肺の発育不全または形成不全

肺の非発達または形成不全の紹介 先天性肺の非発達および肺低形成は、胚発生中の肺芽発達障害によって引き起こされます。 発生率は低く、その多くは剖検で発見されましたが、今年、放射線、CT、MRI、その他の技術により、この病気の診断率は大幅に改善されました。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人々：胚期によく見られる 感染モード：非感染性 合併症：慢性気管支炎、気管支拡張症

肺の非発達または形成不全

（1）病気の原因

胚発生中の特定の段階での肺芽の発生は、肺の非発達および肺形成不全を引き起こしますが、そのほとんどは、気管、気管支および肺の形成異常および不在、脊髄形成異常、および腹部臓器は胸部および腹膜を通って胸膜腔に入ります。これらの奇形は胸膜腔の肺と競合します。先天性横隔膜ヘルニアの乳児の50％〜80％は、主に先天性肺低形成により肺不全で死亡します。

（2）病因

肺の非発達または肺形成不全は、以下の病理学的タイプに分類できます。

1.肺異形成は、肺実質の発達障害であり、一般的なタイプには、先天性横隔膜ヘルニアを伴う未発達の肺組織、肺動脈の欠如、気管支奇形を伴う球状肺が含まれます。

2.葉または葉の欠如はなく、通常、右中葉と右下葉はなく、縦隔は患側に移動し、患側の残りの肺は他の奇形と組み合わされます。

3.肺芽発達障害の片側などによる片側性肺不全は、気管支閉鎖、遠位端に肺組織および肺血管がない;気管支収縮および気腫による遠位肺組織の症状の別の部分外側気管支は、肺血管を欠く肺組織に入り、主気管支は存在しない。二次肺は存在しない。左側は右側よりも有意に多い。残りの肺換気は補償できないため、小児はほとんどが乳児期に死亡した。いくつかは、明らかな臨床症状なしに60歳以上で生き続けています。

4.胎児の肺芽などの肺肺不全は発生せず、発生率はまれであり、胎児は心臓や他の臓器の変形により複雑であり、それらのほとんどは子宮腔で流産し、数人は出生後の呼吸困難を抱え、生命を維持できません。

肺の発達または形成不全の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

肺の非発達または形成不全の合併症 慢性気管支炎の合併症

生存者の成長と発達は不十分であることが多く、慢性喘息、肺線維症、肺機能障害、肺性心疾患、精神遅滞や脳性麻痺などの神経学的合併症が残ります。

精神遅滞の発達期間中、一般的な知的機能は同じ年齢レベルよりも著しく低く、同じ量には適応行動障害のある疾患群が伴います。 IQ（IQ）は母集団平均2.0標準偏差よりも低く（母集団のIQは100に設定され、標準偏差のIQ値は15です）、70（または75）未満の一般的なIQは、知能が平均よりも著しく低いことです。

肺の非発達または形成不全の症状一般的な 症状胸部奇形呼吸音がrough血を荒らす呼吸音が声の呼吸困難を弱めた

再発性呼吸器感染症は治療の主な原因です。片側性肺低形成症の患者は、しばしば軽度の呼吸困難、体力低下、持久力があります。一部の患者は全身循環からの副血行によるdue血を起こすことがあります。心臓、骨またはその他の臓器の変形を伴う厚い呼吸音、発育遅延、対応する症状がある場合があり、患者の胸部にはしばしば変形がなく、左右対称またはほぼ対称、影響を受ける側の弱い呼吸運動、弱められた呼吸音または消失、パーカッションは本物または過度の音、特異性なし、しばしば胸部奇形に関連し、患者は症状が少なく、患者は臨床症状が少なく、患側の呼吸音は減少します。 X線検査なしで検査を見逃すことは非常に簡単で、上記のタイプが肺感染症を伴う場合、呼吸音は荒くてアルペジオかもしれません。

原因不明の再発性呼吸器感染症は、先天性肺形成不全があるかどうかを考慮する必要があります。診断は非常に慎重でなければなりません。X線検査が第一選択です。気管支造影または肺灌流スキャンでは原因を確認できません。

肺の非発達または形成不全の検査

1.肺の片側のX線検査は、X線胸部X線写真では行われず、胸腔の密度は均一で密であり、膨張した肺組織と気管支の影と血管組織の痕跡はありません。心臓と縦隔は患部に移動します。外側仙骨面は不明瞭であり、反対側の正常な肺にはさまざまな程度の代償性肺気腫があり、横transverseが下がり、仙骨面が平らになり、過剰に膨張した肺が縦隔を形成することがありますが、同時に脊椎は半分になります。脊椎形成異常は、診断に非常に役立ちます。肺形成不全の別の部分は、胸部X線で肺組織の通気を示すことがありますが、肺のテクスチャはまばらです。特に注意してください。

2.気管支造影では、患部に主気管支がないこと、気管が他の主気管支に直接つながっているように見える、主気管支が形成異常である、または気管支枝の数が少ないことを示します。肺血管造影は患部の肺動脈幹に見られます。異形成または助けの欠如は、診断を決定するのに役立ちます。

3.患側の肺動脈灌流スキャンは、肺血流の減少または有意な減少を示しました。

肺の非発達または形成不全の診断と同定

1.気管支拡張症は、X線胸部X線写真で肺組織の透明度の増加を示し、肺のテクスチャはまばらであり、小葉形成不全と混同されやすく、気管支造影により診断を確認できます。

2.通常の気管支炎症および肺低形成と肺感染症の同定X線検査は同定が容易ではなく、実行可能な肺血管造影法です。

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