マスト細胞白血病

肥満細胞白血病の概要 組織好塩基球性白血病としても知られる肥満細胞白血病（MCL）は、肥満細胞の悪性増殖によって引き起こされるクローン病です。 MCLは、肥満細胞疾患（II型またはIII型）から形質転換するか、最初からMCLにすることができます。 肥満細胞白血病は多くの場合、肥満細胞の拡大の進行性の症状であるため、特定の症状には通常2つの主要なタイプがあります。1.肥満細胞による浸潤：肝臓、脾臓、リンパ節、または骨損傷、骨の圧痛または溶解骨の損傷;皮膚浸潤により、かゆみ、発赤、色素性ur麻疹、大きさ、茶色がかった茶色の発疹または丘疹、ときに結節、皮膚引っかき試験が陽性となる。 2、マスト細胞の細胞質内のマスト細胞には不均一な粒子があります：ヘパリン、ヒアルロン酸を含み、ヒスタミン、さまざまなグリコサミノグリカン（グリコサミノグリカン）、キニン、プロスタグランジン、およびヒスタミンの他の放出を生成することができます胃十二指腸潰瘍、腹痛、吐血、下血、頭痛、顔面および手足の浮腫。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：消化性潰瘍ショック

肥満細胞白血病の原因

病気の原因：

原因は不明であり、報告された発生率はC-KIT遺伝子変異に関連している可能性があります。

病因

MCLにはまた、AMLの病理学的および臨床的特徴もあります。臓器に浸潤する細胞のみが主にマスト細胞です。リンパ節、肝腫大、脾腫、ときに骨溶解性病変が生じることがあります。皮膚浸潤はMCLの主な特徴です。皮膚病変は色素性ur麻疹であり、これは褐色がかった発疹または丘疹であり、結節を形成する可能性があり、皮膚引っかき試験で陽性である。

マスト細胞の細胞質には、ヒスタミンを分泌し、ハイパーヒスタミンを形成するさまざまな活性物質を分泌する顆粒が含まれ、対応する臨床症状は、皮膚の紅潮、かゆみ、気管支痙攣などのMCLの特別なセットです低血圧、失神、ショックは、難治性の胃、十二指腸潰瘍、血液、穿孔、その他の深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

肥満細胞白血病の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

肥満細胞白血病の合併症 合併症、消化性潰瘍、ショック

主な合併症は、気管​​支痙攣、低血圧ショック、消化性潰瘍、出血、および穿孔であり、これらはマスト細胞からのヒスタミンの放出によって引き起こされます。

肥満細胞白血病の症状一般的な 症状腹痛リンパ節の拡大黒い便の斑状呼吸困難困難な出血傾向

肥満細胞白血病は、多くの場合、肥満細胞の拡大の進行性の症状であるため、一般に特定の症状には2つの広いカテゴリーがあります。

1、マスト細胞の浸潤によって引き起こされる：肝臓、脾臓、腫れたリンパ節など、または骨損傷、骨の圧痛または溶骨性損傷を引き起こす;かゆみ、発赤、色素性ur麻疹による皮膚浸潤、サイズの範囲、茶色がかった茶色の発疹または丘疹、ときに結節、皮膚の引っかき試験が陽性。

2、マスト細胞にはヘパリン、ヒアルロン酸を含む細胞質顆粒があり、ヒスタミン、さまざまなグリコサミノグリカン（グリコサミノグリカン）、キニン、プロスタグランジンなどを生成できます。胃十二指腸潰瘍、腹痛、吐血、下血、および頭痛;顔面、四肢の浮腫、大量のヒスタミン放出により、皮膚の突然の紅潮、気管支痙攣、動pit、ur麻疹、さらにはショック、ヘパリン放出が引き起こされる可能性があるより多くの出血傾向を引き起こす可能性があり、さらに、疲労、発熱、体重減少、食欲不振があるかもしれません。

肥満細胞白血病の検査

1、血液：軽度から中程度の貧血として現れることが多く、血小板を減らすか正常にすることができ、白血球数が高くなると（10〜150）×109 / L、肥満細胞の数が著しく増加します。

2、骨髄：過形成は活動的または非常に活動的であり、組織好塩基球がより多く、好塩基球も増加し、他の細胞が抑制され、巨核球および血小板減少症、肥満細胞および好塩基性顆粒球の形態は異なります。前者はより大きく不規則で、直径は15〜20μmです。細胞質がより多くあります。仮足または空胞を持つことができます。粒子は粗くて密集しており、サイズは比較的均一です。暗紫色で核を覆うことができますが、通常は核です。核はまだ見えていますが、核は円形または楕円形で、中心または偏位しており、核クロマチンは多く、核小体はありません。

3.細胞化学：スーダンブラックB（SB）およびアルシアンブルー染色は陽性、クロロ酢酸および酸性ホスファターゼは陽性、ペルオキシダーゼ（POX）およびα-ナフトールエステラーゼは陰性でした。

4.免疫表現型：骨髄性マーカーCD33は陽性であり、骨髄系に由来することを示し、CD4およびCD2はT細胞系に関連していることを示します。

X線検査により、骨硬化症または破壊が示された； B超音波、肝脾腫、リンパ節腫脹；状態、臨床症状、症状、兆候に応じて、ECG、CT、胃腸内視鏡検査の選択。

肥満細胞白血病の診断と同定

診断基準

国内の診断基準は次のとおりです。

最初に、白血病または肥満細胞過形成の臨床症状：1、リンパ節、肝臓または脾腫; 2、肥満細胞はヒスタミンおよび皮膚の紅潮、色素性ur麻疹を含む局所的および全身的変化によって引き起こされる他の物質を放出します、かゆみを伴う皮膚、気管支痙攣のエピソード、呼吸困難、動、低血圧、失神、ショックおよびその他の症状。

第二に、末梢血にはマスト細胞（組織好塩基球）があります。

第三に、骨髄のマスト細胞は明らかに増殖しており、核細胞の30％以上を占めています。

第四に、尿中ヒスタミンの上昇。

5.骨髄が圧送されたり、皮膚や臓器に浸潤している場合、診断を確認するために生検が必要です。

鑑別診断

I.マスト細胞疾患：マスト細胞疾患には、高ホモサイトミアによって引き起こされる一連の臨床症状もあり、マスト細胞白血病の特定は主に骨髄内のマスト細胞の数に基づいており、30％超はマスト細胞白血病、さらに貧血と診断されます血小板減少症の存在とナイーブマスト細胞の出現は、白血病の診断にも役立ちます。

第二に、好塩基球性白血病：それとマスト細胞白血病は、高ホモ細胞血症の一連の臨床症状を示すこともあります。

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