全身性発疹性組織球症

全身性発疹組織球症の紹介 General Eruptive Histiocytosis（GEH）は、主に成人に発生する丘疹状の非脂質の自己治癒性組織球症であり、1963年にWinkelmannとMullerが初めて成人を報告しました。 1987年に、Paputoらは一連の子供の症例を報告しましたが、この病気は非常にまれであり、文献では約30症例が報告されており、そのうち7症例は小児です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：腫れ

全身性発疹組織球症

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

この病気の臨床症状と組織病理学的特徴は、良性頭部組織球症、播種性黄色腫および黄色肉芽腫と密接に関連しています。

全身性発疹組織球症の予防

この疾患の病因は明確ではなく、妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因、気分および栄養と特定の相関関係がある可能性があります。 したがって、原因に対して病気を直接予防することは不可能です。 早期発見、早期診断、早期治療は、この病気の間接的な予防にとって重要であり、感染合併症の発生率を減らすこともできます。

全身性発疹組織球症の合併症 合併症の腫れ

合併症は、皮膚潰瘍および免疫抑制剤の低体質または長期使用の患者によく見られます。皮膚粘膜の損傷により、皮膚の完全性が破壊されるため、患者は傷つくことがあります。通常、低体質に続発する皮膚細菌感染症または真菌感染症の誘発、または同時細菌感染症などの爪真菌症などの免疫抑制剤および真菌感染症の長期使用は、発熱、皮膚腫脹、潰瘍および化膿性分泌物流を伴う場合があるパフォーマンスが不足しています。 重篤な場合は敗血症を引き起こす可能性があり、敗血症は臨床医の注意を引く必要があります。

全身性発疹組織球症の症状一般的な 症状組織球症丘疹結節

任意の年齢で発生する可能性があり、病変は無症候性の円形または楕円形の発疹または結節、黄色または濃い青色、固体の性質、サイズ3〜10mmで構成され、病変はグループに表示され、数は最大胴体および四肢に対称的に分布する数百の成人皮膚病変は、粘膜に浸潤することさえあり、子供の皮膚病変は体全体に不規則に分布し、粘膜は侵されず、成人および子供は内臓に関与せず、皮膚病変は数年間続くことがあり、徐々にできます退行。

全身性発疹組織球症

組織病理学：単眼の組織細胞と真皮乳頭および真皮に浸潤した少数のリンパ球、多核巨細胞は存在せず、核クロマチンはまれであり、細胞質は豊富で、わずかに染色され、細胞質は不明瞭です。これらの細胞はしばしば血管内にあります。巣に囲まれた浸潤細胞の免疫組織化学染色S-100タンパク質およびCD1a（OKT-6）陰性、CD-11bおよびCD-4陽性、超顕微鏡検査により、腫瘍細胞には多数の密集した規則的な層のクラスターが含まれていることが示されました小さな体、目に見える小さな体、ビルベック粒子なし、組織細胞脂質染色陰性。

全身性発疹組織球症の診断と同定

診断

臨床症状と病歴に基づく診断。

鑑別診断

1.若年性黄色肉芽腫は、病変の色と組織病理学、および泡沫細胞とトウトン細胞に従って特定できます。

2.若年性黄色肉芽腫を伴う丘疹黄色腫。

3.多施設網状細胞過形成この疾患は関節炎に関連しており、組織は多数の多核巨細胞を特徴とします。

4.良性頭組織球症この疾患は、頭と顔に限定され、小児のみ、GEHと区別できます。

5.ランゲルハンス細胞組織球症は、疾患の臨床的特徴および典型的な組織画像、免疫組織化学、電子顕微鏡検査に従って特定できます。

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