色素沈着傍静脈性網膜脈絡膜萎縮症

色素性静脈網膜脈絡膜萎縮の概要 色素性傍静脈性網膜脈絡膜萎縮（色素性傍静脈網膜脈絡膜萎縮）はまれな眼底疾患であり、この疾患の病因と病因は不明です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：慢性閉塞隅角緑内障

脈絡膜静脈網膜脈絡膜萎縮の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

この病気の病因は不明ですが、さまざまな推測があります。

1.炎症性因子：ブラウンは結核であると考えており、Ji Xiuxiangが報告した症例には梅毒の病歴があります。

2.遺伝的要因：モーガンと法は先天性変化であると考え、ブロニョーリはRPE先天性低形成、波は変性が原因であると考え、スカラはこの病気は主に男性のY染色体を介して伝染すると考えられ、経過観察中に、患者の視力と視野が変化し、慢性進行性網膜脈絡膜変性であることが確認され、ERKとEOGの変化により、この疾患は不完全な網膜色素変性症であると予測されました。ほとんどの著者は、この疾患が最初にRPEに一次損傷を与え、次に二次脈絡膜萎縮が起こると考えています。

3.血管因子：石田らは、網膜動脈系が炎症または変性、網膜ジストロフィー、RPE細胞の喪失と萎縮、微小循環障害、色素粒子のない、網膜静脈に囲まれたため、動脈のthin薄化を引き起こす可能性があると考えています。

色素性静脈網膜脈絡膜萎縮の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

色素性静脈網膜脈絡膜萎縮の合併症 合併症慢性閉塞隅角緑内障

中心性漿液性網膜脈絡膜病変、閉塞隅角緑内障、黄斑輪様脈絡膜萎縮と組み合わせることができます。

色素性静脈性網膜脈絡膜萎縮症状一般的な 症状眼底は夜間盲視神経の原発性萎縮を変化させます

1.視覚機能の変化：疾患の経過は遅く、中心視力は良好で、無症候性であり、通常はわずかな視野の変化を伴う日常の診察で偶然発見されることが多いが、後期に病変が侵入した場合でも視力は著しく損なわれる失明につながる可能性があり、視野の変化には円形の暗点、求心性収縮、萎縮病変領域に対応する暗点、両眼への暗順応の減少、EOGは通常異常、明ピークの減少または明ピークの消失、およびERG進行性の患者では、EOGは光誘発の速いショックと遅いショックを記録できず、RPE全体が損傷していることを示唆しています。

2.眼底の変化：主な症状は、視神経乳頭から網膜静脈の周辺部分まで放射状に広がる、視神経乳頭周囲の灰白色または青灰色の網膜脈絡膜萎縮です。静脈の両側の萎縮および静脈表面に多数の骨細胞様色素沈着が見られます。黄斑部は一般に正常です。病変が重度の場合、視神経乳頭周辺に色素沈着の変化がある可能性があります。静脈の患部付近の網膜脈絡膜が萎縮します。小動脈および網膜の残りの部分は正常で、眼底に出血や滲出はありません。

色素性静脈網膜脈絡膜萎縮の検査

1.眼底フルオレセイン血管造影：広範囲の静脈RPE欠損と軽度の脈絡膜異常を示します。血管造影の初期の動脈相は萎縮ゾーンで発達し、萎縮ゾーンの端は強い蛍光を示し、対応する色素沈着領域は視神経乳頭と網膜の周りで弱い蛍光を示します。両側の萎縮領域は初期段階で強い蛍光を示し、その後蛍光は徐々に増加しました。病変の中心部の色素沈着は弱い蛍光を発し、時には萎縮領域にいくつかの脈絡膜血管が見られ、この領域の脈絡膜の小血管と毛細血管が破壊されたことを示しています後極の大きな放棄ゾーンは蛍光性ではありません。

2.電気生理学的検査：PR変性疾患であるため、ERGおよびEOGに異常な変化が生じる可能性があります。

色素性静脈網膜脈絡膜萎縮の診断と分化

診断

両側眼による眼底の特殊な発現により、病変のゆっくりした進行とフルオレセイン血管造影の診断を診断することは難しくありません。

鑑別診断

1.原発性網膜色素変性症：RPEが最初に損傷し、その後脈絡膜組織が関与しますが、夜盲症はありません。眼底病変は静脈血管に沿って規則的に分布し、ERG b波は重度の発達期でも大幅に減少します。完全に消失したわけではなく、暗順応曲線が上昇し、EOGピークが大幅に低下しているため、特定のタイプの包括的網膜変性です。

2.視神経乳頭周囲の脈絡膜視神経萎縮、回旋性脈絡膜萎縮、脈絡膜炎、中央ハロー様脈絡膜萎縮および眼底血管ストリーク、視神経乳頭翼または放射状拡張部周囲の後者の変性または縞状の変化。網膜静脈の進行は何の関係もありません。

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