バリアント早期興奮症候群

異型早期興奮症候群の紹介 変異型前興奮症候群（変異型前興奮症候群）はマハイム型前興奮症候群としても知られています。上室性頻拍を伴うまたは伴わない正常な間隔の症候群のグループ。 基礎知識 患者の割合：心疾患の既往のない患者の発生率は約0.05％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：

異型早期興奮症候群の原因

（1）病気の原因

一部の人々は、マハイム繊維は非常に細い繊維組織であり、ケント束よりも短いと考えていますが、子供ではより一般的であり、年齢とともに減少します。

（2）病因

電気生理学的研究の進歩により、上記の結節バイパスは常に心室で終了するわけではなく、それらの大部分は右バンドルブランチで終了し、後者はエンドバイパスと呼ばれるべきであり、エンドバイパスは実際に遅いことがわかります。伝導性バンドルバイパス;心室で終端するジャンクションバイパスは、実際には伝導特性が遅い房室バイパスであり、近年、マハイム繊維は次のタイプに分類されています。

1.バイパスの終わりは房室結節の遅い接合部で始まり、右の束で終わります。

2.バンドルチャンバーバイパスは、左右のバンドル分岐の近位端から始まり、心室筋で終わります。

3.ジャンクションバイパスは房室結節のスローパスから発生し、右バンドル分岐で終了します。

4.低速伝導房室バイパスは、心房で始まり、心室筋で終わります。

5.遅い伝導ビームのバイパスは、心房から始まり、右の束で終わります。

上記のタイプのうち、最も遅いのはバンドルのバイパスで、マハイム繊維は非常に細い繊維組織です。長さはケントの束よりも短く、子供ではより一般的であり、年齢とともに減少します。正常な心臓に見られる、バンドルの解剖学的特徴はバイパスします：

（1）バンドルバイパスの部分：バンドルバイパスは、右心房と右心室の間の右側にのみ存在するため、右心房バンドルバイパスとも呼ばれます。典型的なバンドルバイパスは、三尖弁輪にあります。側壁は、後部側壁の約78％、前部側壁の22％で、サブタイプは、三尖弁輪の後壁と側壁にあります。

（2）バンドルバイパスの長さ：他の正常および異常な伝導バンドルと比較して、右心房バンドルバイパスは長くて細長く、ほとんどの場合、バンドルバイパスは長さが4 cmを超える単一のファイバです。その遅い伝導率は、その細さに関連しています。

（3）束バイパスの組織学的特徴：束状の三尖弁輪には房室接合部に類似した細胞および構造が含まれ、その細胞組成には結合細胞、ペースメーカー細胞（すなわち、典型的なP細胞）および移行細胞（移行細胞）、これらは通常のコンパートメントジャンクション領域の細胞に非常に類似しているため、この領域の組織は、同様の自己規律およびコンパートメント伝導、より遅い伝導および減少した伝導、腺グリコシドは伝導をブロックまたは減速することができ、バンドルバイパスの三尖弁輪の下の伝導ビームはバンドル分岐と同様の構造と伝導特性を持ちますが、これまでに見つかったバンドルバイパスには逆伝播がありません。機能。

（4）バンドルバイパスの心房および心室端：バンドルバイパスは右側にのみ存在し、三尖弁輪の上の右心房から始まり、三尖弁輪の側面に右バンドルを形成します特殊な伝導性繊維は、右心室の表在性心内膜表面から右心室の頂点まで下降します。ほとんどの場合、バンドルバイパスの終端と右バンドルの終端が融合し、いくつかのケースは右バンドルの終端にあります。前者は典型的なバンドルバイパスであり、後者は特別なケントバンドルバイパスと見なされますが、これはバンドルバイパスと同じ電気生理学的特性を持つためです。心室への挿入部位は右バンドル枝の端に非常に近いため、バンドルバイパスの典型的なサブタイプとして、バンドルバイパスとして分類されています。

1心房バイパスバイパス心房端：頻脈が発生すると、リードの頭部が右心耳または心房刺激のために三尖弁輪の心房側に配置され、適時の心房期外収縮刺激がかかります心室を取得し、頻脈リズムを再形成できますが、QRSの形態の変化を引き起こさず、心室活性化シーケンスの変化を引き起こしません。この方法は、右心房が再入ループの不可欠な要素であることを確認できます。バイパスは右心房から始まり、上記の刺激は、2〜5 mmの三尖弁輪のさまざまな部分で実行できます。ここで、心室QRSを前進させる最も早い心房ペースメーカーは、上記の方法を除いて、束バイパスの心房端です。心房側では、心房バイパスの一部を心房端として明確に記録することができ、バンドルバイパスの心房端は右心房のない壁にあり、そのほとんどは側壁にあり、いくつかは正面の側壁にあります。

2室束の心室端バイパス：房室結節性頻脈または心房性期外刺激が心室を捕捉すると、完全な早期興奮が得られる可能性があります。つまり、心室活性化がバイパスされます。低域の興奮制御下で、心室の最も早い興奮点を分析し、心室側のバイパスの挿入部位を決定します。バイパス束の心室端は、右心室の頂点、つまり右心室の自由壁の近くにあります。心尖部の1/3で、バイパスの心室端が心室の心室筋に直接挿入されるか、右バンドル枝の遠位端に合流します。シース束は絶縁シースで包まれているため、上室感覚が伝達されます。右心室尖が最初に興奮します。

（5）他の異常と組み合わされた室内バンドルバイパス：バンドルバイパスの90％には他の異常が組み込まれておらず、房室結節または二重房室バイパスに二重経路がある症例は約10％のみです。

変異前興奮症候群の予防

WPW症候群としても知られる典型的な前興奮症候群は、最も一般的なタイプの前興奮症候群であり、発生率は0.1‰から3.1‰であり、患者の90％は主に50歳未満であり、女性よりも男性が多い。男性は60〜70％を占め、すべての年齢層が病気を発症する可能性がありますが、年齢とともに発生率は低下します。

変異前興奮症候群の合併症 合併症

本能が急速な頻脈と組み合わされると、動palや胸の圧迫感などの症状が生じることがあります。

異型興奮前症候群の 症状 一般的な 症状胸部圧迫感、呼吸困難、逆行性房室再入...めまいと心臓ブロック

典型的な前興奮症候群と同様に、頻脈がない場合、臨床症状はありません。例えば、頻脈が組み合わされると、動pal、めまい、胸部圧迫感などの症状が現れることがありますが、マハイム前興奮症候群の患者は逆転します。左房分岐ブロックパターン幅のQRS複合頻脈を伴う房室再入頻拍のタイプは、鑑別診断にいくつかの困難をもたらし、順方向型房室再入よりも血行動態に影響を与える可能性があります頻脈は大きく、対応する症状がより顕著になる場合があります。

異型性興奮前症候群の検査

1.バンドルバイパスの電気生理学的特性

（1）伝導速度が遅い：これはバンドルバイパスの最も顕著な電気生理学的特徴であり、バンドルバイパスの伝導時間はほとんどが150ミリ秒以上で、傍室束（ケントバンドル）の伝導時間は30〜40ミリ秒です。房室結節の伝導時間（AH期間）は<150ミリ秒です。この遅い伝導率により、心電図は次のように表示されます：通常または延長された1P-R間隔; 2房室ブロックを伴うことが多い左脚ブロック3上室性頻拍が発生すると、AV間隔が長くなります。

（2）順方向伝導のみ：これまでに発見されたビームバイパスには、逆伝達機能はなく、心室間の順方向伝導のみがあり、この機能により、心房バイパス患者の上室性頻拍が生じます。これは、逆行性房室結節のタイプです。つまり、QRS波は左バンドル分岐ブロックパターンを伴う広い変形であり、右バンドル分岐ブロックパターンは非常にまれです。

（3）不応期は比較的短い：房室結節の不応期と比較して、束バイパスの不応期は比較的短く、早期の上室感覚が伝達されると心室不応期に遭遇する可能性があります。伝導は遮断され、興奮性は不応期のバイパスに沿って伝達され、逆行性房室再入頻拍が形成された。

（4）伝導の減少：バンドルバイパスは房室結節に似ており、伝導の減少もあります。より速い周波数で上室性心房刺激が適用されると、元のバンドルバイパスは1：1に変更できます。ベンチュリタイプは伝達され、伝導が減少します。

（5）ATPはその伝導をブロックできます：ATPの注入は房室結節の伝導をブロックできますが、興奮性迷走神経の結果であるバイパスの伝導には影響しません。AFバイパスの伝導はATPの影響を受けます。その唯一の送信前機能は、ATP注入後に一時的に消失しました。

（6）バンドルバイパスの端は右バンドルの終端と直接融合しているため、表面心電図にはデルタ波がなく、他のマハイム繊維のバイパスではデルタ波が少なくなります。

2.バンドルバイパスの特徴は食道心房ペーシング

（1）心房の事前刺激の進行に伴い、房室が不応期に入ることがあり、上室性的興奮性が束バイパスに沿って伝達され、QRS波は左の束分岐ブロックパターンと同様に表示され、V1リードは依然としてrSです。タイプ。

（2）心房ペーシングの周波数依存性を持つ左脚ブロックは異なります。S2-R2の間隔は、初期刺激の間隔が短くなると明らかではありません。

3. ECG機能

（1）従来の異型性興奮前症候群の典型的なECG特性：

1P-R間隔≥0.12s、

2QRS波は変形を広げましたが、ケントビームの興奮前症候群よりも狭く、

3QRS波には、最初にプレショック（δ波）がありますが、小さいです。

4は、二次ST-Tの変化に関連している可能性があり、マハイム繊維によって引き起こされる優勢な前興奮症候群は、典型的なECGパターンをめったに見ません。

（2）バンドル型バイパス型早期興奮症候群の心電図特性：過去には、バンドルバイパスの心臓内電気生理学的診断は困難であると考えられていたが、心電図の診断はより困難であった。バンドルバイパス事前興奮症候群の心電図は、従来のマハイム繊維事前興奮症候群と類似しており、その特徴は次のとおりです。

1QRS波の広がりの変形は、左バンドル分岐ブロックパターンです。

2δ波は存在しない可能性があり、δ波が典型的なWPW症候群のδ波よりも小さい場合、

3P-R間隔は正常ですが、

4上室性頻拍、しばしば左QRS頻脈、左脚ブロックと電気軸左偏位（通常<-30°=。

心房バイパスバイパスの興奮前症候群の場合、上記の心電図のパフォーマンスに加えて、診断に役立つと考えられるいくつかの特定の心電図があります。

1周波数依存性の断続的な左バンドル分岐ブロック：バンドルバイパスの三尖弁輪は房室結節伝導の特性を持ち、バンドルバイパスの伝導速度は房室結節の伝導速度よりも遅く、一般に洞は「高速トラック」コンパートメントに沿って興奮すると、表面心電図は完全に正常になり、副鼻腔の周波数が速くなると、「高速トラック」房室結節が不応期に入り、興奮が束バイパスに沿って伝達されます。周波数依存性の断続的な左バンドル分岐ブロック、末端バンドルバイパス端と右バンドル分岐端の融合により、副鼻腔の場合、QRS波は不完全または完全な左バンドル分岐ブロックパターンとして表示されます興奮が遅くなると、ECGは再び正常に戻ります。

2コンパートメント伝導は、周波数依存性の高速ベンチュリ伝導または伝導遅延であり、かつて房室ブロック：バンドルバイパスの房室接合部伝導特性のため、高速周波数依存ベンチュリ伝導または伝導遅延は、さらに、束バイパスに沿った洞の興奮により、伝導速度が遅く、PR間隔が延長されることが多く、房室ブロックの程度を形成します。

3頻脈が発生すると、QRS波幅は左脚ブロックパターンになります：心室の最も早い興奮点は心室の頂点にあるため、心室の脱分極シーケンスは下から上になり、心室は心臓の底に向かって、前頭軸を形成します。左から左に、特発性右室頻拍とは完全に異なります。

4ユニークな心室融合波：WPW症候群では、ケント束バイパスの伝導速度は房室結節の伝導速度よりも速い。前興奮性心室脱分極はデルタ波を形成し、広く変形したQRS波の前半を形成する。 PR間隔は<0.12秒で、バンドルバイパスによって形成される心室融合波は反対であり、伝導速度は房室結節よりも遅いため、興奮性心室筋脱分極によってQRS波を形成できます。したがって、後部は前興奮ではなく「後期」であり、この心室融合波は、心室をバイパスする心房路に対する房室結節の比率の違いにより、「アコーディオン効果」も持つ可能性があります。そのような変化は、電気的交替、断続的な屋内伝導ブロックなどと間違われることがあります。

要約すると、一部の学者は、周波数依存性がある場合、断続的な左バンドル分岐ブロック、または急速な周波数依存伝導遅延またはPR間隔を伴うベンチュリ型伝導ケースなどの左バンドル分岐ブロックがあると考えています部屋束バイパスの可能性が疑われており、QRS頻脈が広く、電気軸の左軸に左の束分岐ブロックパターンがある場合、束バイパスの存在を強く示唆する必要があります。

McClellandとKleinには、心電図および電気生理学的検査に関する以下の診断基準があります。

A.表面ECGでは、δ波は小さく、プレショック波のパフォーマンスはありません.PR間隔は正常です;多くの場合、広いQRS頻脈を伴い、左軸分岐ブロックパターンを示し、電気軸の左軸（一般- 30°）。

B.心房前収縮または心房レートが増加すると、バイパスはA-δ間隔の漸進的延長を伴う急速な周波数依存性の伝導低下を示すことがあります。

C.右心房ペーシングは、早期興奮の程度を高め、S-δ間隔を短くすることができ、左心房ペーシングに大きな変化はありません。

D.心内心電図の記録：早期興奮中の最も早い心室活性化は、表面心電図のQRS波の前または開始時に記録された右心室の頂点です。

E.バンドルバイパスには逆伝達機能がありません。前興奮性頻脈は逆行性タイプであり、外側バンドルバイパスを介して伝達され、通常の房室経路を介して反転します。

F.左三尖弁輪と右心室尖の間の右心室の自由壁で、カテーテルがわずかに加圧されているか、アデノシンを静脈内注射しているときに、ヘス束電位のようなビームバイパス電位を記録できます。消えた。

G.房室結節再突入または他の典型的なケント房室バイパス伝導を伴うことが多い。

（3）バンドルバイパスサブタイプECGの特性：バンドルバイパスのサブタイプは、バンドルバイパスの端近くの右側のバンドルブランチに直接挿入された右心室自由壁と、表面ECGのパフォーマンスを指します。

1型B型WPW症候群に類似;

2QRS波群の広がり、デルタ波がありますが、典型的なWPW症候群よりも小さくなります。

3P-R間隔は正常です。

4房室結節伝導の特性のため、一般的なWPW症候群とは異なり、Wenshi型で伝播する可能性があります。したがって、表面心電図がB型WPW症候群パターンの場合、PR間隔は正常で、周波数は高速に依存します。遅延またはベンチュリ型伝導、疑わしいおよびバンドルバイパスのサブタイプの可能性.QRS頻脈の幅が同じである場合、および電気軸の左軸を持つ左バンドル分岐ブロックパターン、ビームバイパスの高さサブタイプの存在。

異型早期興奮症候群の診断と分化

臨床症状および心電図、電気生理学的特性に従って診断することができます。

バンドルバイパスの興奮前症候群は、次の不整脈と区別する必要があります。

1.バンドルバンドルバイパス事前興奮症候群の特性を備えた左バンドルブランチブロックの識別は次のとおりです。

1ほとんどの患者は若く、構造的な心疾患はありません。

2は、周波数依存の断続的な左バンドル分岐ブロックとして表現できます。

3しばしば房室ブロックを伴う;

4は頻脈の既往がある。

左のバンドルブランチブロックを使用する場合、V1リードはほとんどQS波形であり、rSタイプはまれですが、ビームバイパスが渡されて左のバンドルブランチブロックのパターンを形成する場合、V1リードのQRS波はrSタイプです。左バンドル分岐ブロックによる識別。

2. WPW症候群と右WPW症候群の特徴は次のとおりです。

1P-R間隔<0.12s;

2には、δ波、QRS波幅、および変形があります。

3関連する頻脈はほとんどがcis型房室再入頻拍であり、QRS波は狭くて正常です;少数はバンドル分岐ブロックを伴う逆行性房室再入頻拍であり、QRS波は広く変形します。バンドルバイパス前興奮症候群には上記の特徴はなく、逆行性房室再入頻拍、QRS波広幅変形（バンドルバイパス、房室結節）によって引き起こされる上室性頻拍リバースパスが原因です）。

3.特発性右心室性頻拍と上室性頻拍により引き起こされる上室性頻拍の同定QRS広範変形、左脚ブロック、特発性右室心室性頻拍治療の難しさ（高周波治療などを含む）をもたらす過速度の混乱、差別の2つのポイントは次のとおりです。

1心室性頻拍はコンパートメント分離なしの心室性頻拍によって引き起こされ、心室は1：1の逆行性でした。

2心房刺激は、房室バイパスによって引き起こされる上室性頻拍を誘発および終了しやすく、特発性右心室性頻拍の心房刺激は誘発がより困難です。

3頻脈が過速度の場合、心電図のQRS波は左脚ブロックパターンであり、電気軸は左に偏りますが、特発性右室心室性頻拍は右手または不偏です。

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