ランバート・イートン症候群

ランバート・イートン症候群の概要 重症筋無力症症候群としても知られるランバート・イートン症候群は、コリン作動性シナプスが関与する特別なタイプの筋無力症および自己免疫疾患です。 Lambert、Eaton、およびRooke（1956）によって最初に記述されたこの疾患は、手足の近位筋肉の衰弱と疲労を特徴としています。筋肉の短期収縮後の筋肉の筋肉は強化され、収縮後の骨格疲労は継続します。 ランバートイートン症候群は、抗P / Q型電圧ゲート制御カルシウムチャネル（P / Q型VGCC）抗体によってシナプス前カルシウムチャネルを引き起こす神経伝達物質伝達障害です。損失は​​、シナプス前膜で放出されるアセチルコリンの最小放出単位の数の減少を引き起こし、筋肉の衰弱を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：インポテンス、起立性低血圧

ランバート・イートン症候群の原因

セルフファクター（85％）：

ランバート・イートン症候群は、重症筋無力症の特別なタイプであり、コリン作動性シナプスが関与する自己免疫疾患です。患者は、NMJのシナプス前膜からのAch放出に関連する抗原決定基IgG自己抗体を持っています。抗体は末梢神経に直接作用します。末梢シナプス前膜のAch放出部位は、電位依存性カルシウムチャネルと同様に、カルシウムイオン伝達を遮断し、NMJ伝達障害を引き起こし、自己抗原が電位依存性Ca2チャネル複合体である可能性があると推測するパート。

病因

がん性ランバートイートン症候群患者の自己免疫反応は、免疫担当細胞が特定のHLA抗原を持つがん細胞に遭遇すると、主に腫瘍細胞の抗原決定基に向けられ、シナプス前膜の特定の抗原決定基と交差免疫されます。関連する抗原決定基の場合、免疫応答は分子模倣​​メカニズムによって開始されます。肺癌から得られた細胞株は、カルシウムチャネルタンパク質に活性化抗原があり、対応する抗体が腫瘍細胞に存在し、患者のIgGがマウスに注入され、Ach放出が減少し、Amicroが減少することを示しています構造観察により、Ach放出領域に機能障害が明らかになった。

非癌性ランバート・イートン症候群の自己免疫機構は不明です。この症候群の患者におけるHLA-B8の発生率（62％）は、対照群（19％）および非癌性重症筋無力症症候群群（73％）よりも有意に高くなっています。 Lennonらは、癌性重症筋無力症症候群グループ（50％）よりも高く、非癌性重症筋無力症症候群患者64人を調査し、患者の45％が1つ以上の臓器（甲状腺、胃、骨格筋など）を有していたことを発見しました。 ）特定の自己抗体。

病理学的変化：患者の筋生検は、標的線維のわずかな増加、非特異的なタイプII筋線維の萎縮、萎縮性筋線維のグループ化を示さず、電子顕微鏡検査はシナプス後膜の折り畳みと二次シナプス間隙、Ach小胞の増加を示した受容体の数は正常であり、神経終末は変性していませんでした。定量的フリーズエッチング電子顕微鏡検査により、患者のAch放出面積が減少し、シナプス前膜の単位面積とAch放出部位の面積が減少し、アレイが異常であることが示されました。大型粒子クラスターの数の増加は、この症候群の最小Ach放出単位の放出の減少の形態学的基礎を提供します。

ランバート・イートン症候群の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。 肺癌などの潜在的な腫瘍を発見し、原発腫瘍の治療は神経学的症状を改善する可能性があります。見つからない場合は定期的に確認する必要があります。

ランバート・イートン症候群の合併症 合併症、インポテンス、起立性低血圧

癌性重症筋無力症症候群および非癌性重症筋無力症症候群は、体内の多くの組織および臓器に関与する場合があり、肺の症状や兆候、関節炎、発疹、内分泌機能障害、口渇、括約筋障害、インポテンス、起立性低血圧、および時々起こる副腎神経機能障害。

ランバート・イートン症候群症状一般的な 症状疲労スイング歩行腱反射筋肉痛の消失嚥下困難セリアック病上肢無力性円形脱毛症便秘便秘

1.ほぼ常に成人期、男性と女性の比率は5：1です。最年少は9歳の少女であると報告されています。腫瘍は発見されません。通常、亜急性発症であり、病気の進行は異なる場合があります。筋力低下と疲労は数年で引き起こされます。筋肉分布は重症筋無力症（MG）とは異なります。四肢の骨格筋は、主に四肢の骨格筋、体幹筋、骨盤帯、および下肢の筋肉で構成され、下肢が特に重要です。近位端は遠位端よりも重く、しばしば四肢麻痺の弱体化または消失を伴うアヒルのステップまたは揺れる歩行を示します。腱反射は、対応する筋肉の短期間の激しい収縮の後、一時的に回復でき、癌性多発性神経障害（癌性多発性神経障害）が現れることがあります。 put反射は消失し、腫瘍は多発性筋炎、皮膚筋炎、多巣性白質脳症、小脳変性などの他の神経系症状を引き起こす可能性があります。一部の患者は、太ももの明らかな筋肉と筋肉束のない筋肉痛を訴えます。

2.最初の症状はしばしば立ち上がって、2階および歩行困難、肩の筋肉が遅れ、外眼筋やのどの筋肉などの脳の神経は、下垂、複視、構音障害、嚥下困難を伴うことがあります。あまり一般的ではなく、影響も少ない、下肢脱力の発症患者の約62％、筋肉痛またはこわばりが約18％、呼吸筋の衰弱に人工呼吸が必要、まれ、症状は次第に悪化し、患者は足をこするように強いられるMGの筋力低下と同様ですが、最初の数回の収縮で筋力を一時的に高めることができ、グリップ力と腸腰筋の筋力を確認することもできます。感覚異常、関節炎のような痛み、自律神経症状の患者の約半分口渇、インポテンス、便秘、排尿障害、涙と汗の分泌低下、起立性低血圧、瞳孔反射異常などに起因する最も一般的な唾液分泌の低下。症状の順序は通常、下肢脱力、自律神経系、上肢脱力、脳神経筋力低下、筋肉痛、硬直を支配します。

3.ガン性および非ガン性ランバート・イートン症候群の臨床症状

（1）ガン様ランバート・イートン症候群：男性患者の大部分は、約2/3の癌患者、約60％の小細胞肺癌患者、乳癌、前立腺癌、胃癌、腎臓癌、直腸癌でも見られます、リンパ腫、急性白血病、網状赤血球肉腫など、胸腺腫との組み合わせ; 60〜70歳以上、発症40年前にはめったにない、典型的な急性進行性疾患、悪性腫瘍の発見前に筋力低下がしばしば起こる月から年に、患者はしばしば数ヶ月から数年以内に腫瘍自体で死亡します;この病気は子供に見られますが、通常は腫瘍とは関係ありません。

（2）非癌性ランバート・イートン症候群：患者の別の3分の1に腫瘍がなく、悪性貧血、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症、およびドライ（シェーグレン）症候群などの他の多くの自己免疫疾患があります。関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、円形脱毛症、セリアック病、乾癬、潰瘍性大腸炎、若年性糖尿病および重症筋無力症、ならびに亜急性小脳変性の報告。

ランバート・イートン症候群のチェック

1. Tenglongxiテスト、ネオスチグミンテストは時々陽性ですが、重症筋無力症（MG）の患者よりもはるかに感度が低いです。

2.この疾患の患者の血清アセチルコリン受容体抗体（AchR-Ab）のレベルは増加せず、一部は下垂およびAchR-Ab陽性と関連している可能性があります。重症筋無力症患者の約34％が臓器特異的抗体および免疫グロブリンを持っています。異常（IgGKアクセサリータンパク質など）。

3.血清筋肉カルシウム。

4. 125I-コノトキシン標識電位依存性カルシウムチャネル抗体の測定には実用的な価値があり、P / Qカルシウムチャネル結合抗体の血清学的検査の陽性率は約95％、重症筋無力症（MG）≤5％です。識別に役立ちます。

5.神経生理学的検査

（1）低周波（<10Hz）繰り返し電気刺激振幅はほとんど変化せず、筋肉複合活動電位を低下させることができます;高周波（20〜50Hz）繰り返し電気刺激、筋肉は強い随意収縮（15秒以上続く）、活動電位振幅を生成します大幅に増加（漸増反応）、2から20倍（200％以上の増加が正）、神経反復電気刺激は、重症筋無力症（MG）と正反対であり、カルシウムイオンを神経終末に促進してAchユニットの放出を促進します原因。

（2）15秒間激しく収縮した後、振幅が25％以上増加した場合、疾患の可能性が高く疑われます。100％以上を診断できます。大幅に減少した単繊維EMGは、MGなどの単収縮の増加を示しました。

（3）ランバート・イートン症候群の末梢神経に異常はなく、1回の神経刺激で低振幅の筋活動電位が生じる可能性があり、重症筋無力症（MG）の患者は正常またはほぼ正常です。

6. HLA-B8および-DR3ハプロタイプは、他の自己免疫疾患と同様に、この疾患の患者で増加します。

7.重症筋無力症（MG）で見られるこの疾患の筋肉生検は、正常またはわずかに非特異的な変化です。

ランバート・イートン症候群の診断と鑑別

診断

口腔乾燥、括約筋機能障害、筋肉痛および腱反射、筋収縮後の筋力低下、収縮期疲労後の持続的疲労を伴う、近位肢対称性筋力低下または疲労を伴う中年および高齢男性肺がん患者によると、 Tenglongxiテストは敏感ではなく、血清AchR-Abは陰性であり、筋電図の高周波神経繰り返し電気刺激は特異的反応であり、抗コリンエステラーゼ薬は敏感ではなく、ランバートイートン症候群は通常診断できます。

鑑別診断

この病気は臨床的にMGと区別されるべきです。

時折、ランバート・イートン症候群の患者の血清AchR-Abが上昇しており、MGが併用される可能性が示唆されています。 多発性筋炎といびき麻痺の患者は、継続的な随意収縮で十分に達成でき、特定する必要があります。 関節炎の患者は、運動を開始すると動きが妨げられ、継続的な活動後に緩和できます。 ギランバレー症候群、腰仙神経叢疾患、多発性神経根障害など、筋力低下を発現する他の亜急性進行性神経筋疾患と区別する必要があります。これらはすべて脱髄性または軸索性ニューロパシーです。極筋電図の筋電図には識別値があります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。