びまん性掌蹠角化症

びまん性掌plant角化症の概要 びまん性掌plant性皮膚真皮症は、遺伝性掌palm不整脈、掌plant病、掌plant角化細胞腫、Thost-Unna症候群としても知られています。 幼児期から。 ライターは手のひらに荒れた肌しかありません。重度の場合、びまん性プラークが手のひらの眼peに現れ、辺縁のケラチンが厚くなり、パフォーマンスが滑らかになり、黄色がのようになり、さそりの形に厚くなり、弾力性の消失により口蓋裂を引き起こし、痛みを引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腫れ

びまん性掌plant角化症

（1）病気の原因

常染色体優性で、すべての人種で発生する可能性があり、男女の発生率はほぼ等しく、発生率は北アイルランドで1：40,000です。

（2）病因

病因はまだ不明で、常染色体優性遺伝であり、常染色体優性遺伝である可能性があります。

びまん性掌o角化症の予防

この病気は常染色体優性遺伝に属します。 すべての人種が発生する可能性があり、男女の発生率はほぼ等しく、発生率は北アイルランドで1:40に統計的に高くなっています。 家族がいます。 したがって、この病気の原因を予防することは不可能であり、妊娠前に染色体検査を行うことができます。 同時に、近親者を避けるべきであり、病気の有病率を減らすことができます。

びまん性掌o角化症の合併症 合併症の腫れ

皮膚の破裂により皮膚の完全性が破壊されるため、皮膚細菌感染症または真菌感染症は、通常は低体重に続発するかき傷、または免疫抑制剤と爪真菌症などの真菌感染症の長期使用に続発することにより誘発されます細菌感染症には、発熱、皮膚の腫れ、潰瘍、化膿性分泌物などの症状がある場合があります。 重篤な場合は敗血症を引き起こす可能性があり、敗血症は臨床医の注意を引く必要があります。

びまん性掌plant角化症の症状一般的な 症状手、足、分裂、ケラチン、肥厚、肌荒れ、全身の赤いプラーク

ほとんどが幼児期から、ライターは手のひらに荒れた肌しかありません。深刻な場合、手のひらにびまん性プラークがあります。周辺のケラチンが厚くなり、パフォーマンスが滑らかになり、色がに似ているか、itの形に厚くなります。口蓋裂は、痛みを引き起こし、手足の活動を困難にしますが、手のひらに、手の甲、足の裏、指、つま先、肘、膝、前腕の伸展、前方および後方の腸骨稜も含まれ、対称的に分布します発汗、甲板の肥厚、混濁により、一部の患者は先天性魚鱗癬または他の先天性異常を持ち、病変は一生続きます。

びまん性掌plant角化症検査

臨床皮膚検査：手掌の皮膚は粗く、手のひらにびまん性プラークが出現します。エッジのケラチンが厚くなり、パフォーマンスが滑らかになり、色がに似ているか、itの形に厚くなり、しばしば弾力性の消失により口蓋裂を引き起こし、痛みを引き起こします。手と足の活動によって引き起こされる困難は、手掌側peに限られる場合があり、時には手の甲、足の裏、指、つま先、肘、膝、前腕の伸展、前部および側頭の腸骨稜も含まれ、対称的に分布します。

組織病理学：角質層の肥厚、角質化不良、顆粒および肥厚の肥厚、表皮真皮の炎症細胞の軽度の浸潤。 汗腺と汗管は時々収縮します。

びまん性掌plant角化症の診断と分化

診断

組織病理学および家族歴の臨床症状によると、診断は難しくありません。

鑑別診断

次の病気と区別する必要があります：

1.角質増殖性の手、足、足首、この病気は皮膚の真菌感染に属し、しばしば皮膚の明らかな落屑とかゆみを伴い、皮膚病変の顕微鏡検査で真菌の菌糸と胞子を見つけることができます。

2.胸部湿疹、病気は皮膚アレルギー性疾患であり、多くの場合、急性発作の病歴があり、他の部分にも湿疹皮膚病変があり、黄色い分泌物、主なかゆみを伴うことがあります。

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