高齢者における免疫性血小板減少性紫斑病

高齢者における免疫性血小板減少性紫斑病の紹介 免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、自己反応性抗体と血小板の組み合わせによって引き起こされる血小板寿命の短縮によって引き起こされる臨床症候群のグループです。鉛による過度の損傷; 3つの骨髄巨核球はしばしば増加または正常であり、ほとんどが成熟障害に関連し、2つのグループが含まれます：1つのグループは自己抗体誘発性血小板減少症（特発性）、もう1つのグループは同種抗体ですガイド付き血小板減少症。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：貧血

高齢者における免疫性血小板減少性紫斑病の原因

（1）病気の原因

この病気の原因は完全には解明されていません。

（2）病因

急性型

ほとんどの患者は、風疹、麻疹、水po、ヘルペス、おたふく風邪または上気道などのウイルス感染の既往があり、病気の発症の1〜3週間前に感染します。感染と血小板減少症の関係は完全には解明されていません。体は対応する抗体を産生し、免疫複合体（IC）を形成します。ICは血小板のFc受容体（FcR）に結合し、標的細胞を破壊します。さらに、ウイルス感染は血小板の構造も変化させ、血小板は免疫原性であり、自己抗体を産生し、血小板膜抗原と反応し、単核食細胞系のFcRに結合して貪食される;ウイルス感染は巨核球に直接損傷を与え、血小板産生に影響を与え、血小板減少症を軽減し、閉鎖マクロファージFc受容体と脾臓摘出の両方が血小板を増加させ、それらがITPの病因に役割を果たすことを示します。

2.慢性タイプ

（1）免疫媒介因子：1951年、ハリントンがITP患者からの血漿を注入されたことを発見したとき、肝血小板枯渇が急速に現れ、ITP患者における抗血小板因子の存在を確認しました。この因子は後に血清中のグロブリンであることが証明されました。その物理的および化学的特性はIgGです。現在、抗血小板抗体はITP患者の血小板減少症の主な原因として認識されています。長年の研究の後、抗血小板抗体は主に血小板膜上の糖タンパク質（Gp）を標的とし、抗血小板抗体はGpIIb /と組み合わせることができます。 IIIa、GpIb / IX、GpIIb、およびその他の抗原部位は結合し、カルジオリピン抗原であるMHCクラスI分子とも相互作用します。近年、インテグリンサブファミリーメンバーανβ3の自己抗体も発見され、抗血小板抗体によって認識される様々な抗原があることが示されています。したがって、疾患は、異なる抗原を持つ抗血小板抗体を産生する症候群のグループである可能性があります。

（2）血小板減少症のメカニズム：現在、血小板は自己抗体に結合し、単核マクロファージのFcRに結合し、最終的には食作用を起こし、血小板減少症を引き起こすと考えられています;血小板結合抗体が豊富な場合、IgGが形成されます。凝集した活性化された補体は、C3bを介してマクロファージ上のC3bR（主に肝臓で発現）に結合し、最終的に貪食されます;単核マクロファージでのFcRおよびC3bRの発現は、ウイルス感染が発生すると増加し、血小板破壊が加速し、ウイルスも巨核球を直接損傷して血小板産生を低下させます。巨核球と血小板は共通の抗原を持っているため、血小板への結合に加えて、抗体も巨核球に作用して成熟を引き起こし、骨髄での血小板産生が低下または急速に破壊されます。

（3）免疫調節障害：ITP患者のT細胞機能の阻害は、活性化B細胞による抗体産生を増加させます;活動性ITP患者の末梢血中のCD5 + B細胞は有意に増加し、それらによって産生される多反応性抗体にも自己抗体があります。機能。

（4）ITPの病因における肝臓と脾臓の役割：脾臓は血小板抗体産生の主要な部位であることが証明されています.in vitro組織培養により、脾臓はIgGを合成できることが確認され、ITP患者で脾臓がIgGを合成する能力は正常な人の7倍以上です.IVIGが適用されます。閉鎖マクロファージFcRおよび脾臓治療の治療は有効であり、脾臓が血小板破壊の主な部位であることを示しています。血小板上の抗体は高密度の二量体を形成し、補体を活性化してC3bを生成し、肝臓はC3bRによってブロックされ、血小板も破壊され、さらに骨髄も破壊されます標的細胞が破壊される場所。

（5）血小板産生の減少：血小板自己複製率の研究により、血小板代謝回転はほとんどのITP患者で正常または減少することが示されています。ITP患者の骨髄巨核球の発生におけるGp Ib、IIb、IIIaの光を統合しました。密度値を測定した結果、巨核球Gp Ib、IIb、IIIaの積分光密度値は、正常対照のそれよりも有意に低いことがわかりました（P <0.005）。上記の結論は、ITPの血小板減少症が過度に損傷しているだけでなく、不十分にしか生成されていないことを示しています。要因。

（6）幹細胞欠損：W / BF1雄マウスの自己免疫疾患の動物モデルを使用した研究は、これを実証しました：マウスへの全身照射（8.5 Gy）の致死量、それに続くT細胞へのBABL / C入力。マウスの骨髄細胞では、生き残ったマウスの血小板は移植後に正常に戻りました。反対に、脱細胞した雄のW / BF1マウスの骨髄は、致死照射後に健康なマウスに移植され、生き残ったマウスは徐々に血小板減少を示しました。上記のテストは、幹細胞が自己免疫マウスに欠陥があることを示しています。

（7）エストロゲンの役割：この病気は、妊娠中に再発しやすい妊娠可能年齢の女性でより一般的であり、エストロゲンが病気に関与している可能性があると推測され、エストロゲンは血小板上の脾臓の食作用を増強すると考えられています。

高齢者の免疫性血小板減少性紫斑病の予防

重度の出血傾向がある急性患者は、外傷を避けるためにベッドにとどまる必要があり、アスピリンなどの抗血小板薬を服用することは禁じられています。

免疫性血小板減少性紫斑病の高齢患者 合併症貧血

一般的な貧血、重度の場合は消化管、尿路出血、最も深刻な場合は頭蓋内出血が起こり、症状は6ヶ月以内に自動的に緩和され、その後感染します。

免疫性血小板減少性紫斑病症状のある高齢患者一般的な 症状血小板減少性再発性出血血小板寿命鼻出血斑状出血リンパ節腫脹頭蓋内出血ブリスター拡大

急性型

子供でより一般的、性差なし、急性発症、ウイルス感染、呼吸器感染などの発症の1〜3週間前、予防接種後の一部の子供、出血のある患者、目に見える皮膚斑点、斑状出血を除くさらに、粘膜の水疱がまだ見られることがあり、重篤な場合は消化管、尿路出血、最も重篤な場合は頭蓋内出血が起こり、症状は6ヶ月以内に自動的に緩和され、身体的出血の重症度と場所は大多数に依存し、ほとんどの患者はリンパ節を持たない腫れがあり、肝臓や脾臓はなく、少数の子供には軽度の脾腫があります。

2.慢性タイプ

成人女性ではより一般的で、男性と女性の発生率は約1：3、潜行性発症、出血は軽度、粘膜水疱と消化管はまれ、尿路出血、鼻出血または月経過多など出血は貧血を起こす可能性があり、程度は出血、consistentに加えて身体的徴候、斑状出血、一般的に肝臓と脾臓がない、リンパ節の腫脹と一致します。

高齢者における免疫性血小板減少性紫斑病の検査

1.血小板数：急性型は20×109 / Lを超え、慢性型はほとんど（30-80）×109 / Lの範囲にあります。

2.ヘモグロビン濃度：慢性失血が大きく、急性型が正常な場合にのみ減少できます。

3.ビームアームテスト：よりポジティブ。

4.出血時間：通常または長期。

5.血栓収縮テスト：正常または不良。

6.骨髄検査：主な変化は巨核球の増加または正常であり、ほとんどが成熟障害を伴い、血小板型巨核球の産生は著しく減少します。

7.血小板関連抗体：PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3はしばしば増加します。

8.血小板の寿命：短縮されました。

9.抗原捕捉実験：糖タンパク質モノクローナル抗体被覆テンプレートを使用して、血小板上の対応する抗原を捕捉し、患者の血清中の自己抗体も対応する抗原に結合します。次に、酵素標識抗ヒトIgGを添加して、自己免疫抗血小板抗体の有無を判定します。このテストはより有意義です。

高齢者における免疫性血小板減少性紫斑病の診断と診断

診断基準

1986年の血栓症および止血に関する全国会議で設定された基準は次のとおりです。

1.血小板減少症の複数の検査。

2.脾臓がないか、わずかに増加します。

3.骨髄検査では、成熟障害を伴う巨核球の増加または正常が示されます。

4.二次性血小板減少症を除外します。

5.次の5つのアイテムのいずれかを用意します。

1プレドニゾン治療が効果的です。

2脾臓摘出が効果的です。

3血小板関連抗体陽性;

4PAC3陽性。

5血小板の寿命が短くなります。

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