肝アミロイドーシス

肝アミロイドーシスの紹介 アミロイド沈着としても知られるアミロイドーシスは、血管壁および臓器、細胞外組織におけるアミロイド沈着の主な形態としてのアミロイド分解フィブリンのさまざまな原因によって特徴付けられます。進行性の予後不良、肝アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスの一部であり、肝臓でのみ認められるアミロイドーシスはこれまで報告されていません。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：腎不全、肝硬変、腹水

肝アミロイドーシスの原因

（1）病気の原因

アミロイドーシス物質は主に様々な理由により主に細胞間に入り込んだり、小血管の基底膜の下に沈着したり、網状線維の足場に沿って沈着したりすると考えられています。

（2）病因

病変が進行すると、これらの堆積物がこれらの組織を圧迫して破壊し、臓器不全および死に至った。アミロイド変性線維は、アミノ酸配列分析のために単離および精製され、3つのタンパク質タイプを有することが判明した。

1. AL型タンパク質は免疫グロブリンの軽鎖（特に可変領域）に由来し、N末端配列と免疫グロブリン軽鎖の部分領域は相同で、カッパ型とラムダ型、ラムダ型軽鎖比κを含みます。このタイプは、多発性骨髄腫に関連する原発性アミロイドーシスおよびアミロイド沈着に見られるアミロイド線維を形成する可能性が高くなります。

2. AAタンパク質は、AAタンパク質と呼ばれる非免疫グロブリンと同じN末端配列を持ち、アミロイド線維は軽鎖から独立しているようであり、主要なアミロイド線維は免疫グロブリンとは異なるプロテインAで構成されています。これは、アミロイド沈着に伴う続発性および家族性の地中海熱に見られる、形質細胞によって産生される食作用性リソソーム酵素のタンパク質分解作用による可能性があります。

3. AF型タンパク質アミロイド線維は、主に正常または異常なプレアルブミン複合体（分子量14000）であり、通常、トランスサイレチンの単一アミノ酸置換産物（プレアルブミン）と、それに続く主にβ2ミクログロブリンです。家族性アミロイド沈着。

臨床的には、臓器が関与するアミロイドーシスの状態に応じて、全身性および限局性に分類でき、元の疾患の有無に応じて、原発性、続発性または遺伝性に分類できます（表1）。

肝アミロイドーシスの予防

1.原発性疾患の積極的治療慢性関節リウマチ、慢性骨髄炎、結核、多発性骨髄腫およびその他の原発性疾患の制御など、続発性アミロイドーシスの患者では、肝アミロイドーシスが治まる場合があります。

2.身体の免疫力を高めるために積極的に身体を動かしますが、この病気の発生を防ぐのに役立ちます。

3.肝アミロイドーシスの患者の死因は二次感染と心不全、腎不全であるため、状態の変化を注意深く観察する必要があります。

肝アミロイドーシスの合併症 合併症、腎不全、肝硬変、腹水

二次感染、心不全、腎不全、肝硬変腹水があります。

肝アミロイドーシスの 症状 一般的な 症状アミロイドーシス、腹部膨満、黄und、腹水、肝アミロイドーシス、静脈瘤、肝嚢胞の緊張

アミロイドーシスには特定の症状や徴候はなく、症状は元の疾患とアミロイド沈着の位置、沈着量、関与する臓器とシステムによって決定され、症状は多くの場合原発性疾患によって隠されます。

続発性、全身性アミロイドーシスの95％以上が肝臓に関与しており、しばしば大きな肝臓、上腹部膨満、食欲不振として現れ、いくつかは重度の肝臓肥大になることがあります（肝重量は7kg以上に達する可能性があります）わずかに、時には高値の門脈圧亢進症、食道、胃静脈瘤、腹水などとして現れ、黄fewがある人はほとんどいません。

肝アミロイドーシス

1、肝機能（アラニンアミノトランスフェラーゼ、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ）、凝固時間はほとんど正常、または軽度の異常な変化であり、ほとんどがガンマグルタミルトランスペプチダーゼおよびアルカリホスファターゼの増加として表され、ビリルビンは85.5μmol/ Lを超えましたまれに、貧血、タンパク尿などが発生する可能性があり、赤血球沈降速度は正常または増加する可能性があります。

2、画像検査は特異性に欠け、超音波検査は主に次のように変更されます：肝容積の増加、肝実質は厚く、点状の均一エコー、門脈は拡大でき、時には腹水が形成される可能性があり、CTは主に次のように現れます：肝臓、びまん性肝臓低密度領域では、増強は明らかではなく、肝臓の血管は移動しません。

肝アミロイドーシスの診断と同定

診断

症状、徴候、補助検査により、アミロイドーシスの予備診断を行うことができます。診断には組織生検が必要です。皮膚および直腸粘膜生検が最も一般的に使用されるスクリーニング方法です。その他の生検部位には、歯肉、神経、腎臓、肝臓が含まれます。原発性肝アミロイドーシスの疑いがある場合は、肝生検を直接行うことができます。肝臓が明らかに肥大しているアミロイドーシスの患者では、肝膜張力により肝破裂または肝出血が起こることがあります。胃および直腸の粘膜生検は、アミロイドーシスの患者で最も安全で効果的です。

鑑別診断

肝アミロイドーシスは、急性肝炎、さまざまな原因による肝硬変、原発性または続発性肝がん、肝レンチキュラー変性など、肝腫大を引き起こすさまざまな肝疾患と区別する必要があります。

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