骨の悪性線維性組織球腫

骨悪性線維性組織球腫の紹介 悪性線維性組織球腫は、組織球性成分と線維性成分の両方を特徴とするまれな腫瘍です。 組織細胞の良性または悪性組織、骨または軟部組織の腫瘍の概念は、組織細胞が通性線維芽細胞として機能できる、または原始間葉系細胞が線維芽細胞に発達し、組織細胞は2つの細胞です。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：50〜60歳の男性に適しています 感染モード：非感染性 合併症：骨折

骨悪性線維性組織球腫の原因

（1）病気の原因

骨梗塞、パジェット病または放射線療法の原発性または続発性の悪性線維性組織球腫は、単核および多核組織細胞が豊富な骨壊死または良性の慢性修復プロセスを示し、線維芽細胞の増殖は二次性悪性腫瘍の原因です。

（2）病因

骨の腫瘍の広範囲の視覚的観察、隣接する軟部組織を含む皮質骨の後期侵食、腫瘍自体は灰色がかった白、魚のようなもので、出血や壊死の程度が異なる場合があり、顕微鏡で見られる主な成分は2種類の腫瘍です線維芽細胞と間質組織細胞は前者は紡錘形の細胞で、肥沃で紡錘状であり、細胞間に多くのコラーゲン線維があります。異質性と有糸分裂の程度が異なり、細胞は密に配置され、特徴的な特徴を示すことがよくあります。線状パターン、組織細胞はより大きく、円形または楕円形、細胞質が豊富な好酸球性、貪食性、嚥下脂質、細胞質は顆粒状、泡状または空胞状、核は円形、楕円形、腎臓形、または多葉性で、明瞭な核小体、組織細胞の明らかな異常、および頻繁な核分裂を伴います。他の成分は巨細胞、多核巨細胞、トータン巨細胞、および黄色腫瘍に見られます。細胞および組織の壊死、石灰化、粘液変性、コラーゲンヒアリン症、リンパ球浸潤および血管腫成分。

MWH電子顕微鏡により、線維芽細胞は卵形または紡錘状で、細胞質であり、多数のリソソームを含み、ゴルジ体、粗面小胞体およびミトコンドリアがあり、分化が少なく、核が丸いことが示されました。卵形または不規則、しばしば二核性、核膜下の多数のヘテロクロマチン、組織化された細胞は卵形または不規則で、細胞表面から突出した擬似足、ふわふわのひだ、およびゴルジ体があります。大まかな小胞体とミトコンドリア、および大量の脂肪滴とグリコーゲン粒子。

骨悪性線維性組織球腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

骨悪性線維性組織球腫の合併症 合併症

ほぼ半分の症例が合理的な骨折に関連している可能性があります。

骨悪性線維性組織球腫の症状一般的な 症状肩関節の可動性制限激しい痛み

男性の悪性線維性組織球腫の発生率は女性の発生率よりも高く、その割合は約3：2です。発症年齢は50〜60歳です。

1.症状と徴候：悪性線維性組織球腫の発生率は遅く、通常、病歴は数ヶ月から数年です。痛みと徐々に成長する腫瘤は一般的な臨床症状です。腫瘍が関節に侵入し、患者が突然激しい痛みを感じる場合があり、これは病的骨折である可能性があり、病的骨折の発生率は全患者の30％〜50％を占めます。

2.好みの部位：骨上の骨悪性線維性組織球腫の分布は骨肉腫の分布と類似しており、主に長い管状の骨端に浸潤し（全症例の約75％）、下肢の骨は上肢の骨よりも病気にかかりやすい。比率は約6：1、大腿骨（約45％）、脛骨（20％）、および脛骨（9％）です。腫瘍の最も一般的な部分です。脛骨の発生率は約10％です。他の部位は頭蓋骨と顔面骨です。 ％）、rib骨（3％）、上腕骨、脊椎、肩甲骨、および鎖骨は一般的な部位ではなく、手に侵入し、小さな骨はまれです。

長い管状骨では、腫瘍は骨幹端に位置し、しばしば骨端または背骨、またはその両方に拡がり、膝の周りの骨の発生率は長い管状骨のすべての腫瘍の約50％です。

骨悪性線維性組織球腫では、骨膜下および多病変または多骨病変はまれです。

骨悪性線維性組織球腫の検査

X線検査

悪性線維性組織球腫のX線所見は、虫状の穿孔性溶骨性病変（図1）、皮質びらん、限局性骨膜反応、軟部組織塊であり、管状骨の病変サイズはさまざまです。それは骨端から背骨に侵入することができます;上腕骨病変はそれの大部分を占めるか上腕骨全体に侵入することができます;脊椎は椎体から後部椎骨付着部に発達することがあり、骨の腫れは一般的にはありませんが、時にはflat骨、肩甲骨、胸骨などの平らな骨や不規則な骨では、病的骨折がより頻繁に見られます。

2.その他の画像技術

CT検査、磁気共鳴およびその他の画像診断技術は、腫瘍および周囲の軟部組織の範囲を理解するのに役立ちますが、悪性線維性組織球腫に特異的ではありません。

悪性線維性組織球腫の診断と診断

MFHの組織学的診断は非常に重要であり、診断の基礎となります。診断基準は次のとおりです：1腫瘍線維芽細胞と組織細胞の両方があり、2紡錘細胞の特別な「花弁」または「ホイール」配置があります3多核巨細胞、4つの炎症細胞、特にリンパ球浸潤の存在。

鑑別診断

1964年のO'Brienの最初の報告以来、さまざまな文献に徐々に現れており、MFHについてのこれまでの理解はなく、他の悪性腫瘍と誤診される可能性が高いことを示しています。特に線維肉腫は、MFHが「出現」する前に、それらのほとんどが線維肉腫と誤診され、組織学的には線維肉腫は単一の腫瘍線維芽細胞であるが、MFHは依然として主要な識別ポイントとしての新生組織細胞、顕微鏡的コラーゲンを有する繊維成分は骨様組織と間違えやすく、骨肉腫と誤診されます。

X線の所見は、これらの病変が浸潤性であるが特異的ではないこと、および骨悪性線維性組織球腫、骨転移（特に肺転移および乳房転移から）、形質細胞腫、リンパ腫、溶骨性であることのみを示す骨肉腫と線維肉腫はX線で同じ性能を示します。発症年齢と臨床症状は、アルカリホスファターゼの上昇を伴う骨肉腫の若い患者など、上記の疾患の鑑別診断に役立つ場合があります。広範な骨膜反応を伴わない病理学的骨折は、悪性線維性組織球腫の診断とより一致します。診断で最も困難な問題は、悪性線維性組織球腫および骨線維肉腫を特定することです。浸潤性の場合、腫瘍はより急速に成長しますが、臨床診療では2つの病変を区別することは困難です。

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