ショットガン網膜脈絡膜症

ショットガン様網膜脈絡膜病変の紹介 ショットガン様網膜脈絡膜症（バードショット網膜脈絡膜症）は、1980年にRyanとMaumeneeによって最初に公式に報告されました。これは、複数の網膜下クリーミー病変と網膜血管炎を特徴とするまれな慢性両側性脈絡膜網膜炎です。嚢胞性黄斑浮腫、視神経乳頭浮腫および硝子体炎症を伴う。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.0001％-0.0002％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：硝子体出血

散弾銃のような網膜脈絡膜病変の原因

（1）病気の原因

原因はまだ不明であり、HLA-A29対立遺伝子を伴う自己免疫性眼炎症性疾患であると推定されます。

（2）病因

広範な研究により、免疫遺伝因子がその病因に重要な役割を果たすことが判明し、HLA-A29抗原と密接な関係があります。複数の著者グループによる報告によると、この抗原を持つ患者陽性率は61.9％〜96％と高く、対照群は5.6％〜30％であり、相対リスクは最大224であった。眼球の組織学的観察により、虹彩毛様体には限局性リンパ球および形質細胞浸潤、網膜下、網膜が認められた。肉芽腫の形成があり、近くの脈絡膜にびまん性のリンパ球の浸潤があります。これらの結果は、自己免疫反応（おそらく網膜S抗原に対する）がその発生に重要な役割を果たしていることを示唆しており、いくつかの研究は松果体がこの病気に関与している可能性を示唆しています。確かに動作します。

ショットガンのような網膜脈絡膜病変の予防

この病気に対する効果的な予防策はありません。 健康に注意を払い、安全保護の良い仕事をし、有害因子の刺激的および偶発的な損傷を減らして回避し、特定の予防的役割を果たすことができます。 さらに、早期発見、早期診断、早期治療もこの病気の予防と治療の鍵となります。 発症した場合、合併症を防ぐために積極的な治療を積極的に行う必要があります。

ショットガン様網膜脈絡膜病変の合併症 合併症、ガラス容積、視神経萎縮

この病気の最も一般的な合併症は慢性黄斑性嚢胞性浮腫であり、最大50％から62.6％の発生率が中心視力喪失の一般的な原因であり、この合併症は診断に役立つだけでなく、治療、網膜の重要な適応症でもあります前膜の発生率は約10％であり、視力の著しい低下につながる可能性があります。黄斑のしわは、炎症の退行の過程で発生し、患者の視力に影響を及ぼし、視神経乳頭の血管新生（7％）および網膜下の血管新生（6％）を引き起こす可能性があります、硝子体出血、視神経萎縮、複雑な白内障、虹彩の発赤、裂孔原性網膜剥離。

ショットガンのような網膜脈絡膜病変の症状一般的な 症状うっ血性網膜出血ダークスポットの視覚障害色覚異常アイシャドウナイトブラインド黄斑嚢胞性浮腫目紫色の血液炎症性細胞浸潤

散弾銃のような網膜脈絡膜病変を有する患者は通常、様々な程度の視力を示し、しばしば早期の黒い影を伴うが、他の不快感はなく、疾患の初期段階での視力低下は単眼であり、疾患が進行するにつれてほとんど両眼に進展する可能性があるただし、低下の程度は両眼でより非対称であり、患者はしばしば明らかな視覚障害を持っていますが、結果はわずかに低下するだけです。

目の検査では前眼部のうっ血は認められなかった。細隙灯検査では、前房内の浮遊細胞または角膜後部沈着（KP）と虹彩後癒着が時折見られた。硝子体は疾患の活動期に明らかな炎症細胞浸潤を示した。性細胞は、後部硝子体の表面に堆積したヒツジの脂肪様塊に凝集することがあります。

眼底検査は複数の眼底で見られ、クリーム色の明るい色の斑点病変、病変は円形または楕円形、サイズは50〜1500μm、境界は明確ではなく、時折融合、赤道底部の後極の放射状分布視神経乳頭の近くや、しばしば脈絡膜の大血管に沿った下または鼻の領域では、黄斑の中心は関与せず、細隙灯とフロントミラーまたは三面鏡でより一般的に、網膜の外層にある病変、RPEおよび脈絡膜、病変を見る表面網膜に明らかな変化はなく、病変またはその縁に色素沈着はありません。いくつかの病変は互いに融合することができます。嚢胞性黄斑浮腫および視神経乳頭浮腫は一般的な症状であり、静脈鞘形成などの網膜血管の炎症性変化がある場合があります。動脈狭窄、血管のゆがみ、または網膜出血。

眼底フルオレセイン血管造影では、網膜および視神経乳頭の血管漏出、血管壁の着色および嚢胞性黄斑浮腫などの異常な蛍光パターンがよくみられます。ほとんどの病変は、血管造影の初期段階で隠され、後期段階の軽度の蛍光、およびいくつかのクリーミーな病変です。間接検眼鏡でははっきりと見えるが、血管造影に異常な変化はないため、フルオレセイン血管造影の異常は間接検眼鏡で見られるものよりも軽いことが多い。検査で見ることができなかった他の病変、クリーミーな病変は明確な脈絡膜の非蛍光ダークスポットを示し、少数の患者は網膜血管新生の蛍光画像を示しましたが、毛細血管灌流領域は存在しませんでした、ERG検査はさらに波動しました通常の場合、b波の振幅は減少し、待ち時間は増加します。

散弾銃のような網膜脈絡膜病変の検査

1. HLA-A29抗原タイピングほとんどの患者はHLA-A29抗原に陽性であり、この検査が陽性であると判明した場合、疾患の事後確率（疾患の可能性）を大幅に改善できます。

2.その他の臨床検査臨床的必要性に応じて、梅毒と結核に関するいくつかの臨床検査を行ってこれらの疾患を排除し、血清アンジオテンシン変換酵素とリゾチームを使用して肉腫様疾患の鑑別診断を支援します。 、肝臓および腎臓の機能、および検査の他の側面。臨床的に薬剤を選択するのに役立ちます。

3.フルオレセイン眼底血管造影眼底のクリーミーな変化は、フルオレセイン眼底血管造影で表現できます。

1血管造影に異常な変化はあり得ません。この場合、2つの可能性があります。1つは病変が非常に早いこと、2つ目は病変が脈絡膜の外層にあり、脈絡膜毛細血管が影響を受けないことです。

2初期の血管造影では、いくつかのクリーミー病変で小さな範囲の弱い蛍光が示されました。これは、網膜色素上皮の変化と病変部位での軽度の脈絡膜毛細血管灌流異常に関連している可能性があります。

3フルオレセイン眼底血管造影早期クリーミー病変は弱い蛍光を示し、脈絡膜血管は萎縮性または脱色素性の網膜色素上皮およびクリーミー病変に対応する非灌流脈絡膜毛細血管を通して見ることができます強い蛍光性病変（図1）。これは、特に中期および後期のクリーミー病変の一般的な変化です。

網膜血管炎は、患者間および同じ患者内で大きく異なる場合があります最も一般的な変化は、後極の焦点静脈および毛細血管漏出、拡散血管漏出、および網膜に沿ったものです血管の強い蛍光、一部の患者は両側の網膜毛細血管床全体の漏れがあるかもしれません。

他の一般的な変化には、視神経乳頭の強い蛍光と嚢胞性黄斑浮腫が含まれ、びまん性網膜色素上皮萎縮が見られます。

4.インドシアニングリーン血管造影法は、インドシアニングリーン血管造影検査の中間にある多数の弱い蛍光脈絡膜病変を検出できます。弱い蛍光は脈絡膜毛細血管灌流低下を反映している可能性があります。この数は、臨床上およびフルオレセイン眼底血管造影で見つかった病変の数をはるかに超えており、大規模および中規模の血管の近くにあることが多いびまん性炎症性疾患であることを示唆していますが、脈絡膜血管自体は存在していません。関与して、血管造影の後期にいくつかの強い蛍光スポットが見られます。

5.網膜電流マップの電気生理学的検査は、a波が正常であり、b波が減少し、潜時が延長することを示しています。この変化は、網膜の内層が関与し、視細胞網膜色素上皮脈絡膜複合体が影響を受けないか、わずかに影響を受けないことを示しています。患者の機能的損傷は、主に脈絡膜炎症の代わりに網膜血管炎によって引き起こされます。他の異常は、振動電位から網膜電流マップの変化を記録できないことまで消えました。また、暗順応閾値が増加し、視覚誘発電位振幅が減少し、応答が遅れることがわかりました。

6.その他の検査患者の視覚検査により、周辺視野の狭小化、中心暗点または傍中心暗点などの複数の視野欠損が明らかになることがあります。青黄色と赤緑の2種類があります。

網膜脈絡膜病変の診断と同定

診断

この病気の診断は、典型的な臨床症状、すなわち特徴的な複数のクリーミー病変に主に基づいています。嚢胞性浮腫および軽度の前眼部炎症反応は通常、検査および補助検査を必要としませんが、これらの検査は鑑別診断に役立ちますショットガン様網膜脈絡膜病変の診断ポイントは次のとおりです。

1.白人の一般的な特徴、年齢は30歳以上、平均年齢は50歳、両目の発生率。

2.目のパフォーマンス：

（1）特徴的な症状：赤道領域後の複数のクリーム状病変、50〜1500μmサイズ、嚢胞性黄斑浮腫、網膜血管炎。

（2）その他の症状：視神経炎;視神経萎縮;急性前部虚血性視神経障害;軽度の非肉芽腫性虹彩毛様体炎;網膜下血管新生。

3.補助検査

（1）HLA-A29抗原は陽性です。

（2）フルオレセイン眼底血管造影：病変の初期段階での弱い蛍光、後期段階での強い蛍光、網膜血管漏出、黄斑の嚢胞性浮腫。

（3）インドシアニングリーン血管造影：クリーミー病変の弱い蛍光性ダークスポットに対応し、病変の数は臨床およびフルオレセイン眼底血管造影の数よりもはるかに多いことがわかりました;弱い蛍光性病変は大血管と中血管の近くに位置していました;弱い蛍光ダークスポット。

（4）網膜電図、眼電位図および暗順応。

鑑別診断

1.中間部のブドウ膜炎の硝子体細胞浸潤は、散弾銃のような網膜脈絡膜病変と混同される場合がありますが、前者は眼底のクリーム状の眼底を欠いていますが、後者は周囲の雪のような堤防の滲出がありません。

2.原田の目の炎症症状はこの病気に似ていますが、クリーム斑点のない漿液性網膜剥離が多くあり、網膜下液の吸収後に絨毛網膜萎縮の明らかな変化が見られます。

3.交感神経性眼炎眼底の硝子体炎症と黄白色の病変はこの病気に似ていますが、反対側の眼には多くの外傷または手術歴があります。

4.急性後部多巣性扁平上皮上皮病変および全ブドウ膜炎を伴う多巣性脈絡膜炎も硝子体炎症を伴う脈絡膜病変を有することがあるが、眼底萎縮病変はしばしば色素沈着の変化を伴う。

5.眼内リンパ腫はブドウ膜炎を呈することがありますが、病変は疾患とは異なります。

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