ブルーラバーバブル母斑症候群

ブルーラバーブリスター症候群の紹介 BlueRubberBlebNevusSyndromeは、皮膚と消化管の両方に存在する海綿状または毛細血管腫で、1958年にBeanによって最初に記述されたため、Bean症候群と呼ばれます。 内因性は、胚の分化と発達障害によって引き起こされ、常染色体優性遺伝性疾患です。 臨床的に、患者はしばしば吐血、便中の血液、および直腸出血を起こし、貧血、顕著な赤紫色または青色の腫瘤のような皮膚静脈の拡張、圧迫、局所痛または接触後に軟らかい小さな病変が退色することがある痛み、大量の上で発汗。 基礎知識 病気の割合：0.5％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：貧血

青いラバーブリスター症候群の原因

皮膚または消化管の病理学的変化には3つのケースがあります。

1.大きな海綿状血管腫は正常な組織を置換し、重要な臓器に影響を与え、腸、気管などの管状構造をブロックします。

2.血液嚢は、皮膚の薄い層を覆う青いゴムのような乳首です。

3.不規則な青い斑点、時には点状で周囲の正常な皮膚に侵入し、その結果、さまざまな色素が青黒、青、水色から正常な皮膚色に変化し、毛細血管または海綿状の組織学的検査血管腫、チューブの壁の間に平滑筋線維があり、血管の近くにほとんどの汗腺があります。

ブルースクラブ症候群の予防

この病気の原因は明確ではなく、常染色体劣性遺伝に関係しており、通常は近親者の結婚に関係しており、直接予防することはできません。 染色体異常が疑われる家族歴がある患者については、結婚後の染色体の遺伝によって引き起こされる疾患の子孫を避けるために、遺伝子スクリーニングを実施する必要があります。 同時に、妊娠中の栄養強化、合理的な食事、および胚の発達に影響を与える感情的刺激の回避にも注意を払う必要があります。

青いラバーブリスター症候群の合併症 合併症貧血

1.貧血：赤血球とヘモグロビンのレベルが正常レベルの10％未満の血液検査、成人の赤血球数は一般に<4.0×1012 / L、女性<3.5×1012 / L、ヘモグロビン男性<120g。

2.「多発性膿瘍」としても知られる中毒症：過去には、「敗血症性敗血症」と呼ばれ、最も深刻な全身化膿性感染症の1つです。 グループ内の多数の細菌が細菌塞栓を形成し、細菌塞栓が断続的にヒトの血液循環に侵入して体内のどこかに留まり、一連の症状を引き起こす場合、敗血症と呼ばれます。 最も一般的な病原体は黄色ブドウ球菌と表皮ブドウ球菌であり、臨床的に顕著な症状は複数の膿瘍の形成です。

ブルーラバーブリスター症候群の症状一般的な 症状便中の血液

臨床的に、患者はしばしば吐血、便中の血液、および直腸出血を起こし、貧血、顕著な赤紫色または青色の腫瘤のような皮膚静脈の拡張、圧迫、局所痛または接触後に軟らかい小さな病変が退色することがある痛み、大量の上で発汗。

青い水疱症候群チェック

血管造影検査を行います。 血管造影は、血管に液体血管造影造影剤を注入し、血管に照射します。 ヨード造影剤は血管造影で最も一般的に使用される造影剤ですが、ヨウ素造影剤は、ヨード造影剤にアレルギーがあるか、腎機能が低い患者の血管造影には使用できません。 血管造影法は、診断目的で目的の血管を視覚化するために、標的血管に造影剤を導入することを指します。

ブルーラバーブリスター症候群の診断

診断

診断されたとき、青い斑点や消化管出血などの特別な皮膚症状がある人は、この病気を考えるべきです。

鑑別診断

遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病）、多発性限局性血管腫、クリッペル・ウェーバー症候群（ワイン色の血管腫）などの消化管血管腫に関連する皮膚血管腫の他の疾患と区別する必要がありますそして、全身性血管腫など。

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