家族性滲出性硝子体網膜症

家族性滲出性硝子体網膜症の紹介 家族性滲出性硝子体網膜症（家族性滲出性硝子体網膜症）が同時に両眼に侵入し、両側の疾患の重症度は必ずしも等しくなく、未熟児の眼底の変化と網膜症は類似していますが、この疾患は満期新生児に発生し、酸素摂取の履歴はありませんほとんどは常染色体優性遺伝の家族歴があり、後者とは異なります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：白内障緑内障

家族性滲出性硝子体網膜症の原因

（1）病気の原因

この病気の原因は完全には理解されていません。

（2）病因

一部の人々は、それが網膜血管のバリアントであり、先天性網膜のバリアントである胚期の硝子体であると考えています。しかし、満期出生の新生児は、網膜の鋸歯状の縁の近くで、網膜血管の発達に個人差または異形成があるかもしれないと考えられています。出生時、胎児ヘモグロビンの酸素飽和度が急激に上昇するため、胎児の酸素分圧（胎児のPO2）が新生児の酸素分圧（新生児のPO2）に急激に変化し、網膜端に至る血管収縮、閉塞、虚血、低酸素症は、末梢眼底血管の異常な増殖を誘発し、滲出、出血、および機械化などの一連の病理学的変化を引き起こし、未熟児の網膜症と非常に類似した眼底変化および進化をもたらすプロセス。

家族性滲出性硝子体網膜症の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

家族性滲出性硝子体網膜症の合併症 白内障緑内障の合併症

白内障、虹彩萎縮、血管新生緑内障および他の前眼部病変により複雑化する可能性があります。

家族性滲出性硝子体網膜症の症状一般的な 症状眼内膿胸および盲目の網膜浮腫

この病気は慢性進行性疾患です。視力障害は網膜および硝子体病変の重症度により異なります。牽引網膜剥離が起こると失明を引き起こす可能性があります。病変の発達はしばしば若い年齢に限定されます。網膜剥離では視力の喪失はめったになく、牽引網膜剥離の発生率は21％と報告されており、そのほとんどは30歳前に見られます。

一部の著者は、この病気を3つの段階に分けています。

1.フェーズ1

間接検眼鏡および強膜圧迫検査では、側頭部および周辺領域の周辺部の網膜圧迫は青白く、網膜血管は正常であり、網膜は変化しなかった。

2.フェーズ2

側頭網膜には、赤道から鋸歯状縁までの血管新生があり、網膜とそのアンダーフローが滲み出し、網膜剥離が局在化し、側頭血管膜が網膜血管を引き寄せて黄斑変性を形成します。

3.フェーズ3

病変はさらに発達し、牽引網膜剥離が見られ、網膜および網膜下に大量の滲出があった。

家族性滲出性硝子体網膜症の検査

特別な臨床検査はありません。

FFAは、網膜血管の多くの枝が密に分布していることを示しました。それらは扇形で赤道付近で突然停止し、端が吻合されました。異常なフルオレセインの漏れがあり、眼底の網膜毛細血管に灌流領域はありませんでした

家族性滲出性硝子体網膜症の診断と診断

家族歴があり、未熟な酸素吸入、両眼、硝子体混濁、特殊な検眼鏡およびFFAの病歴はなく、これはこの病気の診断の重要な基礎です。

未熟児の網膜症およびコート病、未熟児の未熟児網膜症、低体重、酸素歴、家族歴なし、硝子体病変のないコート病、広範な硝子体網膜癒着および滲出を伴う疾患を特定する必要がある末梢眼底に限らず、検眼鏡下での性能は病気とは大きく異なります。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。