皮膚筋炎および多発性筋炎

皮膚筋炎および多発性筋炎の概要 皮膚筋炎（DM）および多発性筋炎（PM）は現在、自己免疫疾患のカテゴリーにあると考えられています。 DMは、皮膚および筋肉のびまん性炎症、皮膚の紅斑、浮腫、筋力低下、疼痛および腫脹として現れ、関節痛および肺や心筋などの多臓器損傷に関連する可能性があります; PMには皮膚損傷はありません。 基礎知識 病気の割合：0.014％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：強皮症心筋症

皮膚筋炎と多発性筋炎の原因

（1）病気の原因

DMおよびPMの病因と病因は不明であり、以下の要因に関連している可能性があります：

感染（37％）：

さまざまな感染が発見されています（細菌、ウイルス、原生動物などはこの病気に関連し、より明確にJDM、病気の発症前に上気道感染がしばしばあり、抗連鎖球菌「O」値が上昇し、細菌感染にアレルギーがあると考えられます）関連して、筋細胞の核、血管内皮細胞、血管周囲組織細胞、線維芽細胞の細胞質および核でさまざまなウイルス様粒子が見つかりました。一部の患者では、血清はウイルス抗体、特に傍粘液の増加も検出できますウイルスは、これらの感染した患者の筋肉と血漿を動物に移すと、動物に炎症を引き起こすことができませんでした; Jo-1（ヒスチジル-tRNAシンテターゼ）はPMに特有であり、Jo-1抗原はタンパク質配列にあります。いくつかのウイルス抗原は外観が類似しており、「分子シミュレーション」効果があるかどうかはさらに研究する必要があります。

腫瘍（21％）：

この疾患は悪性腫瘍、特にDMの発生率が高く、一部は最大43％と報告されています。腫瘍病変の切除により疾患を緩和できます。患者の腫瘍液は皮内検査で陽性であり、受動伝達検査も陽性、抗体は患者の血清に見られます。腫瘍組織と、人体の正常な筋線維、腱鞘、血管、結合組織には交差抗原性があります。これらの正常組織は、抗原としての抗腫瘍抗体とも反応し、これらの組織の病変を引き起こします。しかし、DM / PM患者における悪性腫瘍の発生率は、正常な人口の発生率よりも有意に高くはないという反対の見方もあります。

予防接種（17％）：

DMとPMの病気の臓器は主に筋肉ですが、それが筋肉特異的な自己抗原であることはこれまで知られていませんが、以下はDM / PMに免疫学的変化があることを示すだけです。

たとえば、動物実験では、動物を骨格筋抗原とアジュバントで免疫することにより、実験的アレルギー性筋炎（EAM）を引き起こすことができます。この動物のリンパ球は、in vivoおよびin vitroで骨格筋細胞に細胞傷害効果をもたらします。患者の末梢血リンパ球が骨格筋抗原にさらされた後、リンパ球の形質転換率は有意に増加し、上昇の程度は病気の活動度と正の相関があり、コルチコステロイドによる治療後に減少しました。筋線維の表面のMHC。クラスI分子の発現が増加し、T細胞受容体遺伝子再構成、PMで自己傷害機能を持ち、DMではなく阻害機能を持たないCD8のTcに基づいて、筋肉が細胞傷害性T細胞（Tc）の標的器官になることを示していますDMにおける選択的クローン成長、β輸送成長因子は筋膜の結合組織で過剰発現し、治療および筋線維変性および炎症が鎮静化した後にダウンレギュレートされます;変性筋線維はいくつかの抗アポトーシス分子も発現し、 Bcl-2など、アポトーシス媒介細胞死に対する抵抗性、およびαインターフェロンの長期使用後のPMなどのサイトカイン誘発性筋炎 抗dsDNA抗体の力価が高い、特に上記のデータは、DMおよびPMにおけるPM細胞性免疫の異常いることを示しています。

体液性免疫にも異常があり、これはさまざまな自己抗体として検出できます（「実験的検査」を参照）。他の結合組織疾患（CTD）の患者には、より多くのタイプの自己抗体があります。性的自己抗原は、核に存在するヒストン脱アセチル化酵素および核クロマチン修飾活性複合体の成分であるMi2であり、腫瘍転移におけるβ-Mi2のクロマチンは重いと報告されています。小隊で役割を果たします; DMが腫瘍に関連しているかどうかは明らかではありません。

組織免疫化学を使用して、PMの筋肉組織のCD8細胞が筋線維の周囲に浸潤し、Tc：Ts（抑制性T細胞）が4：1であることがわかりました; DM病変の炎症細胞は血管の周囲に浸潤し、B細胞の数T細胞よりもはるかに大きく、CD4細胞はT細胞で優勢です; IgG、IgMおよび補体沈着、特にJDMは、病気の筋肉の毛細血管壁にあり、DMとPMの間の免疫病因の違い、すなわちDMを示します体液性免疫機構が優勢であり、PMでは細胞性免疫機構が優勢である可能性があります。

遺伝的（15％）：

家族性DM / PMの報告がありますが、より非家族性であり、日本筋炎ではHLA-B7が増加し、PMのHLA-A24およびHLA-B52はDMよりも有意に低くなっています。 CW3はDMよりも有意に高かった； HLA-DRB1 * 08対立遺伝子はすべての筋炎患者、特にPMおよびDMで有意に上昇したが、HLA-DQA1 * 0501およびHLA-1DQB1 * 0301は白人で有意に低かった。 HLA-B8は成人PMおよびJDMでより一般的であり、HLA-DR3は抗Jo-1抗体および間質性肺炎と強く相関します。HLA-DQA1* 0501はJDM、C4 null遺伝子およびJDMは高度に相関しており、遺伝学に新しい報告がありますが、満足のいく結果はありませんでした。

代謝（9％）：

異常なコラーゲン代謝は、DM / PMの発生に関連しています.I型プロコラーゲンのカルボキシ末端プロペプチド（PICP）がDM血清で著しく増加した場合、PICPレベルはクレアチン（CK）レベルと正の相関があります。ただし、I型プロコラーゲン（PINP）のアミノ末端プロペプチドは変化を示さず、メタロプロテイナーゼ-1（TIMP-1）のレベルも大幅に増加しました;血清PICPおよびTIMPレベルは変更は、DM状態の活動と重症度の評価に役立つ場合があります。

骨格筋細胞のミトコンドリアの生化学的機能の変化は、DM / PMの発生にも関連している可能性があります。たとえば、骨格筋のシトクロムcオキシダーゼ陰性線維とコハク酸が、同じ年齢と性別の男女のペア研究で観察されました。ヒドロゲナーゼ反応性繊維の含有量はDMで有意に増加しましたが、異なる酵素基質の酸化速度、電子伝達鎖とATPaseの活性はDMと正常な人の間で差はなく、少数の患者は血清中の力価が高かったです。抗ミトコンドリア抗体、ミトコンドリアの損傷は、生検の筋肉組織で発見されました。

（2）病因

病因はまだ明確ではなく、以下の要因に関連している可能性があります。

1.感染は細菌感染後のアレルギー反応に関連すると考えられており、筋肉細胞の核では、血管内皮細胞、血管周囲組織細胞、および線維芽細胞がさまざまなウイルス様粒子の細胞質および核に見られます。増加したウイルス抗体、特にパラミクソウイルスが検出されました。

2.悪性腫瘍に関連する腫瘍の発生率は高く、最大43％と報告されています。腫瘍病変の切除により疾患を緩和できます。患者の腫瘍液は皮内検査で陽性であり、受動伝達検査も陽性です。

3.免疫患者では、末梢血リンパ球が骨格筋抗原にさらされ、リンパ球の形質転換率が有意に増加したことがわかりました。また、上昇の程度は疾患活動度と正の相関があり、コルチコステロイド治療後に減少しました。

4.遺伝学は、HLA-DQA1 * 0501はJDMにとって危険な遺伝子であると報告しました; C4 null遺伝子はJDMと非常に相関しています。

5.代謝コラーゲン代謝異常は、DM / PMの発生に関連しています。

皮膚筋炎と多発性筋炎の予防

1.寒さ、湿気、その他の人体への悪影響など、考えられるインセンティブを削除します。

2.運動、規則正しい生活を強化し、仕事と休息に注意を払います。

3.栄養を強化し、感染を防ぎます。

4.感情を調整し、気分を幸せにします。

皮膚筋炎および多発性筋炎の合併症 合併症強皮症心筋症

筋障害性皮膚筋炎（ADM）のほとんどは悪性腫瘍に関連しており、肺やその他の臓器に深刻な損傷があります。他のCTD患者に関連する腫瘍の可能性はわずかです。しかし、筋生検は典型的な病理学的変化を見つけることができず、CKでさえも増加しなかった。そのような患者はより大きな腫瘍を持っている可能性がある。筋炎患者の悪性腫瘍の発生率は低く、強皮症患者の心筋病変発生率は高いです。

皮膚筋炎および多発性筋炎の症状一般的な 症状呼吸困難便秘毛炎症細胞浸潤呼吸不全僧帽弁脱出筋肉痛皮膚異色症二重上眼eye浮腫...関節リウマチ

皮膚と筋肉は2つのグループの主な症状です。皮膚はしばしば筋肉に数週間から数年先行します。また、筋炎または筋肉と皮膚を同時に持つことができます。皮膚と筋肉の症状はしばしば平行ではありませんが、一方は非常に重いですより軽い、個々の症例の最初の症状は、皮膚または筋肉ではなく、心膜タンポナーデ、肺線維症または胸膜炎として現れる心臓、肺または胸膜である場合があります。

1.皮膚の症状典型的な皮膚病変は、眼eye周囲に広がる浮腫性紫赤色の斑点であり、眼窩周囲に広がり、顔、首、および胸上部のV字型領域、手足の肘および膝、特に中手指節関節および指関節に徐々に拡大します。伸筋側に赤紫色の丘疹が現れ、毛細血管拡張症、色素脱失、ゴトトロン（ゴードン）標識またはグロットロン丘疹、上眼lidの浮腫性紫斑点およびゴットトロン標識と呼ばれる小さな鱗屑がDMの診断の重要な基盤となります。特に前者は最も早く、早期診断に非常に意味があり、ほとんどの患者は痛み、かゆみ、その他の皮膚病変がありません。

DMの他の皮膚損傷タイプには、異色症、紅皮症、皮膚血管炎、ur麻疹、石灰などが含まれ、悪性腫瘍を伴う皮膚異色症の可能性が増加します;皮膚血管炎、皮膚石灰化主にJDMで発生します。皮膚血管炎の患者は、同時に全身性血管炎を起こしやすくなります。しばしば重篤な症状を呈します。治療が適切でない場合、予後は不良です。皮膚石灰化のある人は、重要な臓器損傷と良好な予後を持ちますが、腹壁も広範囲に広がります。急性腹部および腹腔内出血によって引き起こされるカルシウム沈着、プラーク皮膚ムチン沈着および水疱または水疱性損傷を伴う病変のタイプではめったに発生せず、ムチン沈着は中年および高齢女性で発生する可能性が高く、DMであり得る最初の症状；小胞または水疱は予後不良です。

2.筋肉の症状には横紋筋が関与しますが、骨格筋の関与は心筋の関与よりもはるかに一般的です;平滑筋はほとんど影響を受けず、四肢の近位筋は三角筋や大腿四頭筋、多発性対称性疾患、罹患筋は弱いです。そして、痛みやその他の症状、および対応するジスキネジア、上肢は持ち上げることが困難であり、下肢は持ち上げることができず、スクワットは立ち上がれません。重いものは持ち上げることが困難であり、裏返ることができず、首と体幹の筋肉が見えます手足はベッドで動かないか、数センチしか動かないか、わずかな筋肉の収縮さえ見ます。食道と喉の筋肉が関与している場合、嚥下、咳をする、発音を変えるなどの困難があり、呼吸筋の関与が息切れを引き起こす可能性があります。呼吸困難、目の筋肉の関与および複視、少数の患者は筋肉痛がなく、筋力低下としてのみ現れます。

3.その他のシステム症状

（1）消化器系：胃腸症状は全身損傷で最も一般的であり、腹部膨満、食欲不振、消化および吸収不良、便秘または下痢として現れ、患者のほぼ3分の1が嚥下困難、主に固形食物の嚥下困難を示します;仰pine位での食道バリウム食事、2/3の患者は食道拡張、貧弱なslow動、ゆっくりと梨状retention貯留による造影剤などの異常が見られることがあり、JDMは血管炎、胃による腸の壊死を引き起こす可能性があります腸潰瘍と出血、肝機能異常は病気の活動でより一般的であり、個々の患者は胆嚢硬化症、胆汁うっ滞性肝炎、この時点で抗ミトコンドリア抗体を検出することができます。

（2）呼吸器系：一般的な肺病変は、間質性肺炎（ILD）、発生率> 40％、肺胞炎（> 30％）、および換気障害によって引き起こされる気管支肺炎（約20％）、ほとんどが遅い発達、さまざまな程度の呼吸困難、二次感染しやすい、外国統計によると、DM / PM発生率40％の上記3種類の肺病変、死亡率は27％であり、血清アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼの高レベルと見なされます（AST）およびフェリチン、抗Jo-1抗体陽性および特徴的な微小血管障害は、肺病変の判定および予後の推定に役立ちます。肺病変の非侵襲的早期検査は、高解像度CT（HRCT）によって実行できます。また、肺機能検査では、肺機能検査で一酸化炭素拡散（DLCO）の機能に最も敏感なX線フィルムよりも多くの無症候性肺線維症患者が、特に画像に変化のない初期患者を検出できます。肺胞炎、HRCTは検出できません。

肺間質性病変を有する少数の患者は、急性の形で現れ、あらゆる段階で発生し、急性発熱、呼吸困難、チアノーゼ、乾いた咳として現れるが、筋力低下の症状は明らかではなく、呼吸不全がすぐに起こり、予後は不良である、そのような患者は血清中部クレアチン（CK）は通常正常レベルにありますが、ASTは有意に上昇し、CKとASTの比率は低下します;末梢血白血球減少症、リンパ球の絶対数は少なくなります;気管支洗浄液中のリンパ球は著しく増加します;咽喉の筋肉病変を伴う患者誤嚥性肺炎も発生する可能性があります;胸膜炎は時々発生する可能性があります;個々の気胸、縦隔ガス、さらには広範な皮下気腫も発生する可能性があります。

（3）心臓：心臓病はさらに多く、約50％が異常であることがわかりますが、それらのほとんどは軽度であり、ECGのみがST-Tの変化、他の不整脈および異なる程度の伝導ブロック、僧帽弁逸脱を示しますより一般的な、心筋疾患、重度の不整脈による心不全の患者は非常に少なく、今回は予後が悪い、全身性強皮症の患者、ほとんどの患者はコルチコステロイド治療に敏感であり、ECG異常は筋肉/皮膚の症状が改善され、回復しました。

（4）腎臓：腎臓の病変は軽度でまれであり（他のCTDを除く）、少量のタンパク尿、尿細管、血尿を伴う場合があります。

4.特別なタイプ

（1）JDM：子供のPMはまれで、ほとんどがJDMです。JDMの年齢範囲は4〜15歳です。1998年の79件のJDMのPachman LMZの統計によると、患者の症状は次のとおりです。遠位筋力低下100％、筋肉痛73％、発熱65％、嚥下困難35％、ho声34％、腹痛29％、関節痛28％、皮膚カルシウム沈着18％、メラニン10％;検査10％の正常な筋肉酵素、8％の正常な筋電図、10％の筋肉生検正常;成人のDM / PMとは異なり、発症から平均2か月の診断まで、JDMは感染との関連性が高く、臨床症状はより緊急性が高い急性嚥下障害、重度の嚥下障害、白血球増加を伴う高熱、胃腸潰瘍、重度の血管炎はコルチコステロイド療法に敏感ではなく、細胞毒性薬を追加する必要がある予後は不良であり、慢性疾患、血管炎症およびその他の臓器損傷は軽度または軽度であり、皮膚の石灰化はコルチコステロイド治療に敏感であり、予後は良好です。

（2）重複症候群（OLS）：DMまたはPMは他のCTDと重複することがあり、多くの場合、全身性強皮症（一般的なタイプの四肢）、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、シェーグレン症候群を伴います、多発性動脈炎など、特に強皮症と重複するため、レイノー現象（RP）はしばしば筋肉症状の前に現れるため、OLSは同じ患者の2つの疾患であるため、OLSの診断はそれぞれの診断基準に厳密に従う必要があります。強皮症などには筋力低下があり、筋肉生検は筋萎縮と線維症を見ることができますが、炎症性細胞浸潤はなく、血清筋肉酵素は正常です; SLE筋肉症状は非常に明白であり、筋肉生検と筋炎は似ていますが、自己抗体の種類は異なり、筋炎患者では悪性腫瘍の発生率が低く、強皮症患者では心筋病変の発生率が高くなります。

（3）腫瘍あり：成人DM / PM複合腫瘍は、特にDM、PMの1倍以上、特に50歳以上の患者で発生率が高く、腫瘍と同時にDMが発生する可能性がありますが、より一般的なのは皮膚の外観です悪性腫瘍の発見からわずか数ヶ月または数年後の筋肉の症状であるため、治療は良好ではなく、腫瘍を除外するために中年のDMを体系的に検査する必要があり、反対に、肺および他の臓器は他のCTDと組み合わされて深刻な損傷を受けます腫瘍の関与の可能性は小さく、少数の患者は診療所で典型的な筋炎を患っていますが、筋肉生検では典型的な病理学的変化を見つけることができず、CKでさえ増加しません。 DM / PM、さまざまな国、地域、さまざまな民族グループに同行するのが最も簡単です。

皮膚筋炎および多発性筋炎の検査

1.筋肉炎酵素クレアチンキナーゼ（CK）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）、およびアルドラーゼ（ALD）は筋炎活動中に上昇します。最も感度が高く、病気の初めに上昇し、病気が安定し始め、臨床症状が改善されず、相対的な特異性があるため、CKの95％以上が診断、治療のガイド、予後の推定に非常に重要です。骨格筋、CK-MMはCKの最も重要な成分であるため、DM / PMの診断にアイソザイムを追加する必要はありません。アイソザイムCK-MBも増加できますが、CK-MB /総CK> 80ng / U心筋の関与が疑われるべきです;平滑筋が関与する場合、CK-BBが疑われ、さまざまな酵素の増加の程度は、筋肉病変の程度と一致する場合があります。疾患を制御した後、酵素測定値は減少します。治療後、CKが減少し、他の酵素が明らかでない場合、分析する必要があります。治療が無効であるとはみなされません。LDHの回復はすべての筋肉酵素で最も遅いですが、臨床症状は明らかに改善され、他の実験室指標はまだ通常よりも高いです。通常の値。

2.クレアチンクレアチニン、通常条件下でのクレアチニン24時間尿クレアチン含有量が200mg未満[4mg /（kg・d）]、筋肉疾患の場合、筋肉細胞は血液からクレアチンを効果的に取り出してクレアチニンに変換できません。発生期間中、生理的クレアチンは月経や一部の高齢者で発生する可能性がありますが、めったに4 mg /（kg・d）を超えず、クレアチニンは減少しません（尿中クレアチン/クレアチン+クレアチニン≥0.1、これは診断に役立ちます）、クレアチニンとクレアチニンの異常は筋肉酵素の前に発生する可能性があるため、慢性筋炎や限局性筋肉の場合には疾患を診断して治療することが重要です。この変化は炎症のある患者では明らかではないかもしれません。

3.自己抗体DM / PM自己抗体は3つのカテゴリーに分類され、DM / PM診断に関連する自己抗体は特異性は高いが感度が低く、検出率が低い。

（1）DM / PM診断に関連する自己抗体：

1抗Jo-1抗体：抗体はPL-1抗体とも呼ばれ、抗原はヒスチジルtRNAシンテターゼであり、細胞質に存在し、抽出可能な核抗原（ENA）成分の1つ、分子量55kD、抗体は高度の筋炎特異性を有し、PMでより一般的であり、個人は最大45％、DMで約5％の陽性率を報告し、実際の検出率はそれほど高くない、JDMおよび腫瘍を有する患者は一般にこの抗体を持っていない、筋肉ではない炎症性患者は抗Jo-1抗体に陽性であることが判明していないため、抗体はPMの「標識抗体」と呼ばれることがあります。抗体陽性患者はしばしば間質性肺疾患と関連しており、一部の患者は筋肉よりもはるかに重要な肺病変を持っています; Jo -1抗体は、間質性肺炎の前に発生する可能性があります（「Jo-1症候群」を参照）。

2抗Mi2抗体：Mi2抗原は、核の核に存在する核タンパク質複合体です。子牛の胸腺から抽出できます。タンパク質の分子量は218kDで、12番目の染色体にコードされています。その構造はヘリカーゼファミリーに属し、抗Mi2抗体が最高です。陽性率は、DM患者の15％〜35％およびPM患者の5％〜9％であると報告された。抗Mi2抗体陽性患者は、予後良好な治療によく反応し、腫瘍由来のDMおよびJDMまれなMi-2抗体。

3抗PL7、PL12抗体：PL7はトレオニルtRNAシンテターゼ、PL12はアラニルtRNAシンテターゼであり、これらの抗原は両方とも細胞質に存在し、それぞれtRNAのチオニンまたはアラニンのアセンブリに役割を果たします。 PL7の分子量は80kD、PL12の分子量は100kD、抗PL7、PL12抗体は間質性肺炎とPMに関連しています。陽性率は約5％にすぎません。間質性肺炎とPMの診断に対する特異性が高く、その感度は非常に高いです。悪い。

（2）DM / PMオーバーラップ症候群の診断に関連する自己抗体：

1抗PM-Scl抗体：抗体は抗PM-1抗体とも呼ばれます.PM-Scl抗原は核小体の顆粒部分に位置し、分子量20-100 kDの少なくとも10個のポリペプチドで構成され、そのうち75kDおよび100kDが最も抗原活性があります。ポリペプチド、100kDポリペプチドは、セリンおよびスレオニンプロテインキナーゼのアミノ酸配列とも相同性があり、抗PM-Scl抗体は、PMと強皮症のほとんどの重複症候群に現れ、報告された陽性率は最大24％です。また、PMまたは全身性強皮症では単独で発生し、それぞれ8％および2％〜5％の陽性率を示しますPM-Scl抗体陽性強皮症患者は、PM-よりも皮膚石灰化および関節炎の可能性が高くなります。 Scl抗体陰性患者ははるかに大きく、予後は良好で、内臓損傷はほとんどなく、10年生存率は100％です。

2抗Ku抗体：この抗体は、抗p70 / p80抗体とも呼ばれます.Ku抗原は、DNA鎖の末端部分に結合するタンパク質です。間期細胞の核と核小体に位置し、66kDと86kDの2つのタンパク質で構成されています。これらの2つのタンパク質は、DNAに結合し、転写、DNA複製、細胞増殖に役割を果たす可能性のあるヘテロダイマーを構成します日本の学者によると、抗Ku抗体は日本のPMおよび全身性強皮症OLSに見られます。陽性率は26％、特異度は99％です。したがって、Ku抗システムOLS「標識抗体」;抗体陽性OLS患者は予後良好ですが、他の民族グループはそうではありません。アメリカの学者が報告しているように、抗Ku抗体はSLEに多く現れます。それらのうち、陽性率は19％、全身性強皮症は14％、OLSは陰性であった;抗体が陽性であるかどうかは、SIEまたは強皮症の臨床症状、抗Ku抗体およびHLA-DQw1の約89％に関連していなかった関連して、抗体は主に抗Sm抗体と一緒に出現し、抗ku抗体は原発性肺高血圧症の患者の23％にも出現し、抗Ku抗体陽性の原発性肺高血圧症はレイノー、抗核抗体陽性および肺になりやすい血管炎。

3抗SS-A（Ro）およびSS-R（La）抗体（「シェーグレン症候群」を参照）：DM / PM患者の約8％が抗SS-AまたはSS-B抗体を有し、ほとんどが重複しているSSまたはSLE。

（3）DM / PM診断に関連しない自己抗体：

1抗筋成分抗体：抗ミオグロビン、ミオシン、トロポニン、トロポミオシンおよびその他の抗体を含む抗筋成分抗体、さまざまな抗筋成分抗体がDM / PM血清に出現する可能性が高い抗ミオグロビン抗体は、PMで71％の陽性率と90％の抗ミオシン抗体陽性率を持っていますが、他の多くの病気もそのような抗体を持ち、特異性を欠いています。

2種類のリウマチ因子（RF）：RFも陽性の場合がありますが、力価は高くなく、RF陽性の人は朝の凝りを起こしやすいです。

3抗核抗体：少数（約15％）のDM / PM患者で免疫蛍光抗核抗体（IFANA）および抗RNP抗体（セクション「Luo lupus」を参照）を検出できます。

4. EMG患者の70％以上が筋原性である異常なEMGを持っています。各グループの筋肉の関与の程度が異なるため、一般的に下肢の3つ以上の筋肉を検出する必要があります。手足のEMGが正常な場合。 EMGは、特に神経筋の筋力低下を区別するための補助診断としてのみ使用でき、たとえば、神経筋炎の筋電気は、感覚神経および運動神経の伝導時間によって延長されます。

5.イメージング研究多くの外国の学者が、磁気共鳴画像法（MRI）、超音波画像、および同位体法により筋肉病変を診断しようとしていますが、MRIは間違いなく筋肉生検の位置決めと縦方向からの治療効果を助けます。

6.他の人は、病気の活動中に赤血球の沈降速度を増加させます。病気が活発であるかどうかを判断し、治療効果を観察するための指標として使用できます。末梢血は、軽度の貧血と白血球、特に主に好中球であるJDM白血球の増加を示す場合があります。

病理組織学：筋肉の病理学的変化は診断に重要です。生検では明らかな症状のある筋肉を選択する必要があります。一般に、近位の筋肉は三角筋または大腿四頭筋で、血管周囲および間質性炎症浸潤、ほとんどがリンパ球です。マクロファージと形質細胞、筋肉繊維の腫脹、横縞の消失、細胞質の透明化、さまざまな程度の変性、重度の筋線維の破壊、食作用、後期の筋線維構造の消失、結合組織による置換、明らかな血管炎の変化血管壁は浮腫性および壊死性であり、内膜は厚く、内腔は狭く、または塞栓さえしている。

皮膚の組織学的変化はDMでは特異的ではなく、臨床症状は診断に有用です。

皮膚筋炎および多発性筋炎の診断と鑑別

診断基準

1. PMの診断は、主に筋力低下と痛み、血清筋肉酵素の上昇、筋生検および筋電図、DM診断と皮膚損傷に基づいています。

2. DMおよびPMの診断基準

（1）手足の筋肉：（肩の筋肉、骨盤の筋肉、手足の近位の筋肉）および首の前屈筋は弱く、ファッショナブルな嚥下障害または呼吸筋の衰弱があります。

（2）筋生検は、罹患した筋肉が変性、再生、壊死、食作用、および単核細胞の浸潤を有することを示しています。

（3）血清筋肉酵素、特にCK、AST、LDHなど。

（4）EMGは筋原性損傷です。

（5）上まぶたの紫色の斑点および眼窩周囲の浮腫性紫斑点を含む皮膚の典型的な発疹;中手指節関節および背側のゴットトロン徴候;血管周囲血管拡張;肘および膝関節の拡張、上胸部「V」紅斑の鱗状の発疹と単語領域の皮膚の色病変。

診断されたDM：最初の3〜4の基準と5番目の基準があります。

確認済みPM：最初の4つの基準はありますが、5番目のパフォーマンスはありません。

おそらくDM：2つの基準と5番目があります。

PMかもしれません：2つの基準がありますが、5位はありません。

鑑別診断

1.皮膚症状の特定

（1）CTD：主にエリテマトーデス、混合性結合組織病およびシェーグレン症候群、ウェゲナー肉芽腫症（関連セクションを参照）およびその他のタイプの皮膚血管炎と区別する必要があります。

（2）多中心性網状細胞過形成：脂質様皮膚関節炎としても知られる、多中心性網状細胞過形成は、手での良好な外観を特徴とし（特に背関節を指す）、顔の質感が硬い茶色がかった赤または黄色の丘疹または結節（2〜10mm）、丘疹は苔状の変化と融合する可能性があり、顔面でさえ赤い乾癬のようになることがあります;関節変形の対称性多発性関節炎、疾患血清学的検査では、軽度のコレステロール上昇と白/グロブリンの反転のみが認められました。

その他は、脂漏性皮膚炎や光過敏性皮膚炎と区別する必要があります。

2.筋肉症状の特定

（1）CTD：全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病、全身性強皮症、ウェゲナー肉芽腫症など（関連セクションを参照）、筋肉症状はその多系統損傷の一部にすぎません。

（2）封入体筋炎（IBM）：IBMは高齢男性によく見られ、遠位筋力低下、発達の遅さ、筋肉の非対称性、身体検査中の神経学的異常、組織学的検査として現れますこの空胞にはパラフィン部分に好酸球が含まれており、凍結部分にはアルカリ粒子が含まれています。治療後に症状を改善することは困難ですが、生命には影響しません。

（3）リウマチ性多発筋痛症：リウマチ性多発筋痛症は、全般的な痛み、肩、股関節、体幹、および朝の硬直に近い近位肢を特徴とし、筋力低下および筋酵素異常がない; 50歳以上、平均年齢は70歳女性と男性の比率は2：1で、赤血球沈降速度の増加と中程度の貧血についての実験室試験が行われています。

（4）甲状腺機能亢進症および糖尿病性ミオパチー：前者はより急性であり、全身症状はより重く、筋肉または皮膚の症状はPMまたはDMに類似しています。後者はゆっくりと始まり、遠位の筋肉症状は明らかであり、内分泌検査区別できます。

（5）感染性ミオパシー：寄生虫、ウイルス、および細菌感染は、DMまたはPMに似た症状を引き起こす可能性があります。コルチコステロイドなどの免疫抑制剤による治療後、感染性ミオパシーの有無に関係なく症状を改善する必要があります。おそらく、トキソプラズマ（トキソプラズマ）および線虫の感染は、最も一般的で最も紛らわしいものです。

また、好酸球増加性筋肉痛症候群、好酸球増加症候群、重症筋無力症、筋ジストロフィーと区別する必要があります。

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