毛孔性角化症

濾胞性角化症の概要 ダリエ病としても知られる毛包角化症は、表皮細胞の角質化が不良であることを特徴とするまれな遺伝性疾患です。 通常、8歳から16歳の年齢で起こります。5歳まではめったにありません。人種や性別の明らかな違いはありません。年齢とともに状態は徐々に増加します。またはうろこ状の鱗。 基礎知識 病気の割合：0.1％-0.2％（肥満では、この病気の発生率は約0.1％-0.2％です） 感染しやすい集団：8〜16歳 感染モード：非感染性 合併症：爪真菌症

毛包角化症の原因

遺伝的要因（85％）：

この疾患は、完全な浸透を伴う常染色体優性遺伝性疾患であるが、おそらく自然発生的な突然変異のために、単一の症例でも発生する。 一部の患者の血清ビタミンA濃度が低く、ビタミンA治療が効果的に使用されているため、この疾患はビタミンA代謝障害に関連していると考えられています。

環境要因（15％）：

早期の損傷は日光にさらされるため、日光にさらされた後の皮膚病変は悪化し、季節的傾向、夏は悪化し、冬は改善されるため、日光は重要な病原因子であると考えられますが、口腔粘膜、径部、手掌および爪床。これらの部分はしばしば身体的外傷を受けやすいため、日光以外の損傷も全会一致の原因となる可能性があります。

病因

この病気は、完全に浸透した常染色体優性遺伝病です。電子顕微鏡検査では、主要な欠陥は、デスモソームと緊張フィラメントにあることが示唆されています。日光暴露後の皮膚病変に応じて悪化する人もいます。また、ビタミンA代謝障害にも関連している可能性があります。

毛包角化症の予防

早期発見、早期診断、早期治療は、この病気の間接的な予防にとって重要であり、感染合併症の発生率を減らすこともできます。

濾胞性角化症の合併症 合併症、爪真菌症

毛包の角化症は、毛状の感染によって複雑になる場合があります、毛穴が塞がれているため、皮脂腺の分泌物や汗を排出することはできません。 体質が低い患者、または免疫抑制剤の長期使用および爪真菌症などの真菌感染症（同時細菌感染など）の場合、発熱、皮膚の腫れ、潰瘍、化膿性分泌があります。

毛包の角化症の 症状 一般的な 症状：毛穴の拡大、かゆみのある鱗状丘疹、かゆみのある結び目、足底の剥離、化膿性分泌物、肺線維症結節

通常、8歳から16歳の年齢で起こります。5歳まではめったにありません。人種や性別の明らかな違いはありません。年齢とともに状態は徐々に増加します。または、stripの剥離、丘疹の中心にある漏斗状の小さなディンプルなどのうろこ状の鱗屑、最初の丘疹は皮膚色で、徐々に不規則なプラーク、茶色がかった黄色、黒または暗褐色に拡大します対称性は、顔、胸、腹部、四肢、足首で発生し、胴体は正中線と腹部でより損傷を受けます。顔は顔、額、耳、鼻唇より多く、手足は四肢の屈筋側にある屈筋よりも大きくなっています。脇の下、大腿骨および他の汗の内側では、摩擦での損傷が特に顕著であり、しばしば乳頭状であり、化膿性分泌物、悪臭がする。

皮膚病変は、頭皮、額、耳、鼻、首、胸部、肩甲骨、、腹部、径部、溝、外陰部、手足などの皮脂のこぼれた部分に発生します。 10％のケースでは、病変の分布は帯状または線状で、体の片側に限定されており、頭皮の損傷は多くの場合、油性および汚物を対象とし、一般に脱毛はありません。

症例の約10％は、手のひらに頂端またはびまん性角化症を示し、手の甲と足の個々の丘疹は仙骨角化症に似ており、退縮後に白い斑点が残っていました。

Aは、角質増殖、デッキの薄化、脆性骨折、縦方向の白いクレープまたは自由縁の欠損、時には爪床の変色として現れる、影響を受ける可能性があります。

この疾患は、唇、、舌、頬粘膜、膣、食道、盲腸、白い滑らかなまたは臍状丘疹、白いプラークまたは粘膜白板症の病変、場合によっては肺にも浸潤しにくい主に肺の下葉の病変は、X線検査で結節性陰影とびまん性肺線維症を示した。

骨嚢胞、耳下腺結石、精神遅滞および性機能障害はまれです。

一般的に、自覚症状はなく、軽度のかゆみだけで、かゆみさえも、数年間は損傷が制限されるか、進行性の全身性の紫外線が皮膚病変を悪化させる可能性があるため、冬には病気が重く、一般的な健康状態は非常に低い影響を受けて、少数の病変は扁平上皮癌に続発する可能性があります。

濾胞性角化症の検査

肺病変、結節性陰影、びまん性肺線維症がX線検査で見られました。 この病気の病的変化は毛包に限らず、手のひらや口腔粘膜などの毛のない部分も影響を受けます。したがって、この病気は毛包の病気だけではありません。口腔粘膜の組織は皮膚病変の組織に似ており、窪みや角化症もあります。しかし、一般的には典型的な丸い体の形成はありません。

病理組織学：基本的な変化は、角質化の不良であり、次の特徴があります。

1.丸い体、穀物があります。

2.アカンサスはベース層の上で緩められ、亀裂またはディンプルが形成されます。

3.絨毛（基底細胞の単層に囲まれた真皮乳頭）があり、規則的に小窩に突き出ています。

4.表皮は、過形成、有棘層の肥厚、毛包の過剰な角質化および塞栓形成、および真皮への慢性炎症浸潤を伴う乳頭腫で見られます。

丸い体は顆粒または角層にあり、その中心は半透明のハローに囲まれた凝縮した核または角質化物質（大きく丸い、均一な好塩基性を示す）であり、ハローの周りに好塩基性角化症が見られます。この物質は外殻のようなものです。穀物は角や隙間にあります。細胞質はまれであり、形ははっきりしていません。核は凝縮され、好塩基球として染色されることがよくあります。隙間は通常、草の根にある小さな裂け目のような表皮水疱です上記、有棘溶解細胞が時期尚早に部分的な角質化を受ける場所。

濾胞性角化症の診断と分化

診断

褐色の油性クラスト毛包丘疹によると、それは皮脂腺に富み、部分的で陽性の家族歴に発生し、日光暴露および典型的な組織病理学後の皮膚病変を伴い、診断は難しくない。

TCMの病因と症候群の分化：中国医学は、先天性の寄付が不十分であり、脾臓が湿っておらず、皮膚の凝集によって引き起こされていると考えています。コケは薄くまたは脂っこいです、そして、静脈は遅いか微妙です。

症候群：先天性が不十分で、脾臓が健康を失い、水分がなく、皮膚に栄養を与えます。

鑑別診断

軽度の症例は脂漏性皮膚炎と区別する必要があり、局所的な線状病変はで特定する必要があります。

1.以下の疾患を特定する必要性、特定のポイントは次のとおりです。

（1）黒皮症：主に頸部、ヘルニア、,径部およびその他のしわに限定された軟性乳頭状丘疹として現れ、多くの場合内臓癌と組み合わされます。

（2）先天性網状乳頭腫症：病変は平らで大きな丘疹であり、しばしば体幹の上部に限局します。

（3）扁平角化症：多くの場合、頭部または頸部の単一の仙骨結節。

2.組織病理学では、以下の疾患を特定する必要があります。

（1）日光性角化症では、表皮細胞核に相間変化が生じることがよくあります。

（2）慢性良性家族性天疱瘡：亀裂はありませんが、基底層に緩んだ水疱の層が見られます。

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