小児仮性黄色腫エラスティカ

小児の弾性偽黄色腫の概要 弾力性偽黄色腫、偽弾性黄色腫瘍、別名偽弾性黄色腫、マラリア弾力性疾患（エラストシス異栄養症）、全身性弾性線維疾患（全身性弾性疾患）、全身性弾性線維の断片化（generalizedelastorrhexis） ）、遺伝性弾性異栄養症、グレンブラッド・ストランドバーグ症候群、グレンブラッド・ストランドバーグ・トゥレーヌ症候群、トゥレーヌ症候群、ダリエ・グレンブラッド・ストランドバーグ症候群など。 この症状は、広範囲の弾性組織変性を伴うまれな全身性結合組織疾患です。この症候群には、皮膚の偽弾性黄色腫瘍、網膜血管様縞、重度の再発性胃腸出血、および脈拍の弱さの4つの特徴があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：消化管出血、血尿、狭心症、高血圧、糖尿病

小児における弾性偽黄色腫の原因

（1）病気の原因

弾力性偽黄色腫瘍の原因は不明であり、この組織は弾力性組織の影響を受けた遺伝性疾患のグループであり、弾力性線維変性を特徴とし、皮膚、心血管、眼に特別な変化があります。

（2）病因

この疾患は全身性結合組織疾患であり、常染色体劣性疾患であることがあり、時に支配的な広範囲の弾性組織変性を特徴とし、数世代にわたって病気になる可能性があるという報告がいくつかあります。

小児の弾性偽黄色腫の予防

遺伝病の予防に注意してください。

弾性仮性黒色腫合併症の小児 合併症、消化管出血、血尿、狭心症、高血圧、糖尿病

時折、慢性肉芽腫性結節を発症し、最終的に網膜アテローム性動脈硬化症により失明し、消化管出血または血尿、狭心症、高血圧、甲状腺機能亢進症、糖尿病、変形性骨炎、鎌状赤血球を伴うことがあります貧血、石灰沈着、頭蓋内血管腫など

弾力性のある偽黄色腫瘍の症状を伴う子どもよくある 症状先端発疹上部消化管出血高血圧硬化黒便間欠性na鼻出血血性狭心症血尿

年齢に関係なく発生する可能性があり、そのほとんどは30歳以前に発生し、小児期にも発症します。

1.皮膚の損傷：首側、鎖骨下、腸骨稜、腹壁、径部、会陰部、太ももなどは、髪の毛の良い部分です。これらの部分の皮膚は、ストリップまたはネットによると、直径1〜3 mmの黄色または乳白色の斑点が見られます。毛細血管拡張症、唇の内側、、鼻、胃腸、膣、および他の粘膜にも影響を与える可能性があり、皮膚病変はしばしば長期間変化せず、対称性分布の傾向があり、慢性肉芽腫になる傾向があります皮膚は厚く、柔らかく、少ししわが寄っています。

2.眼の病変：眼の血管の縞模様の出現は、病変よりも明白です。この性能でさえ数年続きます。この病気は眼科でよく見られます。典型的な眼の病変は、網膜の血管のような縞であり、ブルッフ膜によって破壊されます。 、多くの場合異なる色（茶色、茶赤、灰色、茶色灰色、さらには赤）の弾性組織変性、視神経乳頭領域のより広いおよび狭い血管様縞、より多くの椎間板により引き起こされ、それらは星形であり、出血を伴う場合があります漏出、視力喪失、および最終的に網膜硬化による失明。

3.消化管出血：血管壁の中央の結合組織の変性、変性、破壊、血管疾患、止血、便または黒便中の血液、鼻出血または血尿などの一般的な消化管出血による。

4.心血管疾患：心臓病は、心臓弁および心筋の弾性線維で発生しますが、冠動脈では発生しません。若い患者は、しばしば狭心症、末梢血管、さらには血管石灰化を有します。患者の約3分の1は高血圧を発症します。思春期のふくらはぎの痙攣と断続的なc行、腕と下肢の血管の衰弱または手触り、および平坦なパルス曲線もあります。

弾性偽黄色腫の小児の検査

1.血液検査：貧血の可能性があります;甲状腺機能亢進症T3、T4およびその他の異常に関連して、血糖値が上昇している可能性があります。

2.尿検査：血尿があるかもしれません、尿糖は陽性です。

3.便検査：潜血陽性の可能性があります。

4.病理検査：皮膚生検の初期段階は主に弾性線維石灰化で構成されています。中期および後期では、真皮中央の弾性線維に腫れ、骨折、変性などの変化があり、大きな石灰沈着があります。これらの変化は診断に役立ちます。

5. ECG検査、疑わしい患者の眼底検査に注意を払う必要性、X線検査は末梢動脈石灰化、特に下肢を示す必要があります。

弾力性偽黄色腫瘍の小児の診断と診断

診断

この症状の臨床症状は非常に特殊であり、典型的な病変の診断は容易に確立できます。

鑑別診断

高血圧、冠状動脈性心臓病、甲状腺機能亢進症、糖尿病などの識別、臨床的特徴、検査結果は、診断の確認に役立ちます。

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