高齢者の慢性リンパ性白血病

慢性リンパ性白血病の紹介 慢性リンパ芽球性白血病（CLL）は、モノクローナル小リンパ球の拡大によって引き起こされる悪性疾患であり、骨髄、血液、リンパ節、およびその他の臓器に浸潤し、最終的に正常な造血不全を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：50歳以上の中年および高齢者の病気の発生率は約0.001％、非常にまれです 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：貧血

高齢者の慢性リンパ芽球性白血病の原因

（1）病気の原因

この研究は、低周波電磁界への長期曝露が慢性大腸炎の病因に関連している可能性があることを発見しました。ヨーロッパおよびアメリカでのCLLの発生率は、アジア諸国よりもはるかに一般的です.CLL患者の近親者におけるCLLのリスクは、一般人口の3倍です。苦しみ、遺伝因子が慢性大腸炎の病因に特定の役割を果たすことを示しています。

（2）病因

CLLは後天性疾患であり、B-CLLの免疫表現型によって確認されます。それらのほとんどはB細胞の悪性形質転換に由来し、B-CLL細胞膜はCD19、CD20、CD21、CD23などの成熟段階に近い抗原を発現します。 CD24、HLA-DRおよび軽鎖（κまたはλ）、しかし正常な成熟B細胞のCD22マーカーを欠いているB-CLLは、有毛細胞と形質細胞に分化し、in vitroでのステロールによる誘導後にIg分泌があります。これは、CLLの分化が未熟な段階でブロックされることを示しています。細胞増殖動態研究は、ほとんどのCLL細胞がCLLの遅い進行を決定するGO段階にあることを示します。近年、研究はCLL細胞のプログラムされた細胞死が抑制され、血液/骨髄中のCLL細胞をもたらすことを示しました。血中の正常なB細胞よりも時間がたっていない蓄積は、これらの研究はCLLが増殖性疾患ではないことを証明しましたが、分化によって引き起こされ、この閉塞は可逆的です。

CD5 +細胞はCLLで頻繁に増加し、CD5 + B細胞は自己免疫疾患で重要な役割を果たします。これは自己免疫性溶血性貧血または血小板減少症を伴うCLLの原因でもあります。

Tヘルパー細胞の減少、細胞増殖の阻害、NK細胞の減少を伴う低ガンマグロブリン血症の患者をもたらすCLL細胞でのIg分泌の減少は、CLL患者の反復感染の原因です。

B細胞と同じ核型異常はB-CLL患者のT細胞では検出できないため、現在、CLL T細胞は悪性クローンではないと考えられていますが、2％〜3％のCLLはT-CLLであり、 NK細胞の免疫表現型はCD3 +、CD8 +、およびCD4 +であり、その臨床症状はB-CLLの症状と似ていますが、皮膚浸潤の傾向があります。

慢性リンパ性白血病予防の高齢患者

危険因子

放射線やベンゼンやアルキル化剤などの化学物質は、CLLの病因に直接関係していません。CLL患者の血液からHTLV-Iウイルスが分離されたという報告がありますが、ウイルスの病因についてはまだ不十分な証拠があります。近親者の発生率は他の人々の2〜4倍です。現在、CLLの病因はまだ不明ですが、ますます多くのデータはCLLの病因が多段階プロセスであり、細胞遺伝学とCLL細胞の遺伝子調節異常であることを示していますサイトカインと微小環境の成長の他の側面は関連しています。

2.三次予防

一次予防：

1より多くの新鮮な果物、野菜、適度な食事、適切な運動を食べ、身体の抵抗力を高めます。

2環境保護を促進し、天然資源（水、大気、土壌など）の汚染を減らします。

3妊娠中の女性は、妊娠中の電離放射線と不必要な薬物摂取を避けるべきです。

二次予防：無症候性白血病患者を見つけるために、定期的な身体検査を実施し、血液ルーチン、白血球分類、B超音波、リンパ節穿刺塗抹標本などの疑わしい症例に必要なさらなる検査を提供するために、集団、中年および高齢者のスクリーニングを行う必要があります早期発見、早期診断、早期治療。

三次予防：慢性リンパ性白血病と診断された患者は、病期を管理し、患者の生活の質を改善し、生存期間を延長するために、臨床病期、身体状態、合併症に応じて適切に治療する必要があります。

慢性リンパ性白血病の高齢患者 合併症貧血

繰り返しの感染、出血、貧血がしばしば起こります。

高齢者の慢性リンパ性白血病の 症状 一般的な 症状血小板減少症、疲労、体重減少、肝脾腫、結節、食欲不振、リンパ節腫脹、低熱、寝汗、免疫溶血

患者のほとんどは高齢者であり、発症の平均年齢は60-70歳であり、発症は非常に遅く、多くの場合症状はなく、約25％の患者が病院の他の病気のために診断され、初期症状には疲労があり、食欲不振になる可能性があります体重減少、低熱、寝汗、貧血などの症状。リンパ節の肥大により、患者が最初に注意を払うことがよくあります。リンパ節は主に首、足首、および径部にあります。閉塞性の症状は、胆道または尿管を圧迫するリンパ節の肥大が原因で発生します。患者の50％〜70％は軽度から中程度の脾腫を患っています。厚く、結節、さらには紅皮症など、しばしば感染しやすい免疫機能不全のため、患者の約8％が自己免疫性溶血性貧血によって合併する可能性があります。

診断ステージング：

Raiステージングシステム：

0期：絶対に高いリンパ球性白血病（> 15,000 /μl）、リンパ節腫脹なし、肝脾腫、貧血または血小板減少。

I期：リンパ球の絶対値が高く、リンパ節が拡大しており、肝脾腫、貧血、血小板減少症はありません。

II期：肝腫大または脾腫を伴うリンパ球の絶対値が高く、リンパ節腫脹を伴うまたは伴わない、貧血、血小板減少を伴わない。

III期：リンパ節腫脹、大きな肝臓および脾腫を伴うまたは伴わない、高い絶対リンパ球数および貧血（Hb <11g / dl）。

IV期：リンパ節腫脹、大きな肝臓、脾腫または貧血を伴うまたは伴わない、高い絶対リンパ球数および血小板減少症（<100,000 /μl）。

ビネットのステージング：

臨床病期A：貧血または血小板減少症なし、3つ未満のリンパ節腫大（Rai病期、0、I、II）。

臨床病期B：3つ以上のリンパ節腫大を伴う貧血または血小板減少症なし（Rai病期I、II）。

臨床C：リンパ節の数に関係なく、貧血および/または血小板減少症（RaiステージIII、IV）。

注：リンパ節領域には、首、脇の下、径部、肝臓、脾臓が含まれます。

高齢者の慢性リンパ性白血病の検査

1.血液：末梢血中の白血球数が増加し、成熟リンパ球の絶対値が1.5×109 / L（1500 / mm3）を超え、4週間以上持続します。いくつかの非定型または未熟リンパ球、軽度の場合があります貧血や血小板減少症がなければ、壊れた細胞が見やすく、好中球比が低下し、病気の発症、血小板減少症、自己免疫性溶血性貧血などの貧血が徐々に悪化し、患者の8％から35％が抗ヒトグロブリン検査を受けます（クームズ）はポジティブでした。

2.骨髄：有核細胞増殖、40％以上のリンパ球、主に成熟リンパ球を示す、骨髄生検はリンパ球浸潤の程度が異なることを示唆し、4つの異なる組織学的特徴があり、疾患の予後に関連する：

結節型1個（15％）;

2つの品質タイプ（30％）;

3つの結節と間質浸潤混合型（30％）;

4びまん性浸潤（35％）、通常は疾患の初期段階、一般的なタイプ1〜3、疾患の後期段階でより一般的なタイプ4。

3.骨髄細胞の免疫表現型検査：CLLの95％以上がB細胞クローンに由来するため、CD19.CD20、CD21.CD23.CD24.HLA-DRなどの成熟B細胞マーカーが異常に上昇しているか、軽鎖（κまたはλ陽性、CD25 +の患者の約50％、CD10は陰性、T-CLLは異常なT細胞マーカーを示し、BまたはT-CLLに関係なく、CD5 +の割合は高い。

4.免疫機能：T細胞全体およびNK細胞の数が減少し、Tヘルパー細胞とTサプレッサー細胞の比が逆転し（CD4：CD8）、CD5 + B細胞の増加は自己免疫溶血または血小板減少または純粋な赤再生不良性貧血によって引き起こされました。重要な理由。

5.染色体：患者の約50％に染色体異常があり、B細胞慢性リンパ性白血病は+ 12.14q +、11q、13qなどでよく見られます。T細胞の遅い浸出はINVでよく見られます（14）。

IgG、IgA、IgM型を含む低ガンマグロブリン血症の患者の6.20％〜60％は、重症度が異なる疾患のどの段階でも発生する可能性があります。

CTスキャンは、後腹膜、腸間膜リンパ節の拡大を明らかにした。

慢性リンパ性白血病の診断と鑑別診断

診断基準

不明な理由による持続性末梢血リンパ球の絶対値は1.5×109 / Lを超え、成熟リンパ球が圧倒的多数を占めています。表在性リンパ節腫脹または肝臓または脾腫の有無にかかわらず、骨髄穿刺または生検を実施する必要があります。肯定的な診断、骨髄は過形成を示し、40％以上の成熟リンパ球が診断限界であり、免疫マーカーはB系統に属し、まれなTマークが使用されます。診断後、B超音波やCTなどの特別な検査を使用して胸部または腹部があるかどうかを調べますリンパ節の拡大は、貧血および血小板減少症と組み合わせて疾患の浸潤範囲をさらに明確にし、疾患の病期を決定します。

1.良性リンパ球性疾患の特定

鑑別診断

（1）慢性感染症、特に結核の回復期間：明らかな原発性疾患があるはずです。

（2）感染性単核球症：青年期に主に発生し、特殊な細胞形態、血清IgMの上昇、異好性抗体凝集反応陽性、EBウイルス陽性。

（3）ワルデンシュトレームのマクログロブリン血症：血液リンパ球の数が増加し、細胞は血漿様であり、しばしば好塩基性細胞質が豊富であり、膜および細胞質に大量のIgMがあり、血液粘度が明らかに増加します。リンパ節の腫れ、肝臓、脾腫があります。

2.悪性リンパ球性疾患の同定

（1）若年性リンパ芽球性白血病（PLL）：主に高齢者で発生し、末梢血細胞の数はナイーブリンパ球、脾腫、骨髄により著しく増加し、血液免疫表現型はCD19.CD20、CD22.FMC7陽性、CD10また、正の場合もあり、CD25およびCD38は負の場合もあります。

（2）成人T細胞白血病：中年疾患、白血球数は正常または高値であり、ほぼすべての患者に明らかなリンパ節腫脹、脾腫の半分および皮膚浸潤、高カルシウム血症および溶骨性現象を起こしやすい、血清HTLV-I陽性が特徴的です。

（3）皮膚T細胞リンパ腫（セザリー症候群）：中年、正常または高白血球数の発生率が高く、皮膚浸潤が顕著で、表在リンパ節が容易であるが、脾腫はまれであり、免疫表現型は成熟T細胞によって支配されています。

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