非特異的間質性肺炎

非特異的間質性肺炎の紹介 非特異性間質性肺炎（NSIP）は、特発性肺間質性疾患（IIP）の一種です。 一般的な間質性肺炎とは異なり、NISPは単核細胞浸潤または肺間質性線維症の病態に見られ、炎症細胞は主にリンパ系形質細胞と間質性マクロファージで構成されています。ハニカム肺はまれであり、II型上皮細胞は線形増殖を示すことが多く、後期には線維芽細胞の増殖とコラーゲンの沈着のみが発生します。 過去において、非特異的間質性肺炎は、特に治療反応と糖質コルチコイドおよびIPFの予後に関する臨床的、病理学的、画像化、および肺機能の変化により特発性肺間質性線維症に要約されていました。独立した特発性肺間質性疾患として、その臨床症状と病理学的特徴は比較的特異性に欠けており、臨床診断はほとんどIPFであり、実際は実際には異なります。病気。 基礎知識 病気の割合：0.42％ 感受性のある人：中年および高齢者でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：心不全、呼吸不全

非特異的間質性肺炎の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

NSIPの病理学的症状：肥厚した肺胞壁の炎症と線維化の程度は、炎症と線維化の割合に応じて、疾患は3つのタイプに分類されます：1つの細胞型、約50％を占め、主に肺炎症性炎症は、線維症がほとんどまたはまったくない、NISPの最も初期の組織学的症状です。肺胞中隔の慢性炎症細胞は、主に浸潤しているリンパ球および形質細胞であり、浸潤の程度はIPFよりも顕著です; 2混合型、約40％を占める肺間質は、多数の慢性炎症細胞浸潤と明らかなコラーゲン線維沈着を特徴とし、病変は比較的一貫しており、ハニカム肺はなく、一部の患者は少数の線維芽細胞を見ることができます; 3線維症タイプ、約10％肺間質は、主にわずかな炎症または炎症のない高密度コラーゲン線維で構成されていますNSIP病変は薄片状またはびまん性ですが、病変は時間を通じて一貫しており、単純な線維症はほとんどありません。地区、IPF、気管支周囲の慢性炎症性細胞浸潤、肺胞II型上皮過形成、限局性またはフレーク状肺胞マクロファージ蓄積、一般的な泡のような新旧の病変の共存の現象を見ることができません 細胞は、患者の半数近くは、BOOP焦点の変化、急性肺損傷小血管セルロース血栓、ヒアリン膜および肺胞上皮化生の欠如の小さな割合を持っています。

NSIPは主にIPFで特定する必要があります。特に、肺線維症はIPFと区別する必要があります。IPFの重要な病理学的特徴は、線維芽細胞病巣の存在、コラーゲン沈着の瘢痕とハニカム形成の異なる位相病変の組み合わせです。特徴、NSIPの症例のほぼ半数に局所的なBOOPの変化があるが、病変全体の割合は小さい。

非特異的間質性肺炎の予防

1、十分な休息があることを確認するだけでなく、さまざまな感染症を防ぐために、寒さを避けるために、暖かく保つためにも。 特に冬と春の気候変動に注意してください気温は急激に変化し、寒さの後の状態の悪化を避けるために服は時間とともに増減します。

2.快適な生活環境を整える。 部屋を静かに保ち、清潔に保ち、空気を新鮮で湿った状態で循環させます。煙、香水、芳香剤などの刺激因子を避け、冷たすぎ、乾燥しすぎ、湿度の高い空気を吸い込まないでください。

3、ダイエット、ダイエットは軽く、消化しやすく、主に液体または半液体で、果物や野菜を多く食べ、水をたくさん飲み、辛い、酸っぱい、麻、辛い、揚げ物や卵、魚、エビを食べないでくださいぜんそく食品を誘発しやすいなど。 刺激性の食べ物を食べないでください。 一般的に、食事の特徴は次のとおりです。食事は多様で、適度に調和し、栄養があり、バランスがとれ、消化と吸収に適している必要があります。

4、精神的刺激と精神的ストレスを防ぐために、精神的に幸せで楽観的な気分を維持する必要があります。 つまり、幸福な精神を維持するためには、「満足と幸福」という考え方を培う必要がありますが、名声と幸運と楽しみを追求することは、「十分すぎるほど、十分すぎるほど」と理解する必要があります。理由は、これは人生と心理的な満足感を感じることができます。 あなたのスピリットを生き続け、あなたの日常生活をカラフルにしてください。

5、外因性アレルゲンから離れた場所：いくつかの花（特に花粉にアレルギーのある人）、寝具、枕、鳥、羽（古い羊毛）にアレルギーのあるアイテムで満たされた動物（ペットまたは実験用ブリーダー）木材（レッドウッドダスト、コルク加工）、砂糖加工、マッシュルーム農法、チーズ、ワイン加工、カビの生えたストロー、水源（温水パイプ、エアコン、加湿器、サウナ）および農薬。

非特異的間質性肺炎の合併症 合併症、心不全、呼吸不全

主に肺線維症、呼吸不全などによって複雑になります。 ほとんどの潜行性の発症、分娩時呼吸困難の進行性の進行性の増加は、最も一般的な症状であり、通常、乾いた咳、疲労を伴う。 主な兆候は、浅い呼吸、二重下肺を伴う破裂音、チアノーゼ性紫斑病とクラビング、つま先、肺高血圧症、後期の右心室肥大であり、多くの場合、呼吸不全、心不全で死亡します。

非特異的間質性肺炎の 症状 一般的な 症状白血球増加、赤血球沈降速度、呼吸困難の増加

発生率は主に中年および高齢者であり、平均年齢は46歳であり、女性は男性よりわずかに高い。喫煙との明らかな関係はない。発症はほとんど亜急性であり、いくつかは潜行性である。主な臨床症状はIPFに類似しているが、経過は短い。運動性呼吸困難および咳、患者の約1/3が発熱、クラビングはまれ、約13％、身体診察では二重肺破裂音がする、一部の患者は貧血、白血球が増加、ESRのほとんどが増加CRP陽性、少数のANAおよびds-DNA陽性、病変が肺に限られている場合、疾患の原因について他の疾患を見つけることができない、特発性非特異性間質性肺炎（INSIP）、その他が原因に関連している可能性がある結合組織病、有機ダストの吸入、特定の薬物反応、急性肺損傷の機械的段階などの要因は、NSIPによって引き起こされます。

非特異的間質性肺炎

気管支肺胞洗浄液（BALF）検査はNSIPに診断効果はありませんが、感染症、腫瘍、サルコイドーシス、および一部の職業性肺疾患などの一部の疾患を除外できます。9人の患者のBALFの細胞は、マクロファージ39±27.9、好中球25.0±21.7、リンパ球32.3±29.2、通常CD4：CD8比の反転、平均0.63、肺胞炎症に基づく患者の反転がより有意に、最大0.3〜0.2、リンパ球増加症のBALF好中球が上昇すると、NSIPは肺線維症の段階に入り、予後は不良です。BALF検査は、治療反応と予後の評価にのみ役立ちます。

1.従来の胸部X線写真は主に中部および下部肺野と胸膜下にあります。両側肺には間質浸潤陰影が比較的均等に分布しており、すりガラス状になる場合があり、疾患の進行につれて線状および網状または結節性陰影が現れます。しかし、細胞肺はほとんどなく、時折、肺の体積を減らすことができます。

2. HRCTはNSIPを診断する重要な手段であり、特徴的です。

（1）曇らされたガラスの影：それはフレーク状の浸潤影であり、血管のテクスチャは中部および下部の肺野および胸膜に見られます。患者の約80％がこのような影を持っていますが、めったに影がなく、より対称的です。 。

（2）固体の影：しばしば小さな固体の変形として現れ、対称的に分布し、2つの中肺および下肺と胸膜下でより一般的です。

（3）網状および線状の影と細気管支拡張、胸膜を厚くすることができます。

（4）ハニカムの変化：発生する可能性はほとんどありません。過去に報告された発生率は0から25.8％です。発生しても、全病変の割合は小さいです。同時に、気管支血管束が肥厚し、牽引気管支拡張症が観察されます。肺組織の構造は歪んでおり、これらの症状は線維化期に発生します。

上記の画像所見とIPFにはまだ明らかな違いがあり、経験豊富な医師が臨床、肺画像、肺機能、および最大約90％のその他のIPF診断率、非定型IPFまたはNSIPの疑いがある証拠を整理する必要がある場合は、診断できます。

3.肺機能NSIPの初期の肺機能は変化しない可能性があります。病気の発症に伴い、異なる段階で異なる変化があります。その結果、肺の弾性収縮力が増加し、肺コンプライアンスが低下し、肺容量が減少し、肺容量全体が減少し、気流速度が低下します。遮るものがない、結果は正常または高いFEV1 / FVCであり、ガス交換が妨げられ、毛細血管の破壊によりガス交換面積が減少し、肺胞中隔が厚くなり、拡散距離が増加し、分散機能が減少し、V / Q比が不均衡になります。 NSIP患者の動脈血ガスは、肺胞酸素圧差（Aa）DO2が増加した低酸素血症を示し、静脈血（生理学的シャント）が特徴的で、動脈酸素分圧が低下します。動脈血の二酸化炭素分圧は正常または低いため、肺機能の変化は肺細胞浸潤と肺線維症の重症度に特に関連しています。

非特異的間質性肺炎の診断と分化

診断基準

NSIPの診断は臨床医や病理学者にとって難しい問題であり、臨床症状とX線画像所見に基づいて正しい診断を下すことは困難です。若い患者が非定型IPFである場合、臨床症状と画像所見は肺生検については、組織学的証拠を入手します。光ファイバー気管支鏡検査の肺生検で診断材料を提供するのに十分なものが得られない場合、条件を開胸生検または胸腔鏡下肺生検に限定する必要がある場合、両方の肺生検で新鮮な病変を選択する必要があります部位、すなわち炎症の部位は生体組織から採取され、原発性疾患の特徴を維持することができます。通常、2〜3個を採取し、直径約1cmの組織全体を観察できます。例えば、病変が密で線維化が明らかな部位では、組織学的にIPFと区別することは困難です。限られた開放肺生検（すなわち、小切開肺生検）切開はわずか5-7 cmで、損傷は少なく、手術時間は短く、陽性率は高く、胸腔鏡下肺生検はありません。ダメージは少ないが、時間がかかる。

鑑別診断

NSIPは、他の種類の特発性肺間質性疾患と区別する必要があります。

1. IPF IPFには、臨床症状と画像診断に特別な症状があります。診断は難しくありません。臨床症状と画像診断が一般的でない場合、肺生検が必要です。IPFには重要な組織学的特徴があり、古い病変と新しい病変の両方が共存します。常に、線維性および細胞性病変の平滑筋過形成と同様に、肺胞中隔の長軸に沿って平行に配置された粘液マトリックス間の軽く染色された線維芽細胞の束によって特徴付けられる「線維芽細胞病巣」が見られる。

2.特発性細気管支炎間質性肺炎（RBILD）/落屑性間質性肺炎（DIP）は、主に喫煙者であり、女性よりも男性が多く、高齢者でより多くみられ、潜行性発症または、亜急性、進行性呼吸困難および乾性咳が主な臨床症状であり、一部の患者はクラビングを起こし、疾患が改善した後にクラビングが緩和される場合があり、肺機能は軽度の制限的な換気機能障害を示し、DIP早期肺を画像化するぼやけた影、すりガラスの変化、後期線、メッシュまたは網状結節、一般にハニカム肺はなく、RBILDは網目状、網状結節、すりガラス状の影、DIPの病理学的特徴は肺病変です。均一で一貫性のある多数の肺胞マクロファージが肺胞腔に蓄積し、間質性炎症は軽度であり、コラーゲン沈着は明らかではなく、典型的な線維芽細胞病巣はなく、RBiLDの病理学的特徴はDIPに似ていますが、病変分布は細かく限定されています気管支周囲の肺胞では、DIPほど拡散して均一ではありません。末梢細気管支および呼吸細気管支に粘液栓があり、頭頂層に慢性炎症があります。 予後は良好です。

3.器質化肺炎を伴う特発性閉塞性細気管支炎（BOOP）は50〜60歳で発生し、男性と女性の間に差はなく、喫煙との関係はほとんどありません。発生率はほとんど亜急性であり、潜行的に攻撃されることもあります。インフルエンザに似た症状、運動呼吸困難、乾いた咳、咳やor血の減少、胸痛、寝汗などがあり、まれにクラビングが現れ、肺機能は軽度から中程度の制限換気機能障害を示し、2肺には複数のプラーク浸潤陰影、すりガラス状陰影または硬い陰影が見られ、実際の陰影には気管支通気の兆候が見られました。上記は肺胞炎の症状であり、病変の病理学的変化は間質性炎症の特徴でもあります。網状、結節状、結節状の影が特徴ですが、ハニカム肺はありません。時々、孤立した焦点の影が見えます。エッジがはっきりしており、内部に空隙がある場合があります。肉芽組織の形成や細気管支下の気道における機械的肺炎の変化などの肺鏡検査による肺生検、診断は基本的に確立され、肉芽組織は緩いコラーゲン線維と筋肉線維で構成され、間質性炎症は必要に応じて軽度です胸部肺生検 または、胸腔鏡下肺生検により、大きな組織を得ることができます。BOOPの治療は、グルココルチコイドの最初の選択肢です。治療効果は非常に良好です。24〜48時間以内に改善できます。通常、肺の影が消えるまでに数週間かかります。完全に吸収することはできません。

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