原発性肝脂肪肉腫

原発性肝脂肪肉腫の紹介 脂肪肉腫は原始間葉系組織から発生する悪性腫瘍で、通常は大腿部と後腹膜に発生し、but部と脇の下にも見られますが、他の部位の軟部組織はまれに見られますが、まれに肝臓に見られます。 肝原発性脂肪肉腫は、脂肪肉腫の他の部位の病理学的形態と非常によく似ており、腫瘍は楕円形または不規則で柔らかく、体積が大きいことが多く、腫瘍表面は灰色がかった黄色です。または灰色がかった白、一般的な壊死領域、壊死領域は柔らかくなりやすく、脆く、腫瘍周囲の組織は圧迫され、不完全な薄層の偽膜を形成する可能性があり、高分化脂肪肉腫は無傷のエンベロープに見えることがあり、顕微鏡で観察され、肉腫には分化した成熟脂肪細胞と未熟な間葉細胞と非定型細胞があり、細胞質は脂肪滴を示し、核は楕円形または円形で、粒子は粗く、濃く染色され、粘液が見えます。細胞間に豊富な粘液様マトリックスがあり、これはアシンブルー染色に陽性であり、周囲の肝組織の肝硬変はありません。 脂肪肉腫は軟部組織肉腫の中程度に悪性の腫瘍であり、5年生存率は35％から40％に達することがあります。脂肪肉腫の約40％から50％は肺転移があり、主な発症年齢は中高年です。肝臓の原発性肝肉腫の場合、2例は中年女性、2例は子供であったが、成人では1例、男性は1例、高分化型および粘液型の2例が痕跡が観察されなかったため報告された。予後に関するデータはまだないと報告された。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：しゃっくり

原発性肝脂肪肉腫の病因

（1）病気の原因

脂肪肉腫は一般的な悪性軟部組織腫瘍で、脂肪細胞から脂肪細胞に分化した間葉細胞に由来するため、分化の程度の異なる従属栄養脂肪細胞には、腫瘍細胞の程度と種類に応じて脂質が含まれます。 4種類に分類できます：高分化型、ムチン様型、円形細胞型、および多型型ですが、腫瘍は通常多型細胞と混在しています。

起源の観点から、脂肪組織に脂肪肉腫、手足に60％、後腹膜腔に15％、体幹に15％の症例があり、肝臓の脂肪肉腫は非常にまれです。これまでに報告された肝臓の原発性脂肪肉腫の数は10例を超えていません。

（2）病因

肝原発性脂肪肉腫は、脂肪肉腫の他の部位の病理学的形態と非常によく似ており、腫瘍は楕円形または不規則で柔らかく、体積が大きいことが多く、腫瘍表面は灰色がかった黄色です。または灰色がかった白、一般的な壊死領域、壊死領域は柔らかくなりやすく、脆く、腫瘍周囲の組織は圧迫され、不完全な薄層の偽膜を形成する可能性があり、高分化脂肪肉腫は無傷のエンベロープに見えることがあり、顕微鏡で観察され、肉腫には分化した成熟脂肪細胞と未熟な間葉細胞と非定型細胞があり、細胞質は脂肪滴を示し、核は楕円形または円形で、粒子は粗く、濃く染色され、粘液が見えます。細胞間に豊富な粘液様マトリックスがあり、これはアシンブルー染色に陽性であり、周囲の肝組織の肝硬変はありません。

脂肪肉腫は軟部組織肉腫の中程度に悪性の腫瘍であり、5年生存率は35％から40％に達することがあります。脂肪肉腫の約40％から50％は肺転移があり、主な発症年齢は中高年です。肝臓の原発性肝肉腫の場合、2例は中年女性、2例は子供であったが、成人では1例、男性は1例、高分化型および粘液型の2例が痕跡が観察されなかったため報告された。予後に関するデータはまだないと報告された。

原発性肝脂肪肉腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

原発性肝脂肪肉腫の合併症 合併症

1.多くの場合、食欲不振、体重減少、疲労、および時折難治性のしゃっくりがあります。

2.進行期の患者は、胸部および腹部、遠隔転移および疾患を有する場合があります。

原発性肝脂肪肉腫の 症状 一般的な 症状食欲不振、体重減少、しゃっくり、鈍痛、クモ、肝臓、ヤシ、疲労、肝臓のたるみ

肝原発性脂肪肉腫の初期段階では明らかな症状はありません。腫瘍の拡大に伴い、患者は右上肩部に鈍痛または鈍痛を呈し、多くの場合右肩に放射状に広がります。痛みは腫瘍の腫脹および肝嚢の牽引によって引き起こされます。多くの場合、食欲不振、体重減少、疲労、ときに難治性しゃっくり、肝原発脂肪肉腫および他の肝悪性腫瘍、患者は一般的に黄undのパフォーマンスを持たず、いくつかの症例は腫瘍体積が非常に大きく、一般的に10cmと報告されています×10cm×10cm以上、体重は数キログラムですが、黄jaは現れませんでした。身体検査では、患者の右脇腹がいっぱいでいっぱいであり、肝臓の容積が明らかに増加し、質感が柔らかく、エッジが鈍く、表面が滑らかで、圧痛や麻痺がなかったことが明らかになりました。痛み、目に見える手のひら、クモダニ。

原発性肝脂肪肉腫の検査

肝原発性脂肪肉腫は肝機能障害の徴候を示した。酵素学的検査およびAFPやCEAなどの腫瘍マーカーは陰性であった。患者は右上象限にしばしば痛みを呈した。巨大な肝臓が発見された後、画像検査により初期診断が行われたが、診断は確認された。肝生検はまだ必要です。

この病気の画像所見は非常に特徴的です。

1. B-超音波は、大きくて均一な強いエコーゾーンを持つ肝臓で見ることができます。

2. CTはエッジが明瞭な低密度領域を示したが、CT値は小さく、肝内腫瘍の最低CT値である-90Huまでであり、造影剤注入後の反応の増強はなかった。

3. MRI T1、T2強調画像は高信号領域です。

肝脂肪肉腫は画像検査で肝脂肪腫と見分けがつきません。

原発性肝脂肪肉腫の診断と診断

この病気の診断は手術前に困難であり、誤診の割合は非常に高く、診断は術中および術後の病理検査に依存します。

1.臨床症状。

2.実験室およびその他の補助検査。

この病気は非常にまれであり、特定の臨床症状や診断方法がないため、臨床医はしばしば無視します。肝臓がん、肝嚢胞、肝膿瘍、肝血管腫などと誤診されやすく、肝炎、肝硬変、正常な肝機能の病歴はありません。 A-フェトプロテイン陰性は、たとえ肝腫瘤が巨大であるが黄ja、腹水、脾腫などがない場合でも、肝臓がん、巨大な原発性肝脂肪肉腫、しばしば中央組織壊死、液化、嚢胞腔の形成との区別に役立ちます。肝嚢胞に似ていますが、患者はしばしば発熱、体重減少、およびカプセル内のB超音波を伴うことがあります。カプセルの厚さは不均一です。手術中、凍結病理検査は病変の性質を確認し、誤診や誤治療を防ぎます。 。

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