脳肝腎症候群

はじめに
病原体
防止
合併症
症状
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診断

はじめに

脳、肝臓、腎臓症候群の紹介 Ceribro-Hepato-Renal症候群は、1964年にBowen、Lee、およびZellwegerによって初めて報告され、主に神経系が関与する複数の奇形を特徴とするBowen-Lee-Zellweger症候群としても知られています。肝臓と腎臓ですが、異常な核型はありません。男性と女性の両方が病気を発症する可能性があり、比率は1：2：7です。この疾患の病因は不明であり、一部の人々はそれが胎盤の鉄輸送機能不全によるものであると信じています。基礎知識病気の割合：20％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：消化管出血

病原体

脳、肝臓、腎臓症候群の原因

病気はほとんど兄弟姉妹であり、患者の両親は正常であり、異常な核型は発見されていないため、病気の遺伝的パターンは常染色体劣性であると考えられています。

この疾患の病因は不明であり、一部の人々はそれが胎盤の鉄輸送機能不全によるものであると信じています。

病理組織学的検査では、異常な脳組織、敗血症性白質栄養不良、肝硬変、肝内胆嚢および異形成、多嚢胞腎、動脈管開存、卵円孔開存およびその他の心臓奇形、無気肺が示されたそして、ヘモシデリンの沈着、膵島細胞の増殖、胸腺異形成。

防止

脳、肝臓、腎臓症候群の予防

この疾患は常染色体劣性遺伝性疾患であるため、特別な予防措置はありません。 HRS患者の3分の2は、腹水、自発的な細菌性腹膜炎またはその他の感染症、上部消化管出血の多数の排出によりtl81です。したがって、上記のインセンティブを回避し、対象を絞った包括的な治療を行うことは合理的です。食事療法、腎毒性薬の使用を避けるための利尿薬の合理的な使用、適切な量のアルブミンと血漿を投与する患者の状態、血管作用薬の使用に応じて、HRSの発生を防ぎ、HR患者の予後を改善します。

合併症

脳、肝臓、腎臓症候群の合併症 合併症、消化管出血

心臓の奇形、脳の奇形、頭と顔の奇形、成長と異形成、その他の病気で複雑になりやすい。肝不全、消化管出血、感染症および高カリウム血症。

1、肝不全

（1）肝細胞が広範囲かつ重度に損傷を受け、身体の代謝機能が重度に障害され、肝不全と呼ばれる臨床症候群。肝不全は多くの重篤な肝疾患で発生し、不吉な症状と予後不良を伴います。

（2）患者に肝性脳症、黄und、出血、脳浮腫、腹水およびその他の症状がある。

2、消化管出血

臨床症状は、吐血（濃い赤または明るい赤）と黒い便です。肝硬変では、肝組織の線維化と結合組織の過形成により、肝臓の血管が損傷し、閉塞が発生し、門脈血流が遮断されます。さらに、血液循環、静脈血管、拡張、静脈壁のthin薄化により、この時点で粗い食べ物を食べると、化学的刺激と腹腔内圧の増加などの要因により、破裂や出血を引き起こす可能性があります。

3、感染

肝腎症候群の患者では、抵抗力の低下により、身体の免疫機能が低下し、細菌や毒素による攻撃を受けやすくなります。

4、高血中カリウム

5 mEq / Lを超える血清カリウムイオンは高カリウム血症と呼ばれ、6-7 mEq / Lは7を超える中等度の高カリウム血症です

mEq / Lは重度の高カリウム血症です。高カリウム血症の最も一般的な原因は腎不全であり、主に疲労と不整脈によって特徴付けられます。

症状

脳、肝臓、腎臓症候群の 症状 一般的な 症状浮腫タンパク尿脱力黄und顔面奇形肝腎症候群痙攣

血清鉄と鉄の結合の増加は診断に役立ちますが、すべての患者にこの変化があるわけではなく、同位体の腎臓と腎el造影が異常に見えることがあります。

外耳奇形、額の突出、大きな噴門、後頭部扁平、内部脱臼、白内障、眼周囲浮腫などの頭と顔の奇形、神経症状は一般的な筋力低下、タイトな反射の消失、痙攣、屈曲拘縮、患者多発性成長異常、大きな肝臓、黄und、出血のある症例;タンパク尿、低血糖、軟骨石灰化（特に脛骨）。

調べる

脳、肝臓、腎臓症候群の検査

一般的な身体検査、血液ルーチン、X線、CT、尿ルーチン、血液生化学検査。血液ルーチンは最も一般的で基本的な血液検査です。血液は、液体と有形細胞の2つの主要部分で構成され、定期的に血液の検査が行われます。血液には細胞の3つの異なる機能があります-赤血球（一般に赤血球として知られている）、白血球（一般に白血球として知られている）、および血小板。病気は、量的変化と形態的分布を観察することによって判断されます。医師が病気を診断するために一般的に使用される補助検査方法の1つです。