非アドレナリン性増殖性仮性半陰陽

非アドレナリン作動性偽性性奇形の紹介 妊娠中、特に妊娠初期には、プロゲステロン、エストロゲン、アンドロゲンなどの妊婦が女性の胚または胎児を男性化することがあります。 妊娠中のさまざまな時期にエストロゲンを摂取することは、女性の胎児の男性化にも一貫性がありません。 妊娠12週間前に性ホルモンを服用すると、唇と嚢の閉鎖がより明白になります。妊娠12週間後に性ホルモンを使用すると、クリトリスの肥大がより明白になり、時には膣口が尿道に開かれますが、あまり一般的ではありません。 基礎知識 病気の割合：0.0002％-0.0005％ 感受性のある人：胎児でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：男性の偽半陰陽

非アドレナリン作動性の偽性性奇形

病気の原因：

妊娠初期の潜在的アンドロゲン活性を有するプロゲステロンを含む、母体および外因性アンドロゲンによって引き起こされる異常な性分化（エチニルプロゲステロン、ノルエチステロン、イソ​​アセチレンを含む19-デスメチルテストステロン誘導体ノロドン、ダナゾール、ゲストリノン、レボノルゲストレルおよびメドロキシプロゲステロン）およびアンドロゲン製剤は男性化を引き起こし、妊娠後期の適用はクリトリス肥大、泌尿生殖洞奇形、母性妊娠年齢のみを引き起こします男性の腫瘍には、腎芽腫、転移性卵巣がん（Krükenberg腫瘍）、黄体腫、リポイド腫瘍、間質細胞腫瘍、および間質細胞過形成（過多症）は、女性の胎児の男性化を引き起こす可能性もあります。

病因：

妊娠中の男らしさの発生率は、性ホルモンの種類と用量、妊娠中の朝と夕方、胎盤の透過性と代謝、妊婦の外因性ホルモンの代謝と分解、胎児の生殖系組織などの要因に関連しています性ホルモン感受性と代謝機能障害。

絶滅危abort流産の治療に使用されるプロゲステロンはほとんどが合成製剤であり、その生物学的作用特性はプロゲステロンの効果だけでなく、アンドロゲンの作用も持ち、合成プロゲステロンの効果は天然のプロゲステロンの10倍以上であり、その排泄エストロゲン誘発性の女性の胎児は男性です。なぜなら合成エストロゲンはプロゲステロンの代謝を引き起こしてアンドロゲンを生成し、合成エストロゲンは刺激できるからです。胎児の副腎皮質は、アンドロゲンの分泌を促進します。

非アドレナリン作動性の偽性性奇形予防

臨床分析は、これらの小さな患者のほとんどが妊娠中の栄養不足によるものではなく、栄養に必要な葉酸が不足していることを示しています。 カリーは、この胎児奇形は妊娠の2週目と3週目にしばしば発生し、葉酸には胎児奇形を予防する機能があることを研究が発見したことを指摘しました。 したがって、女性が妊娠前に葉酸を摂取するのが最も合理的です。 もちろん、妊娠中に適切な量の葉酸を補充した妊婦は、胎児の健康な発育を確保し、そのような生理学的欠陥のある新生児患者の割合を減らすことができます。 葉酸はビタミンB群に属し、緑の葉に広く含まれており、トルティーヤ、豆、動物の肝臓、腎臓、酵母も豊富です。 葉酸製剤は通常、妊娠および栄養性巨赤芽球性貧血の治療に使用されます。

非副腎増殖性偽半陰陽の合併症 男性の偽半陰陽の合併症

1、男性胎児男性：エストロゲンとプロゲステロンの役割のため、合成プロゲステロンの役割は天然のプロゲステロンよりも10倍以上強く、その排泄は遅く、作用時間は長く、女性の胎児を引き起こします。

2、内分泌系疾患：内分泌腺または内分泌組織自体のために、分泌機能および/または構造異常が症候群で発生しますが、ホルモンまたは物質代謝障害によって引き起こされる異常なホルモン源、ホルモン受容体異常、生理障害も含まれます。

非アドレナリン作動性の偽性性奇形の症状一般的な 症状雌雄同体雄性発達奇形

妊娠中の異なる時期にエストロゲンを摂取することは、女性の胎児の男性化においても一貫性がありません。妊娠12週前に性ホルモンを服用した場合、唇の閉鎖はより明白です。アンドロゲンを服用した後の女性の胎児の男性化の程度はより軽いようであり、拡大されたクリトリスは出生後に徐々に減少する可能性があります。

非副腎過形成性仮性半陰陽の検査

性的クロマチンは陽性であり、核型46XX、24時間尿中17-ケトステロイド、および妊娠トリオールが増加しました。 B超音波、CT検査では、両側の副腎の拡大または場所が示されることがあります。

非アドレナリン作動性の性的奇形の診断と診断

診断基準

1出生後の女性性器の雌雄同体症。

2母親は妊娠中に性ホルモン製剤を使用したことがあります。

3母親は男性のパフォーマンスを持っているか持っていない。

4卵巣または副腎の画像検査で腫瘍が見つかりました。

5女の赤ちゃんは、出生後に正常な成長と発達を示し、正常な思春期の発達を示し、E2合成障害に起因する身体的および代謝的な異常はありません。

鑑別診断

1.男性の仮性半陰陽：外観は女性の仮性半陰陽の外観に似ていますが、性クロマチンは陰性で、核型は46XYです。

2.真の雌雄同体症：外陰部は女性のように見えることがありますが、女性の仮性半陰陽に似ていますが、内性器および外性器はあいまいです。

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