肝肺症候群

肝肺症候群の概要 肝肺症候群（HPS）は、さまざまな急性および慢性肝疾患によって引き起こされる異常な肺血管拡張および動脈酸素化によって引き起こされる低酸素血症であり、本質的に原発性肝疾患、肺血管拡張、および動脈酸素化です。不十分なトライアド。 通常の状況では、中等度から重度の低酸素血症（PaO2 <9.33 kPa）が肝肺症候群のカテゴリーに含まれます。これは、慢性肝疾患による肝臓の血管拡張物質の異常な増加によって引き起こされ、肺動静脈シャントを引き起こします。換気/血流の不均衡、門脈肺静脈シャント、原発性肺高血圧などの病理学的および生理学的変化。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：クモダニ、腹水

肝肺症候群の原因

（1）病気の原因

門脈圧亢進症（65％）

低酸素血症に起因する肝疾患の原因：あらゆる種類の急性および慢性肝疾患は肺血管異常および動脈性低酸素症に関連する可能性があり、最も重要なのは慢性肝疾患、特に潜在性肝硬変、アルコールに起因する肝硬変です肝硬変、肝硬変、原発性胆汁性肝硬変、慢性肝炎、急性重度肝炎、胆汁うっ滞、アンチトリプシン欠乏症、ウィルソン病、チロシン血症、非肝硬変門脈にも見られる特発性門脈圧亢進症、住血吸虫症肝硬変などの高圧、肝外門脈閉塞も動脈性低酸素症によって複雑化することがあります。これらの患者の観察は、門脈圧亢進が肝肺症候群の主な病原因子である可能性を示唆しています。

肝障害（25％）

2000年に、Binayらは、肝肺症候群が高度に動的な循環を伴う進行性肝不全で発生する可能性が最も高いことを発見し、肝硬変の重症度と関連することは発見されませんでした。

（2）病因

1.病態生理肝肺症候群の本質は、肝疾患における肺血管拡張と異常な動脈酸素化に起因する低酸素血症であり、動脈低酸素血症は、肺を流れる血液中の血液によるものです。赤血球は十分な酸素化を受けていないか、血液の一部が肺胞を通って酸素化されていませんHPSは原発性心肺疾患を除外しているため、赤血球が通過する異常な経路は胸膜および肺門気管支です。血管は肺胞に到達しません;縦隔では、門脈系の高圧により肺静脈に直接血流が流れ、それにより肺循環をバイパスします;拡張した肺胞毛細血管または肺動静脈fを介して肺静脈、肺胞毛細血管拡張症に直接入ります既存の研究データは、肝肺症候群の発生は、少なくとも全身性高血圧症状態、門脈圧亢進症、肝性脳症、肝腎症候群、および肺高血圧症に関連することを示しているため、発生します。原因はまた、全身代謝および血行動態障害によって引き起こされ、全身代謝および血行動態障害の形成にも関与しています。 それは重要な病態生理学的意義を持っています。

（1）肝肺症候群の基本的な病理学的変化は肺血管拡張であり、それは次のように表されます。

1大量のプレキャピラリー拡張。

2肺の基部にある動静脈の分岐の形成と開口。

3胸膜「クモ」が形成され、以前は毛細血管拡張症。

剖検では、肝硬変などの慢性肝疾患の患者の肺における基本的な病理学的変化は、広範な肺内血管拡張と動静脈コミュニケーションであることがわかります。病理学的変化と胸膜血管拡張または胸膜下クモの一部は、血管形成によって発見されます。 Changの形成において、Gu Changhai教授は1997年のこれらの病理学的変化を次のように要約しました：肺の内部腺房動脈の不均一な分布;肺の下部葉に直径60-80μmの細い血管が見られる;肺胞ガスの前の毛細血管水平肺血管床は広範囲に拡張されています。肺動脈の枝と肺毛細血管は著しく拡張されており、最大直径160μmです。電子顕微鏡検査では、肺毛細血管と肺細動脈が肥厚し、細静脈の基底層が肥厚していることが示されています。

（2）肺の血管拡張に影響を与える要因：肺の血管拡張のメカニズムはまだ完全には解明されておらず、その影響因子は次のとおりです。

1血管拡張活性の増加：さまざまな急性および慢性肝疾患の肝細胞障害、代謝障害、特に血管作用物質の減少、異常な吻合側副血管を介して全身循環に直接入り込み、全身血行動態をもたらす門脈圧亢進症患者の内臓鬱血、肺血管に起因する肺血管、肺鬱血、グルカゴン、プロスタグランジン、血管作用性物質などの血管拡張物質など、障害、血液循環、血管拡張薬の含有量の増加腸溶ペプチド、一酸化窒素、カリクレイン、ブラジキニンおよびそのエンドトキシン。

2血管収縮剤の減少または内因性血管収縮剤に対する肺内血管床の感受性低下：ノルエピネフリン、エンドセリン、心房性ナトリウム利尿ペプチド、バソプレッシン、セロトニン、チロシンなど。物質の含有量は絶対的に減少するわけではなく、その作用の感度が低下し、毛細血管の非機能的な前連絡枝が開き、正常なだけの正常な低酸素性肺血管収縮機能が生じる可能性があります。 ％。

3神経学的要因：肝硬変患者の交感神経緊張は、体の交感神経機能の障害である門脈圧亢進症の形成が重要な役割を果たす可能性があり、門脈圧亢進症動物はしばしば異常な圧迫反応を示し、血管はノルエピネフリンに達するホルモンの感度が低下し、心拍出量が増加し、肺の血管容積も拡大し、肺の高血流状態も全身の高ダイナミック状態の現れです。

4低酸素症に対する肺内血管反応性の低下：近年、クモダニの上に肝硬変のある2人の患者が不活性ガス拡散試験で発見されました。これは肝機能障害を示すだけでなく、全身の血管および肺血管抵抗も低下させます。低酸素症に対する反応性も低下し、肺の血管が拡張します。しかし、肺血管造影が使用されていますが、動脈の先端の血管拡張が発見されていますが、酸素に対する反応はほぼ正常であり、この見解は支持されていません。

肺の血管新生または異形成も、肝肺症候群の形成の要因の1つである可能性があります。

これまでのところ、肝肺症候群によって引き起こされる肺血管拡張のメカニズムは不明ですが、肺における血管作用物質の長期的な影響は、細胞内環状アデノシン一リン酸（cAMP）および/または環状グアノシン一リン酸（cGMP）を引き起こす可能性があります。著しく上昇し、低酸素誘発性の肺血管運動機能障害、肺動脈拡張を引き起こす、疾患の重要な原因である可能性があり、肺毛細血管および前部毛細血管の著しい拡大による全身性多動性循環の肺症状である可能性もある毛細血管の周囲の肺胞と接触している血液の一部は、まだガスと交換できますが、肺胞と肺胞の間の距離が長くなるため、中心部の血液の交換が不十分になり、動脈の酸素化が不十分になり、一連の低酸素症が生じます。血液パフォーマンス。

2.病因これまでのところ、この疾患の病因は解明されていません。上記の病態生理学的変化および現在の研究を考慮すると、この疾患の病因は、不十分な換気、拡散障害、換気/血流の不均衡、およびオキシヘモグロビン親和性の低下です。因子または因子の組み合わせの結果。

（1）換気不足：通常の状況では、さまざまな理由による換気不足、肺胞への酸素吸入不足、血中酸素交換の低下、慢性気管支炎、気管異物、無気肺および呼吸などの低酸素血症を引き起こす可能性があります筋麻痺など、慢性肝疾患では、肝硬変患者の換気が不十分であるかどうかは依然として議論の余地があります。

1982年、藤原は非代償性肝硬変の22人の患者の肺機能を研究しました。患者の肺活量（VC）、機能的残気量（FRC）および呼吸予備量（EVR）は有意に減少し、R / Tはわずかに上昇しました。 1sの強制呼気量（FEV1）に変化はなく、肝硬変患者の肺間質性浮腫は肺組織の機械的圧迫を引き起こすと考えられています。不十分な換気機能は、肺機能障害の主な原因です。非代償性肝硬変患者の肺機能を調べたところ、肺活量、最大換気量（MVV）、機能的残気量、総肺容量、およびR / Tが有意に低いことがわかりました。肝硬変患者は明らかに閉塞性であると考えられます。そして、制限換気の欠如は、腹部内圧の増加、横隔膜圧の増加、胸部容積の減少、圧力の増加、および腹水患者の肺組織および無気肺のその他の圧迫によるものです。1秒の強制呼気量の減少は肺によるものです。質の高い浮腫と血管拡張は小さな気管を圧迫し、呼気の早期閉鎖、理論上、これらの要因は不十分な換気につながる可能性があり、この病気を引き起こす要因の1つであり、胸水を伴う肝硬変患者にも与えられます 胸水を採取すると、無気肺の回復後、酸素の動脈分圧が大幅に低下し、CO2分圧の低下により、肝硬変には胸膜および腹水、肺の二次感染、肺水腫、および循環器疾患の患者が伴うことが確認されました。低酸素血症は、肺組織の換気の著しい不足によって引き起こされる可能性があります。

逆に、一部の人々は、低酸素症は換気不足が原因ではないと考えていますが、これは肝硬変の患者が低酸素血症が原因である可能性のある高CO 2なしで動脈酸素分圧の低下を示すためです。過換気の患者は、動脈血のCO2分圧を部分的に補うことができますが、PaCO2の低下だけでなく、呼吸アルカローシスさえも、肝代償不全を伴わない肝硬変の一部の患者では、動脈にも関連する可能性があります低酸素血症、および一部の人々でさえ、肺機能検査を受けた肝硬変患者は正常であることがわかったため、ほとんどの学者は、不十分な換気が肝硬変患者の低酸素血症の主な原因ではないと考えています。

（2）分散障害：肝肺症候群の患者に不活性ガス排除技術を適用すると、酸素の拡散に障害があることが証明されます。これは、肺血管拡張により決定される肺血管拡張により決定されます。また、明らかな海綿状のびまん性血管拡張に肺に小さなクモ状の静脈があることも示しています。肺毛細血管と前部毛細血管の著しい拡張により、血管の中心部の血流と肺胞の間の拡散距離が増加し、肺胞内のガスが肺に入るのを防ぎます。ガス交換に影響を与える毛細血管は、運動中に肝硬変患者の低酸素血症が頻繁に発生または悪化することを示すことがわかっています。患者は肺に拡散または制限されたO2を持っていると考えられています。肺の血行動態とガス交換により、患者のPaO2が大幅に減少したことがわかりましたが、PaCO2はわずかに減少しただけですが、この血液ガスの変化は肺外要因によって説明できると考えられています。実際、肝硬変の患者にはO2拡散の効果があります。要因は、それでも明らかな低酸素血症を説明するにはまだ十分ではありませんが、肝肺症候群の患者には動脈血管拡張がありますが、 通常の空気を吸入すると動脈の酸素分圧は低下しますが、純粋な酸素を吸入すると動脈の酸素分圧は大幅に上昇する可能性があり、拡散障害は存在しますが、この疾患の形成で確立されなければならないことをさらに証明しています。役割ですが、重要な役割ではありません。

（3）換気/血流の不均衡：ガス交換は肺組織の最も重要な生物学的機能であり、このガス交換は適切な換気/血流比の下で完全に完了する必要があります。生理学的条件下では、最適な換気/血流比は0.8であり、何らかの原因によって引き起こされる比率の変化は、ガス交換、低酸素血症、および肝肺症候群患者の換気/血流不均衡の原因に影響を与える可能性があります。それは肺血管拡張と動静脈シャントです。

1肺内血管拡張：肺の血管拡張は病理学的であり、血管造影により、肺内の血管の膨張により、ガス拡散障害が引き起こされるだけでなく、空気中の酸素分子がガス交換のために膨張した血管の中心に拡散できないことも確認されています。換気/血流の比率が低下し、肺の血液酸素分圧が低下します。この換気/血流の比率の低下と反応性心拍出量の増加により、毛細血管網を通る血流時間が短くなり、酸素化が不十分になり、換気が過剰になります。患者のPaO2を部分的に改善できるため、肺胞内の酸素分圧が増加し、酸素分子が部分的に拡張血管の中心に到達するため、動脈の酸素分圧が上昇するため、この現象を拡散灌流障害または肺内運動と呼ぶ人もいます-真の肺内シャントではなく、静脈機能的シャント、クロウカは、重力によると考えられる肝肺症候群、直立低酸素症の88％の患者のグループを観察しました。中低肺領域では、直立姿勢で低酸素血症がより顕著になります。

2動静脈シャント：肝硬変は肺動静脈fと胸膜spによって複雑化することがあり、ガス交換なしで肺静脈に直接肺血流をもたらし、重大な低酸素血症の患者をもたらします。この低酸素血症は酸素吸入では補正できません。これは真の肺内シャントであり、肺組織病理学、血管造影、二次元造影心エコー検査などで確認されています。動静脈シャントの最も直接的な証拠を決定するために、肺動静脈fは、広範囲の運動を伴う患者の11歳の肝臓および肺症候群の右肺血管系に初めてRydellおよびHottbauerによって初めて注入されました。静脈内交通は、国内外の学者から多くの報告があります。これは、動静脈交通分岐がドアの側副循環と同じであるためです。元々存在し、通常の状態では閉じられていますが、病的状態では、神経や体液などの多くの要因による再開の結果として、この肺内動静脈シャントは、異常な換気/血流比に起因する不十分なガス交換の主な原因です。 胸膜spダニには少量の門脈肺静脈シャントがありますが、動静脈シャントも引き起こす可能性がありますが、明らかな低酸素血症を引き起こすには十分ではありません。さらに、近年の多くの研究では、肝硬変患者の一部にまだ少量の門脈肺シャントがあることがわかっています。血流は肺胞ガス交換を介して全身循環に直接入らず、異常な換気/血流比を引き起こし、ガス交換が不十分になる可能性があります。このシャントは一般に小さいため、より深刻な低酸素血症を引き起こすには不十分であるため、重要ではありません。要因。

3気道閉鎖：1971年に、Ruffらは、肝硬変患者の閉鎖容積（CV）と総閉鎖空気容積（CC）が大幅に増加し、肺下部のフィールドに閉じ込められたガスが増加し、換気/血流量が非常に低くなることを実証しました1984年に古川らは肝硬変の患者105人を測定し、肺機能の異常を発見しなかったが、大部分の患者は異常な流量を有しており、閉鎖した空気の量は有意に増加し、気道を示唆した。早期に閉鎖すると、換気/血流の割合が減少し、低酸素血症の重要な原因になる可能性があります。

4酸素とヘモグロビンの親和性が低下：あるグループの報告によると、15人の肝硬変（主にアルコール性肝硬変）患者で、軽度の全身血管または肺血管拡張、PaO2正常、軽度の低炭酸ガス、オキシヘモグロビン解離曲線はわずかに右にシフトし、一酸化炭素の拡散は正常であり、軽度の換気/血流比は不均衡であり、ヘモグロビンと酸素の親和性の低下により、おそらく赤血球のグリセロール2,3-二リン酸により、患者の酸素の解離曲線が右にシフトしていることを示していますエステル濃度は増加しますが、低酸素血症の発症における重要な要因ではありません。

要約すると、低酸素血症を引き起こす多くの要因がありますが、この病気の病因を完全に説明することは困難です。患者の基本的な病理学的変化は、肺の開いた血管であり、近年と合わせて動静脈輸送に開かれているためです。この研究の結果は、肺胞と肺の毛細血管酸素のびまん性障害と換気/血流の不均衡が同時に存在する可能性があり、これがこの疾患の低酸素血症の主な原因であることを示唆している。他の要因は二次的要因である低酸素を悪化させる可能性がある。したがって、上記の要因を組み合わせた結果である可能性があります。

肝肺症候群の予防

さまざまな緊急性により、慢性肝疾患は肺血管異常と関連し、動脈性低酸素血症は肝肺症候群を引き起こす可能性があるため、原発性肝疾患の積極的かつ効果的な治療がこの疾患の予防の基礎となります。

肝肺症候群の合併症 合併症

患者は、肝臓の手のひら、肝脾腫、クモダニ、腹水などが現れることがあります;低酸素血症により、患者は動pine、胸の圧迫感、息切れを伴う仰su位から立位に変化しました。

肝肺症候群の 症状 一般的な 症状レンゲ、腹水、クモ、、、仰pine位、呼吸器、肝臓、手のひらと肺、肝気、肺呼吸困難、クラビング（つま先）

肝肺症候群は肺血管拡張と原発性肝疾患によって引き起こされる不十分な動脈酸素化の三つ組であるため、その臨床症状は主に肝疾患と肺病変です。

1.原発性肝疾患の臨床症状：肝肺症候群はさまざまな肝疾患で発生する可能性がありますが、慢性肝疾患が最も一般的です。特に、原因不明の肝硬変、アルコール性肝硬変、肝臓肝などのさまざまな原因によって引き起こされる肝硬変硬化、壊死後肝硬変、胆汁性肝硬変、ほとんどの患者（約80％）はさまざまな肝疾患の臨床症状を示し、この様式には呼吸器症状、原因によるさまざまな肝疾患の臨床症状、疾患の経過が見られませんそして、肝細胞の損傷と合併症の程度は異なりますが、最も一般的な臨床症状は、肝臓の手のひら、クモダニ、黄and、肝臓と脾臓、腹水、胃腸出血、肝機能障害などです。肺症候群の間には有意な相関関係はなく、臨床的に安定した肝疾患の患者の中には、進行性肺機能低下の臨床症状を示すものもあります。慢性肝疾患の患者では、肝硬変の患者にクモダニが出現し、肺血管がある可能性があることを示すデータがあります。ベッドの異常な変化、および一部の人々でさえ、クモ脳梁では、全身および肺の血管拡張が明らかであり、ガス交換障害は深刻であり、肺血管拡張である可能性があることを示唆している 表皮のシート。

2.肺機能障害の臨床症状：この病気の患者には原発性心肺疾患がないため、ほとんどの患者（80％〜90％）はチアノーゼ、呼吸困難、putなどのさまざまな肝疾患に基づいて呼吸器症状を徐々に発症します。指（つま先）、起立性低酸素症、カモノハシなど。これらの中で、進行性呼吸困難は肝肺症候群の最も一般的な肺症状です。Binayらは、チアノーゼが唯一の信頼できる臨床徴候であると考えています。起立性低酸素症は内因性の最も特徴的な症状であり、肺検査では明らかな正の兆候はありません。いくつかの患者（約16％-20％）は、さまざまな肝疾患の臨床症状のない運動性呼吸困難を訴えることができます。誤診を防ぐために、訪問診療所に注意を払う必要があります。国内のGaozhiらは、肝肺症候群の2人の患者がチアノーゼで治療され、活動後にafterみ、息切れがあったことを報告しました。肝硬変（肝ofなど）の臨床症状が見つかりました。他の肺疾患（慢性気管支炎、肺気腫および肺炎、胸水など）を伴う肝疾患患者など、この疾患の診断に役立つクモダニ、肝脾腫、腹水）は、肝肺症候群と共存できます。それから 明らかな呼吸器症状を特定する必要があり、データ研究により、肝肺症候群の患者は最初の呼吸困難から確定診断までに平均2〜7年かかり、患者の約18％が肝疾患の明確な診断を受けていることが示されています。呼吸困難。

（1）起立性低酸素症（オルソ酸化）：患者が仰pine位から立位に変わったときにPaO2が10％以上減少した。

（2）カモノハシ：呼吸困難、胸部圧迫感、息切れ、仰su位の患者の改善症状Krowkaによると、肝肺症候群の約80％〜90％上記の2つの症状は、肝肺症候群の患者の肺血管拡張が主に中肺野および下肺野に分布しているという事実によるものです。患者が仰pine位から立位になると、重力により中肺および下肺の血流が増加し、悪化します。上記の2つのパフォーマンスは肝肺症候群に固有のものではありませんが、低酸素血症が原因で、患者は肺血管系に明らかな異常があることが示唆されています。 。

肝肺症候群の検査

血液ガス分析：低酸素血症は肝肺症候群の基本的な病態生理学的変化であるため、この疾患の診断には血液ガス分析が必要です。原発性心肺疾患のない肝疾患の患者では、明らかな低酸素血症がある場合は疾患を示します。診断は主に次のとおりです：動脈酸素分圧（PaO2）<9.33 kPa（70 mmHg）、血中酸素飽和度（SaO2）<94％、肺胞動脈血酸素勾配（> 4.53 kPaまたは34 mmHg）、患者低酸素による呼吸性アルカローシス：動脈血の二酸化炭素分圧（PaO2）の減少、pHの上昇などは、現在PaO2低下の前提条件と考えられていますが、肺胞動脈血酸素勾配はより敏感であると考える人もいます。

1.肺機能測定：明らかな胸部、腹水なしで、肺活量、最大換気、機能的残気量、総肺気量、呼吸予備力、R / T、1s強制呼気量、肺一酸化炭素拡散などを測定できます。肝肺症候群の患者の肺容量と呼気量は基本的には正常ですが、拡散量には依然として大きな変化がありますが、ヘモグロビンを補正しても異常な状態が続きます。一般的に、肝疾患は進行した段階に発展し、肺として表現できる肺機能障害があります肺機能検査で呼気抵抗の増加が見つかった場合は、肝硬変と肺気腫を区別するためのantiアンチトリプシンや表現型など、空気量の減少、気道抵抗の増加、ガス拡散機能の障害などを確認する必要があります存在します。

2. X線検査：一般的な患者の胸部レントゲン写真には明らかな異常は認められず、一部の患者では主に以下のように二重肺野間質性陰影が増強される場合があります。

（1）肺の間質は増加し、強化されます。

（2）次の肺野が支配的な拡散した小さなsmall影。

（3）肺動脈拡張。

一部の人々は、基底結節または網状結節は肺の血管拡張の徴候であると考えていますが、この損傷は剖検では見つけるのが困難ですX線検査の典型的な徴候は肺底で1.3〜1.6 mmです。中程度の大きさの結節または網状結節の影、慢性肝疾患の患者では5％から13.8％、HPSの患者では46％から100％ですが、このパフォーマンスは考慮されませんそれは特異的であり、肺線維症または肉芽腫性疾患にも存在する可能性があり、これらは肺機能検査、血管造影、またはCT検査によって区別することができます。

3. CT：末梢血管拡張を示すことができ、異常な末梢枝が多数あり、肺気腫または肺線維症などの低酸素血症の他の原因を除外できますが、上記の変更は特定の存在ではなく、既存の人々 3次元再構成スパイラルCTによる肺血管画像の再構成は、将来のホットスポットである可能性があり、目に見える動静脈の異常を区別する選択的肺血管造影と同じ精度があります。

4.コントラスト増強2次元心エコー検査 ： コントラスト増強2次元心エコー検査は、肺の血管拡張の非侵襲的検査に推奨される方法であり、この方法は最初に肝硬変患者にHind and Wong et al。によって適用されました。肺血管拡張の検出、原理は次のとおりです。通常の状況下で、右心からの末梢静脈マイクロバブルから左心房に沈着した拡張肺血管への注入後、生理食塩水とインドシアニングリーン色素を攪拌すると60〜90μmマイクロバブルを生成できます。気泡は毛細血管床（直径8〜15μm）を通過するときに肺胞に吸入されるか、血液に溶けて左心房に現れません。この方法は、左心房に微小気泡が現れる時間に依存して、心内シャントと肺内を区別します。右心房に微小気泡が現れると、右心房から左心室への迂回シャントは、右心房に微小気泡が現れるとすぐに左心房に微小気泡が現れる可能性があります。左心房では、患者にインドシアニングリーンを静脈内投与する方法で、マイクロバブルが右心房に現れると、二次元心エコーにより右心房に瞬間的なエコーまたは雲のような影ができます。 3〜6心周期後の左心房の超音波変化の上記の変化は、肺血管拡張があることを示唆しており、陰性の結果は基本的に肝肺症候群の診断を除外できます。この方法は、動脈酸素分圧と肺スキャン以上のものです。感度は現在のところ最適なスクリーニング方法ですが、欠点は、病気の血管の特定の部分を決定することができず、シャントの程度を評価できないことです。最近では、経食道二次元心エコー検査によってマイクロバブルを検出することが容易になり、決定することができます肺の血管拡張の位置を特定するために使用される気管支の分布は、上肺または下肺で発生します。

5.肺血管造影：外傷性の診断技術であり、一定のリスクはあるものの、肺血管の変化と局在を判断するためのゴールドスタンダードと考えられており、肝肺症候群低酸素血症と肺塞栓症を区別できるだけではありません。低酸素血症は、肝肺症候群患者の外科的治療の選択の基礎を提供することもできます。肺血管損傷が比較的孤立している場合、選択的肺塞栓症または肺葉切除が考慮される可能性があります。性能：肝肺症候群の初期段階でより一般的なI型クモ状のびまん性拡張、この段階は純粋な酸素に対する良好な反応を示します;主に肺底部に位置するII型海綿状動脈拡張、この期間は肝肺症候群の中期でより一般的純粋な酸素に対する反応は限られています.III型の直接的な肺の動き、静脈の流れは、肺静脈のレベルまたは肺の根元で見られ、孤立したサソリまたは扁平な影があり、動静脈奇形、臨床的に重度の低酸素症、チアノーゼに似ていますドメスティック・ガオ・ジー他は、肺血管造影法の感度は、造影された二次元心エコー検査法とそれに続く肺スキャンの感度ほど良くないと考えています。 タイプは次のように要約されます：タイプI拡散前毛細血管拡張、血管造影はiderのようなまたは海綿状の画像を示します（100％酸素の吸入によりPaO2が上昇する可能性があります）、タイプII断続的な局所動脈奇形または交通分岐形成、血管造影孤立した仙骨またはゴツゴツした画像として表示されます（100％酸素の吸入はPaO2にほとんど影響しません）欠点は、肺血管造影では小さな末梢動静脈奇形が示されず、偽陰性の結果が生じる可能性があることです。

6.99m锝標識巨大凝固アルブミン肺スキャン（99mTc-MAA） ：この方法の原理は、通常の条件下で粒子径が20μmを超えるマクロゲルアルブミンを使用するマイクロバブルコントラスト増強2次元心エコー検査の原理と同じです。毛細血管網を通過できないため、すべての肺スキャン物質は肺の血管系に集中しますが、この方法を使用すると、肺血管拡張および肺動静脈シャントを通過して肝臓、脳、および腎臓組織に沈着する可能性があります放射性核種スキャンは、肺血管拡張と肺内シャントを半定量的に検出し、状態の変化を追跡できます。HPSは、HPSが原発性肺疾患のHPSを伴う肝硬変患者の低酸素状態を評価できると考えています。重篤な原発性肺疾患によって引き起こされる低酸素血症は肝移植の禁忌であるため、血液の影響の程度は肝移植が治療であるかどうかを判断するのに役立ちますが、陰性の結果はHPSを完全に除外しません。

7.静脈内カテーテル圧力測定：肺静脈圧勾配（HVPG）、平均肺動脈圧（PAP）および肺毛細血管嵌入圧（PCWP）は、肺高血圧症の有無を理解するために、肝および肺静脈カテーテル法によって測定できます。肝肺症候群の3人の患者を対象とした研究では、肺血管抵抗（PAR）が示され、PCWP値は心エコー検査で陰性の心エコー検査値よりも低かった。

8.病理学的変化： HPSの診断のための最も信頼できる指標です。基本的な病理学的変化は肺血管拡張であり、これはびまん性の大規模な前毛細血管拡張または不連続な動静脈交通分岐形成、劇症肝不全および末期慢性肝疾患を特徴とします。患者は肺血管拡張を示しており、構造変化の1つのタイプは通常の肺ガス交換ユニットに隣接する前部毛細血管拡張症であり、もう1つは肺ガス交換ユニットから離れた大きな動静脈枝です。異常な血管とその関係と経路は、大きなシャントと血管腫を大きな検査と組織光学顕微鏡検査からのみ区別できます。解剖学的に異常な経路（小さな血管の変化を含む）、フリットなどのアプリケーションを見つけるのは簡単です放射性核種Kr85は、水溶性色素に静脈内で溶解され、動脈血kr85と色素の比率を分析してシャントを推定でき、メタクリレートはより詳細な血管鋳造研究に使用できます。

9.その他の検査：血液生化学検査はしばしば肝機能障害を示しますが、その程度は肝肺症候群、肝機能検査、タンパク質分類、ウイルス学的マーカーおよびその他の肝疾患検査項目の発生に比例しません。門脈圧亢進症の存在。

肝肺症候群の診断と鑑別診断

診断基準

現在、HPSの診断には統一された基準はなく、診断は臨床症状に基づいて行い、肺血管拡張の画像診断を診断する必要があります。

1.Rodriguer-Roisinは、1992年のHPSの診断基準と同等です。

（1）慢性肝疾患があり、重篤な肝機能障害はありません。

（2）心肺疾患がない。胸部X線検査は正常であるか、肺底に結節性陰影を伴う。

（3）肺ガス交換の異常、肺胞動脈酸素勾配の増加（≥20kPa）、低酸素血症があります。

（4）造影2次元心エコー検査および/または肺灌流スキャン。肺血管造影は肺血管拡張および/または肺内血管短絡の存在を実証し、起立性低酸素症や息切れなどの臨床症状は重要な参照指標です。 。

2. Chang SWは1996年の病気の診断基準に等しい。

（1）肝機能障害。

（2）低酸素血症、肺胞ガス動脈酸素分圧差[P（Aa）O2]≥2.67kPa、または安静時の呼吸時の起立性低酸素症。

（3）肺の血管拡張。

3.クロウカは1997年に匹敵します。門脈圧亢進症、クモダニ、クラビングがある患者は、この病気の診断を強く推奨します。

（1）99mTc-MAAスキャン、造影2次元心エコー検査、肺血管造影などにより、肺内毛細血管拡張症の存在が確認されました。

（2）慢性肝疾患および低酸素血症PaO2 <9.3 kPa（70 mmHg）。

この病気の診断は、患者の肝脾腫、腹水、肝palm、クモダニ、労作性呼吸困難、仰pine位呼吸、起立性低酸素に基づいています。胸部レントゲン写真は肺底の間質を示しています。血管のテクスチャが増加し、斑状または結節状、網状結節影、CTは基底肺血管拡張を示し、肺血管枝は増加し、血液ガス分析は必ずしも重度の低酸素血症ではなく、肺胞動脈酸素勾配が20 kPa以上の場合、肺機能検査の82％で、99mTc-MAAスキャン、造影2次元心エコー検査、肺血管造影などのクロスフロー検査の必要性に加えて、拡散障害の包括的な分析が行われます。ただし、後者は前者の2つほど敏感ではありません。これは、肺の小さな血管の拡張が血管造影で必ずしも発現しないためです。

Binayらは、肝硬変の患者にはチアノーゼ、クラビング、クモダニはなく、動脈血ガス分析、PaO2、肺機能検査は正常であり、心エコー検査で陽性の患者は肺血管拡張を発症したと考えています。 「無症状」肝肺症候群については、臨床的注意を払う必要があります。

鑑別診断

まず第一に、慢性閉塞性肺気腫、肺感染症、間質性肺炎、珪肺などの肝疾患患者の元々の心肺疾患を除外する必要があり、肺高血圧、胸水、二次感染、間質性肝硬変を除外する必要があります肺水腫、無気肺、過呼吸症候群など、肝肺症候群の患者も上記の疾患と同時に発生する可能性がありますが、識別を容易にするために注意深い検査が必要です。

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