重尿管症状共通 症状尿路感染症頻尿尿意切迫感失禁射精
臨床症状は性別によって大きく異なります。発生学的差異により、男性の異所性尿管は膀胱頸部、前立腺、精嚢、精巣上体および精管で開きやすく、すべて尿路括約筋の上に位置するため、尿路感染症の症状は一般に便秘、恥骨後の痛み、射精の不快感などは、切迫感、頻繁な排尿、時には不妊治療を伴うことがありますが、女性の観点ではまれな尿失禁、最も一般的な開口部は前庭であり、上部膣、子宮、卵巣にもあります異所性開口部は主に外部尿道括約筋の遠位端に位置するため、通常の排尿後の持続性尿失禁を特徴とすることが多い。女性の異所性尿管開口部の別の特徴は、持続性膣分泌である。ほとんどの女性患者は急性および慢性尿路を有する。尿路感染症、少数の腎ye腎炎および尿管水腫、ときに腹部腫瘤のある患者。
調べる
二重尿管検査
診断は主に静脈内尿路造影と膀胱鏡検査に依存します。尿路造影の高用量静脈内注入を使用することをお勧めします。小児は注射器で造影剤を静脈に直接押し込んで注射時間を制御できます。大用量静脈内点滴は腹圧なしで使用できます。ベルト、尿管の全体のプロセスを示すのにより満足。
腎臓の上部腎臓セグメントの機能が存在する場合、変形の全体の外観は、X線血管造影で明確に見ることができます.2つの尿管の収束点が高いほど、表示はより鮮明になります。収束点が低すぎる場合、表示はしばしば見分けがつかず、時々区別できません。二重尿管は完全または不完全です。腎部分の機能が低い場合は、連続撮影に使用する必要があります。24時間継続する必要がある場合でも、腎機能がほぼ完全に失われる場合は、腎臓を注意深く観察して分析する必要があります。腎と腎の形態は一般に、上腎upperが存在せず、垂れ下がった花のように、腎bodyの傾きが増加し、椎体の端から離れていることを示しています。下部尿管は、しばしば上部腎分節の尿管によって拡張され、ねじれています。外側または内側の、時には「S」字型の湾曲した衰退。腎臓上部が機能しない場合、腎臓下部の発達は正常な腎臓よりもはるかに小さく(対側)、小さな腎奇形または腎臓発達と誤診されることがある連続膜では、尿管と尿管の逆流が不良になることがあります。
膀胱鏡検査中に2つ以上の尿管開口部が見つかった場合、二重尿管奇形の診断を確立できます。逆行性血管造影のために尿管カテーテルを挿入できる場合、診断はより明確になります。もちろん、膀胱三角に2つの尿管開口部しかない。不完全な二重尿管奇形、尿管開口部は正常である可能性があるため、二重尿管奇形を完全に除外することはできません;さらに、異所性であるが必ずしも膀胱を開く必要のない尿管開口部がある可能性があり、膀胱造影では二重尿管の1つにカウンターがあることがありますフロー現象は、静脈内尿路造影と組み合わせて、問題を説明できます。
診断
二重尿管診断
診断
尿路感染症は二重尿管のユニークな特徴ではありませんが、再発性尿路感染症の場合は、静脈尿路検査と膀胱鏡検査と組み合わせて、二重尿管の可能性を考慮する必要があります。確定診断。
鑑別診断
追加の腎臓
それは独立した、またはゆるい組織によって正常な腎臓に接続されている3番目の腎臓です。それは通常の腎臓よりも小さく、主に2つの正常な腎臓の間で、脊椎の前またはわずかに片側です。付属の腎臓には独自の独立した収集システム、血液供給がありますまた、正常な腎臓から完全に切開されたカプセルは、したがって、尿路造影法、B超音波検査、CT検査により、腎臓を繰り返し使用することで識別しやすくなります。
2.腎臓の代償増加
腎臓の片側が欠落している、発達が遅れている、または機能障害がある場合、対側の腎臓は増加を補うことができますが、尿路造影では収集システムと尿管の片側しかなく、対側の腎病変が見つかることがあります。
3.単純な腎嚢胞
特に、腎臓の上嚢胞は再発腎水と区別する必要があります.B-超音波は、腎嚢胞が腎実質の円形の無響暗部であることを示しています.IVUは、1組のシステムと尿管のみがあり、腎と腎が圧力を受けていることを示しています。変形。
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