レンズ異所性

異所性レンズの紹介 通常の状態では、水晶体は毛様体上の水晶体靭帯によって吊り下げられており、その中心は視軸とほぼ同一です。 先天性、外傷性、または病理学的原因による水晶体靭帯の部分的または完全な喪失または切断は、水晶体の懸架力の不均衡または喪失を引き起こし、これにより、水晶体は外斜視と呼ばれる正常な生理学的位置を離れることがあります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：屈折異常白内障緑内障硝子体疝水晶体緑内障を溶解網膜剥離網膜症網膜症浮腫角膜疾患

眼の異所性の原因

（1）病気の原因

部分的な水晶体靭帯の異常な発達により、水晶体の牽引力が不均衡になり、レンズは発達の不十分な靭帯と反対方向に変位します。これは先天性水晶体異所性と呼ばれ、孤立した眼の異常として使用できます。単独で発生する場合、他の眼形成異常または全身性形成異常（間充織、特に骨形成異常の全身性症候群）、眼の外傷、特に眼球tus傷がレンズ異所性の最も一般的な原因である場合もあります異所性水晶体は、炎症や変性などの何らかの理由で眼内病変に起因する水​​晶体懸垂靭帯の弱体化または懸垂靭帯の機械的伸長によって引き起こされます。

（2）病因

シンプルなレンズ異所性

明らかな遺伝的素因があり、ほとんどが常染色体優性遺伝であり、いくつかは常染色体劣性遺伝であり、しばしば左右対称であり、裂溝状の瞳孔奇形と関連している可能性があり、子宮内ではあるが、仮靱帯の形成異常の原因はまだ不明である炎症、神経外胚葉の毛様体萎縮などが素因となる可能性がありますが、正確なメカニズムは不明であり、卵巣形成異常や中胚葉のその他の異常を伴う場合、中胚葉発達障害に関連している可能性があります。

2.他の眼形成異常と異所性のレンズ

一般的には、小球状体、水晶体欠損、虹彩欠損、無尿症および瞳孔外斜視があります。

3.全身性異形成を伴う異所性水晶体

（1）マルファン症候群：1896年にマルファンによって最初に報告された、目、心血管系、および骨格系の異常を特徴とする、全身の中胚葉の広範な障害を特徴とする常染色体優性遺伝障害。目の異常は、異所性レンズ、特に上向きおよび横方向の変位によって特徴付けられます。虹彩色素層が存在しないため、後方透視検査は陽性であり、瞳孔の大きな筋肉が部分的に存在しないため、薬物が瞳孔を拡張することは困難です。科はまた、虹彩角膜角異常、脈絡膜および黄斑欠陥、緑内障、網膜剥離、眼振、斜視、弱視および他の合併症を引き起こす可能性があり、骨格異常は手足の長骨、長頭および長顔、心血管を特徴とする異常な症状は、卵円孔が閉鎖されておらず、動脈瘤と大動脈弁狭窄が男​​性より一般的であることです。

（2）マルケサニ症候群：常染色体劣性遺伝性疾患、患者は短く、手足（つま先）は短く厚く、心血管系は正常で、水晶体は球形で、正常よりも低く、しばしば鼻の下に異所性で、緑内障を起こしやすい、多くの場合、屈折性の近視を伴う他の目の異常には、眼pt下垂、眼振、小さな角膜などが含まれます。

（3）ホモシスチン尿症（ホモシスチン尿症）：常染色体劣性疾患であり、最も一般的に骨に影響を及ぼし、骨粗鬆症および全身性血栓症を特徴とし、水晶体は鼻の下で異所性であり、脱臼しやすい前房および硝子体腔では、水晶体懸垂靭帯の組織構造および超微細構造が異常に変化します。また、眼は先天性白内障、網膜剥離および変性、虹彩なしと組み合わせることができます。この疾患は患者の脱硫エーテルの不足によって引き起こされます。シンテターゼはホモシステインをシスチンに変換しません。以下は上記3つの症候群の比較です。

4.外傷性レンズの異所性

外傷は、水晶体懸垂靭帯の不完全または完全な破裂に直接つながり、不完全な脱臼または水晶体の完全な脱臼を引き起こす可能性があります。

5.自発性レンズ異所性

懸垂靭帯が弱くなる、または眼内病変による懸垂靭帯の機械的伸長により炎症および変性が引き起こされます。懸垂靭帯の機械的伸長によって引き起こされる水晶体異所性は、雄牛の目、ブドウの腫れ、または眼球の拡張で一般的です。毛様体の炎症の癒着または硝子体のコードがレンズを引っ張るのを見ると、眼内腫瘍はレンズを押したり引っ張ったりして、正常な位置からレンズを引き離すことができます。炎症は同じ病理学的プロセスで発生する可能性があり、懸垂靭帯は毛様体の顆粒組織によって占有される可能性があり、懸垂靭帯の変性または栄養失調は、しばしば高い近視、失調などの硝子体の変性および液化を伴う最も一般的な自然脱臼の原因ですクロネットまたは毛様体の炎症、網膜剥離など、鉄または銅の錆も徐々に靭帯を変性させる可能性があり、別の一般的な原因は老人性白内障の過度の期間であり、レンズ変性の変化には水晶体懸濁液も伴う靭帯、いったん仮靭帯が変性すると、レンズは自重または軽度の外傷のために強制的に咳をすることさえあります 自発的な異所性はいつでも発生する可能性があります。

レンズ異所性防止

眼球の外傷を防ぎ、原発性眼疾患を積極的に治療します。

胸膜異所性合併症 合併症屈折異常白内障緑内障硝子体dissolution水晶体溶解緑内障網膜剥離網膜症網膜症浮腫角膜症

屈折異常

多くの場合、より深刻です。

2.ぶどう膜炎

異所性水晶体に起因するブドウ膜炎には、ブドウ膜組織が水晶体の機械的刺激によって引き起こされるものと、異所性水晶体が過熟になるという2種類があります。水晶体アレルギー性ブドウ膜炎を引き起こす白内障は、両方のブドウ膜炎が難治性の炎症であり、続発性緑内障を引き起こす可能性があります。

3.続発性緑内障

また、最も一般的な合併症の1つです。レンズは瞳孔領域にあるか、硝子体は瞳孔緑内障を引き起こす可能性があります。長期のレンズ脱臼は、レンズ可溶性緑内障、および眼球con傷による異所性レンズを生じる可能性があります。虹彩の根は引っ込めることができ、口蓋裂は続発性緑内障を引き起こします。

網膜剥離

特にマルファン症候群などの先天異常のある眼、さらには両眼での異所性水晶体の一般的で深刻な合併症であり、水晶体脱臼によって引き起こされる網膜剥離の治療は困難です。これは、水晶体の脱臼がしばしば網膜裂傷の観察を妨げるためです。網膜剥離の正確な位置と範囲。最初に水晶体を除去すると、硝子体が失われ、網膜症が悪化し、網膜剥離手術の時間が遅れます。

5.角膜混濁

近年、水晶体の脱臼が角膜の混濁を引き起こす可能性があることが注目されています。水晶体は前房内に脱臼し、角膜内皮に接触し、角膜内皮細胞の損傷または代償不全を引き起こし、角膜浮腫または水疱性角膜症を引き起こす可能性があります。

水晶体異所性症状一般的な 症状水晶体変位角膜潰瘍無水晶体眼ダブルビジョンレンズ鉄沈着

1.不完全なレンズ脱臼

水晶体懸垂靭帯は部分的に弛緩または破損し、水晶体は正常な生理的位置から逸脱しますが、変位した水晶体はまだ瞳孔領域内にあります。虹彩の後面の硝子体腔は水晶体の不完全な脱臼と呼ばれます。レンズの軸がまだ視線上にある場合、変位の程度は、仮靭帯の弛緩とレンズの曲率の増加によって引き起こされる水晶体近視のみが発生する可能性があります。メガネまたはコンタクトレンズでは矯正が困難な頻繁な乱視。より一般的な不完全な脱臼は、レンズの縦方向の変位です。単眼の二重視が見られます。前眼房は、目の細隙灯検査、虹彩振戦、レンズが灰色であり、赤道さえ見ることができます。断裂した靭帯、硝子体の腸骨稜は前房に入り、表面は色素沈着し、三日月形の眼底反射と二焦点の基底像は検眼鏡の下で見ることができます。

2.レンズの完全な脱臼

水晶体懸垂靭帯は完全に切断されているため、水晶体は正常な生理的位置から完全に離れ、前房または硝子体腔の変位は水晶体の完全な脱臼と呼ばれます。

（1）レンズが瞳孔に収容されている。

（2）レンズは前房に取り外されます。

（3）水晶体は硝子体腔に分離され、硝子体に浮かぶか、硝子体に沈みます。

（4）レンズは網膜裂孔から網膜下の空間と強膜下の空間に入ります。

（5）水晶体は角膜潰瘍に穿孔され、強膜破裂孔は結膜下または眼球の筋膜下に入ります。

レンズの完全な脱臼は、不完全な脱臼よりも深刻であり、レンズは瞳孔領域に嵌入して瞳孔ブロックを引き起こす可能性があります。レンズ軸は外傷後に90°回転し、レンズの赤道部分は瞳孔領域に位置し、レンズも180°転位します。ガラス体の反対側。

レンズが瞳孔領域を完全に離れた後、視力は無水晶体視力と同等になり、前房が深くなり、虹彩振戦が生じます。脱臼したレンズは、初期段階で体の位置の変化に伴って移動できます。部屋の下では、レンズの直径は通常の位置よりも小さく、凸面が大きくなり、透明なレンズは油っぽく、縁は金色の光沢があり、不透明なレンズは白いディスクで、レンズは硝子体腔から瞳孔を通って瞳孔を通って挿入されます。場合によっては、部屋の過程で瞳孔ブロックを引き起こし、急性緑内障を引き起こすことがあります。瞳孔領域がきれいであれば、良好な視力を維持でき、患者は十分な忍容性を得ることができ、場合によっては、過熟した白内障は、レンズが前房に入るために視力を改善できます。部屋のレンズは徐々に吸収されますが、レンズが角膜と虹彩毛様体に繰り返し接触し、重度の虹彩毛様体炎、角膜ジストロフィー、急性緑内障を引き起こすことが一般的です。水晶体は硝子体腔に剥離し、前房よりも一般的です。また、患者の忍容性は良好ですが、最終的な予後は依然として問題です。

異所性レンズの検査

遺伝子検査

診断を確定するために先天性異所性であると疑われる場合に実行できます。

2.血液、尿検査

ホモシステイン尿症を除外するために、ホモシステイン（ホモシスチン尿症）が含まれているかどうかを確認します。

3.B-超音波

レンズが完全に脱臼し、位置を明確に決定できない場合、眼球Bを検索に使用できます。

4.心臓色ドップラー検査

心臓弁膜症と血行動態をクリアします。

レンズ異所性診断

臨床症状と目の兆候によると、診断を確認することは難しくありません。

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