カルチノイド

カルチノイドの紹介 カルチノイドは、カルチノイド腫瘍としても知られ、胃腸や他の臓器のクロム親和性細胞に発生する新しい生物のグループです。臨床的、組織化学的、生化学的特性は発生部位によって異なります。腫瘍は、セロトニン（セロトニン）、キニン、ヒスタミンなどの生物学的に活性な因子を分泌し、カルチノイド症候群と呼ばれる血管運動機能障害、胃腸症状、心臓および肺の病変などを引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：

カルチノイドの原因

癌は、低分子ペプチドまたはペプチドホルモンを産生する腫瘍、すなわちAPUD細胞腫瘍であり、標的細胞を介して循環するアデニン一リン酸の活性を増加させ、強力な生理学的分泌をすることができます。活性セロトニン（セロトニン）、バソプレッシン、ヒスタミン、および副腎皮質刺激ホルモン、カテコールアミン、成長ホルモン、副甲状腺ホルモン、カルシトニンなど、他のペプチドを分泌するいくつかのホルモン、抗尿素、ゴナドトロピン、インスリン、グルカゴン、プロスタグランジン、ガストリン、モチリンおよびその他の物質、カルチノイド症候群を引き起こす主な物質はセロトニンとブラジキニンであり、ヒスタミンもいくつかの機能に関与しています。

セロトニンは、末梢血管および肺血管に直接収縮効果があり、気管支にも強い収縮効果があります。また、胃腸管の迷走神経および神経節細胞に刺激効果があり、胃腸管のist動が増強され、分泌が増加します。

ブラジキニンには強力な血管拡張作用があり、一部のカルチノイド腫瘍、特に胃カルチノイドは、大量のブラジキニン、ヒスタミンなどの血管作用物質を生成し、皮膚の紅潮を引き起こします。化学。

通常の状況では、食品中のトリプトファン摂取の約2％のみがセロトニン（5-HT）の合成として使用され、98％はナイアシンおよびタンパク質合成の代謝経路に使用されますが、カルチノイド症候群の患者では使用されます。トリプトファンの60％が腫瘍細胞に取り込まれ、5-HT合成が増加し、ナイアシン合成が減少し、トリプトファンヒドロキシラーゼから5-ヒドロキシトリプトファンへの腫瘍細胞のトリプトファン取り込みが60％になる（5-HTP）は、ドーパデカルボキシラーゼによって5-HTに変換され、腫瘍細胞の分泌顆粒に部分的に貯蔵され、残りは直接血液に入ります。血液中の遊離5-HTのほとんどは肝臓と肺を通過します。脳のモノアミンオキシダーゼ（MAO）は5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）に分解され、尿から排出されます。中腸系由来のカルチノイド患者の血清中の5-HTのレベルは上昇し、尿中の5-HIAAは排出されます。増加、これは典型的なカルチノイド症候群であり、これはカルチノイド症候群の症例の75％以上を占め、前腸系カルチノイドはしばしばドーパデカルボキシラーゼを欠いており、5-HTPを5-HTに作ることはできません5- HTPは血液に直接放出されるため、患者の血清中の5-HTPレベルは上昇しますが、5-HTは上昇せず、患者の尿5-HTPと5-HTは排出されます。 5-HIAAの有意な増加、即ち非定型カルチノイド症候群ながら、添加しました。

カルチノイド腫瘍の90％以上は消化管、主に虫垂、回腸、直腸に発生し、いくつかは結腸、胃、十二指腸、マッキール憩室、胆道、膵管、生殖腺、肺、気管支などに発生します民族グループ、カルチノイドの有病率は異なる場合があり、胃の日本の場合、十二指腸および結腸のカルチノイドは、ヨーロッパおよび米国、小腸のカルチノイドよりも多く、これは日本にある可能性があると推測されます人とヨーロッパ人とアメリカ人は、さまざまな臓器にクロモグラニン細胞の異なる分布を持っています。

カルチノイドの2837例、気管支、肺、頭、肝臓、膵臓、子宮頸部、耳下腺、尿道、さらには精巣または卵巣の胃腸管に85.5％が分布しているゴドウィン、オルロフの包括的な文献3000例消化管カルチノイドの分布は、虫垂で47.0％、回腸で27.5％、直腸で17.0％、胃で2.5％、結腸で2.0％、空腸で1.5％、十二指腸で1.3％、メッケル憩室で1.0％、胆嚢で0.2％でした。それらのほとんどは虫垂に見られ、虫垂、回腸、直腸はすべての消化管カルチノイド腫瘍の90％以上を占めています。

典型的な胃腸カルチノイド、腫瘍はしばしば小さな黄色または灰色の粘膜下結節腫瘤であり、単一または複数の粘膜表面がより完全であり、その形状は異なり、結節、ポリープ状または輪状であるいくつかの腫瘍は表面に潰瘍を形成することがあり、これは腺癌のように見え、しばしば筋肉層と漿膜層に浸潤します。一部の患者は多型カルチノイド腫瘍を持っていることがあります。回腸カルチノイドは多発性で、腫瘍は小さく、直径は3.5 cm以下、主に1.5cm、中国の78例のグループ、直腸カルチノイド部位は10cm以下の直腸にあり、腫瘍の大きさは約0.2〜2.5cm、1.0cm以上、ポリープのような形をしているが、椎弓根はなく、顔面を切断灰色または灰色がかった黄色で硬く、境界がはっきりしています。

癌様細胞は、顕微鏡下では正方形、円柱、多角形または円形であり、核は均一であり、核分裂期はほとんどなく、細胞質には好酸球が含まれています。電子顕微鏡によると、胃腸管のさまざまな部分の細胞質は細胞質内にあります。粒子の形態と組織化学が異なります。小腸がん細胞は大きく多形の粒子を含んでいます。銀染色反応は陽性であるため、銀を促進します。胃がん細胞の粒子は丸いです。直腸癌細胞は大きく、丸く、均一であり、銀と銀の両方の染色反応は陰性であるため、それらは非反応性です。

カルチノイド腫瘍の組織学的構造は、腫瘍細胞のさまざまな配置によって特徴付けられ、So我らは配置に従って5つのタイプに分類されます。

A型がん細胞は、結節状の充実した巣に蓄積しますが、細胞はほぼ円形で、不規則に配置され、臍帯の周囲に浸潤しますが、中腸系のカルチノイドで最も多く見られ、最も典型的なタイプです。

B型腫瘍細胞は小さな構造をもち、シェルなどの層に配置され、周辺部の核はグリッドまたはストリップのようにきれいに配置され、前腸系に由来するカルチノイドでより一般的です。

タイプCの正方形セルは腺状に配置されますが、空洞やロゼットはありません。

D型腫瘍細胞は形状が不規則で不規則に配列されており、大きな骨髄構造を形成していますが、C型とD型は後腸系由来のカルチノイドでより一般的です。

Eタイプは、上記の4つのタイプのさまざまなハイブリッドタイプです。

カルチノイドの非定型過形成および有糸分裂期は明らかではなく、細胞形態から悪性度を判断することは一般的に困難です。参考として、1型がんのサイズ、包括的な843手術データ、最大直径1cm以下、90％〜 100％が良性のコースとして現れ、1〜2cm、30％〜50％が転移、直径> 2cm、80％〜100％が転移、2度の浸潤、消化管筋層に浸潤している統計による癌、転移の90％、3つの成長部位、虫垂カルチノイドはほとんど良性であり、たとえ漿膜に浸潤していても、転移はまだまれです（<2％）。

小腸カルチノイドの転移率は30％、結腸は38％であり、十二指腸と胃の悪性カルチノイドは小腸よりもまれです。

カルチノイド転移は、直接浸潤して成長し、漿膜から周囲の組織に浸透し、リンパ節転移または血行性転移を起こし、局所リンパ節転移はなく、直接血行性転移を起こすことがあります。その他のまれな転移部位が報告されています：卵巣、精巣上体、皮膚、骨髄、後腹膜、まぶた、副腎、脾臓、膵臓、腎臓、甲状腺、膀胱、前立腺、子供子宮頸部も乳房への転移を報告しており、その臨床徴候は原発性乳癌の臨床徴候と非常に似ています。

カルチノイド細胞は、APUD細胞系の腸クロム親和性細胞（クルチツキー細胞とも呼ばれます）に由来します。これらの細胞は、胚の神経堤に由来し、消化管に広く分布しています。発色団プロ銀粒子を持ち、さまざまなペプチドアミンを生成できます。ホルモンは、近年、免疫組織化学的手法の進歩により、組織切片でさまざまなホルモンが確認されていますカルチノイド症候群は、肝臓を介してセロトニンとさまざまな血管作用物質によって形成され、血液を介して肺に入ります。心臓、肺動脈および心内膜下の線維組織過形成、肺動脈弁および三尖弁の肥厚、短縮、硬直、癒着、心内膜および腱索を含む右心弁疾患の症例の約半分、肺狭窄、三尖弁閉鎖などを引き起こし、左心内膜下の弾性線維は、限局性またはびまん性の線維性過形成および他の心疾患、特に気管支発癌、左心、肺動脈、三尖弁、大動脈弁線維症はより一般的です。

カルチノイド予防

この病気の原因はまだ完全には解明されていないため、がんを引き起こすいくつかの食事および環境の危険因子に注意を払うことが重要です。

カルチノイド合併症 合併症

病気はさまざまなシステムの合併症によって複雑になる可能性があり、特定のパフォーマンスは病変によって異なります。

がんのような症状一般的な症状 tic麻疹の皮膚に似ています...吐き気腹痛低血圧下痢全身の減量腸の膨満肝腫大減量

カルチノイド腫瘍の特別な徴候の欠如、診断は非常に困難であり、臨床的に見過ごされるか、虫垂炎、クローン病、腸癌およびその他の疾患として誤診されることがあり、カルチノイド腫瘍がカルチノイド症候群を示す場合、診断は容易であり、典型的には皮膚として現れる紅潮、下痢、腹痛、喘息、右心弁疾患および肝腫大、血清5-HT含有量の増加および尿中5-HIAA排泄の増加は診断に意味があります。これは261.5-523μmol/ 24hを超える場合、診断を確立できます。腫瘍の組織学的検査を確認できます。

カルチノイドの主要部位と転移があるかどうか、あなたは条件に従って以下を選択する必要があります：

1消化管内視鏡検査および生検;

2気管支鏡検査では、気管支にあるカルチノイドを特定できます。

3選択的血管造影は、腸のカルチノイドに役立ちます。

4B超またはCT検査は、カルチノイドの肝転移を理解できます。

5直腸カルチノイドの診断には、直腸指診および直腸鏡検査が役立ちます。カルチノイド腫瘍の症状は明らかではないか、局所症状のみですが、カルチノイド症候群にはしばしば明らかな全身症状があります。直腸カルチノイドは、国勢調査時によく使用されます。事故が発見されました。

（a）カルチノイド腫瘍の局所症状

1.右下腹部痛虫垂カルチノイドは、右下腹部痛を特徴とする虫垂炎を引き起こすことが多い管腔閉塞を引き起こす可能性があります。

2.腸閉塞の症状小腸カルチノイドとその転移性腫瘤は、腸閉塞、腹痛、腹部膨満、腸、悪心、嘔吐などの症状を引き起こす可能性があります。

3.腹部腫瘤腹部腫瘤には少数のカルチノイドが発生する可能性があり、悪性カルチノイドが周囲の組織または転移に侵入し、腹部腫瘤が出現することがよくあります。

4.胃腸出血胃または十二指腸のカルチノイドは上部消化管出血を引き起こす可能性があります；腸カルチノイドは便中の血液または隠れた出血を引き起こす可能性があり、貧血を引き起こす可能性があります。

5.呼吸器症状気管支カルチノイドの最も一般的な症状は、咳、咳、hemo血、胸痛などの呼吸器症状です。

（B）カルチノイド症候群の全身症状は、主に悪性小腸カルチノイドの肝転移によって引き起こされ、気管支、胃、膵臓、甲状腺、卵巣などのカルチノイドによっても引き起こされます。

1.皮膚の紅潮63％〜94％の患者は、主に顔と首に主に上半身にこの症状が現れることがあり、皮膚は明るい赤発作の変化であり、胃癌はヒスタミンの分泌による可能性があります。 Ur麻疹皮膚の紅斑、紅潮は、発熱、涙、動pit、低血圧、顔面および眼lidの浮腫、発作および持続時間を伴う場合があり、そのほとんどは長い時間の後、約1〜5分続きます数時間続き、数日または数週間で始まり、1日に数回まで増やすことができ、感情、身体活動、飲酒、チラミンを多く含む食物を食べる、カルシウム、カテコールアミンなどを注入するときに刺激することができます。症状は、長年の発症後、皮膚の毛細血管と細静脈が慢性的に収縮する可能性があり、その結果、長期の僧帽弁狭窄症の患者と同様に、主に顔、鼻、唇に固定された皮膚の青紫色の変化が生じます。

2.胃腸の症状は主に腸の活動亢進によって引き起こされ、腹部痙攣や腸音のエピソードを引き起こす可能性があります。軟便から水様便のエピソードまでの下痢、および切迫後の感覚があります。胃腸症状は68％〜84で見られます。ほとんどの患者は同時に皮膚の紅潮を起こしますが、紅潮症状のない患者はわずか15％であり、少数の患者は吸収不良症候群を患っており、明らかに栄養状態が悪いことがあります。

3.呼吸器症状は小さな気管支痙攣を引き起こし、発作性喘息を引き起こし、患者の8％〜25％で見られます。この症状は、他の症状よりも早い場合があり、皮膚の紅潮などのアレルギー疾患にも影響を与える可能性があります感情的、身体的活動など

4.心血管症状は、症例の11％から53％に見られます。長期疾患の後、心内膜下線維症が発生し、弁部に影響を及ぼします。右心は明らかで、左心は明るく、臨床の後半で半分の症例が検出できます。心臓弁疾患、三尖弁閉鎖症および肺狭窄はより一般的であり、右心不全を引き起こす可能性があり、心内膜線維症はカルチノイドによって放出されるセロトニンによって引き起こされる可能性があり、肺はより多くのモノアミンオキシダーゼを含むそれは不活性化される可能性があるため、左心室は右から左へのシャントと気管支カルチノイドのみに影響されやすく、左心室で発生する場合は、主に僧帽弁疾患、リウマチ性心疾患、心臓病変のほとんどは、カルチノイド患者の主な死因です。

5.患者の90％以上を有する他の患者は、しばしば肝腫大の徴候を伴う肝転移を有します。場合によっては、皮膚褐色の色素沈着と角質増殖が後の段階で発生し、肌荒れやミオパチーを引き起こす可能性があります。タイプIおよびタイプIIの筋線維萎縮、関節症、関節硬直として現れる関節、活動中の痛み、X線で見える関節間関節侵食、指骨のほとんどの嚢胞様半透明領域、指節間関節および関節領域近くの中手指節関節骨粗鬆症。

臨床的には、カルチノイド腫瘍の患者は以下の場合に考慮されるべきです：

1右腹部腫瘤、長期の体重減少、下痢の履歴、疑わしい小腸カルチノイド

2断続的な下痢は他の理由、顔面毛細血管拡張症、発作性紅潮、喘息または精神症状によって説明できないため、肝腫大などのカルチノイド症候群の存在がこの疾患の可能性を考慮する必要があることを示唆しています。

便中の血液を伴う3慢性低腸閉塞、疾患の経過は比較的長く、一般的な状況は依然として良好であり、結腸カルチノイド腫瘍の可能性を考慮する必要があります。

4人の若い患者は喫煙歴、肺腫瘤、長期生存がなく、他の病変を除外できるため、気管支肺カルチノイド腫瘍が存在する可能性があることを示唆しています。

（C）カルチノイド腫瘍の分類カルチノイド起源の異なる部分によるウィリアムズは異なる特性を持ち、カルチノイド腫瘍は3つのタイプに分類され、細胞学、組織化学、生化学および臨床症状の3つは異なります。治療にも違いがあります。

カルチノイド検査

（A）カルチノイド症候群の患者の血清5-HTレベルの5-HT測定は、多くの場合大幅に増加し、ほとんどが83〜510μmol/ 24時間（通常11〜51μmol/ 24時間）でした。

（B）カルチノイド症候群患者の尿中5-HIAA排泄の5-HIAA判定、多くの場合78.5μmol/ 24時間以上、通常156.9〜3138μmol/ 24時間（正常値<47.1μmol/ 24時間）。

（3）皮膚洗浄試験

1 10 mlのエタノールを15 mlのオレンジジュースに経口で加え、3〜5分後、患者の約1/3が皮膚の紅潮を発症しました。

ノルエピネフリン15〜20μg、アドレナリン5〜10μgの2回の静脈注射、これらの2つの刺激テストは診断に役立ちますが、不整脈、心不全、喘息の病歴がある場合は注意が必要です。

がんの診断

鑑別診断

1.虫垂カルチノイドは、虫垂炎やクローン病と区別する必要があります消化管バリウムミールと5-HT、5-HIAAの測定により、同定が容易になります。

2.小​​腸カルチノイドは、他の小腸腫瘍と区別されるべきであり、小腸バリウム食事、腸内視鏡検査、5-HT、5-HIAAの測定などが識別できます。

3.直腸カルチノイドは、直腸腺腫または腺癌と区別する必要があり、直腸鏡検査および生検に頼って診断値があります。

4.カルチノイド症候群は全身性組織好塩基球症と区別されるべきであり、後者の皮膚の紅潮は20〜30分以上続き、しばしばかゆみおよび色素性tic麻疹を伴い、骨髄塗抹標本が見つかることがあります。アルカリ細胞は異常に増殖しています。

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