クリオグロブリン血症

クリオグロブリン血症の概要 クリオグロブリン血症は、低温でのクリオグロブリンの沈着によって引き起こされる一連の皮膚および全身症状であり、血液循環障害を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.015％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

クリオグロブリン血症の原因

（1）病気の原因

クリオグロブリンは、寒冷沈降に可溶で、温度が上昇すると可溶になるタンパク質で、3種類に分類できます。

タイプI：単一細胞株タイプ、つまり、モノクローナル由来の免疫グロブリンであり、4種類のIgG、IgM、IgA、および濃縮可溶化タンパク質があります。

タイプII：2つ以上の免疫グロブリンで構成される混合タイプで、そのうちの1つはモノクローナル源です。

タイプIII：ポリクローナルプロトタイプ。

I型は補体に対して耐性がなく、通常は大血管の損傷を引き起こします。

（2）病因

抗補体、免疫応答および組織損傷の補体系の活性化を通じて、主に小血管損傷を引き起こし、異常に増加したクリオグロブリンは、その発生源に応じて原発性および特発性に分類できます。後者は、多くの場合、免疫増殖性疾患、感染症などに関連しています。

クリオグロブリン血症の予防

この疾患の病因、および免疫複合体の作用によって引き起こされる抗補体活性化は、主に小血管損傷につながる免疫応答および組織損傷の補体系の活性化を介して行われます。 したがって、クリニックでは病気の原因を予防することは不可能です。早期発見、早期診断、早期治療は病気の予後にプラスの効果をもたらします。同時に、病気はしばしばホルモン療法の長期使用を必要とします。 。

風邪グロブリン血症の合併症 合併症

多くの場合、免疫増殖性疾患、感染症などに関連しています。

クリオグロブリン血症の 症状 一般的な 症状皮膚の斑点、斑状出血、丘疹、水疱または水疱、損傷、結節、反射、消失、かゆみ、腹痛

最も一般的な皮膚病変は出血性紫斑病であり、下肢から始まり、大腿骨、会陰、but部に徐々に広がり、いくつかは上肢および口腔粘膜にまで広がります。一般的に、顔面および体幹には影響しません。発疹は丘疹、斑点、斑状出血によって特徴付けられます。 、小さな結節、重度の症例は、水疱、水疱、潰瘍、壊gang、意識的なかゆみまたはburning熱感、激しい痛み、続いて寒冷ur麻疹、レイノー現象、網状青み、血管痙攣、チアノーゼが現れることがあります慢性色素沈着、関節痛は膝関節によく見られる混合クリオグロブリン血症の患者の顕著な症状であり、腎障害は急性、慢性腎炎であり、腎不全または腎不全に至ることさえある死、神経系は主に、感覚異常、しびれ、運動障害、反射消失などの末梢神経障害によって特徴付けられ、中枢神経系の関与はまれであり、他の目に見える肝脾腫、腹痛、心膜炎および全身性リンパ節腫脹などです。 。

クリオグロブリン血症の検査

1.クリオグロブリンの測定：患者の血清は4°Cで少なくとも12時間置かれ、場合によっては検出のためにクリオグロブリンを沈殿させるのに最大1週間かかることがあります。通常の人<10 mg / L、およびこの病気の患者は多くの場合250 mg / L以上。

2.免疫グロブリンアッセイ：IgMが増加することが多く、IgGとIgAの一部が増加します。

3.補体アッセイ：I型は正常であり、混合型では補体が減少することがよくあります。

4.血液検査：ESRはしばしば加速され、異常な血栓、および血小板減少症です。

病理組織学：表皮に明らかな変化はなかった。真皮および皮下組織の小血管には、中性多形核好中球のフィブリン様壊死および血管周囲の濃縮を特徴とする好酸球性の非晶質および均一なタンパク性物質があった。

クリオグロブリン血症の診断と診断

診断

臨床症状と血清クリオグロブリンの有意な増加によると、病気を診断することができます。コルチコステロイドによる治療後、または元の関連疾患が改善した後、冷たいグロブリンを検出することは困難であり、一時的な冷たいボールを除外する必要があります。タンパク質増加現象。

鑑別診断

1.凝集凝集素：血清中の高価なレクチンが冷えた後の小さな血管での自己凝集によるもので、顕著な症状は四肢と鼻、しびれと痛みを伴う耳のチアノーゼです。溶血性貧血および発作性血色素尿症をご覧ください。

2.寒冷フィブリノゲン血症：血漿中に凝縮したタンパク質、ur麻疹の臨床症状、四肢のしびれおよび出血。特定の悪性疾患の原発性または続発性である可能性があります。

3.手足のチアノーゼ：毛細血管と静脈の二次的な拡張に続発する皮膚のけいれんによるもので、自発的な症状はありません。

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