シェーグレン症候群神経系の損傷

シェーグレン症候群の神経系損傷の概要 シェーグレン症候群（シェーグレン症候群、SS）は、主に外分泌腺の損傷によって引き起こされる慢性炎症性自己免疫疾患であり、1892年にミックリックが最初に報告しました。この研究は、ミックリック・シェーグレン症候群としても知られています。 この疾患は、涙腺および耳下腺の損傷と炎症細胞浸潤によって引き起こされ、主に口の乾燥、ドライアイとして現れ、全身および多臓器の複数の損傷を示すことがあり、関節リウマチ、全身性関節炎などの他の結合組織疾患に関連する可能性がありますエリテマトーデス、皮膚筋炎、強皮症などは重複しており、SSは神経系のさまざまな損傷、および末梢神経障害、ミオパシーなどの神経障害の主な臨床症状と組み合わされることがよくあります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：全身性エリテマトーデス皮膚筋炎、強皮症

シェーグレン症候群の神経系損傷の病因

（1）病気の原因

SSの病因はまだ解明されておらず、SSは外分泌腺が主要な標的器官である自己免疫疾患であることが認識されています。

（2）病因

シェーグレン症候群の病因には3つの可能性があります：

1. B細胞の過剰な自発活動として現れる遺伝的または先天性免疫系の異常は、過剰なTH細胞機能またはTS細胞機能に関連している可能性があります。

2.獲得した抗原（ウイルス感染など）は自己抗原を変化させ、自己抗体産生を引き起こします。

3.外因性抗原は特定の遺伝的感受性と相互作用し、過剰なB細胞反応性および標的臓器のリンパ球浸潤を引き起こし、免疫複合体も病因に関与している可能性があります。

文献の報告によると、神経障害のあるSSは血管炎に関連している可能性があります。血管炎による虚血が神経障害の主な原因であると考えられています。末梢神経損傷のあるSSでは、末梢神経生検または剖検が確認されています。急性または慢性の血管炎および/または血管周囲の炎症、有髄線維の消失、外膜細動脈の血管炎症性変化、血管壁の破壊、および管腔の著しい狭窄または閉塞。

末梢血管炎と合併したSSおよび中枢神経系の損傷を有する患者はまた、脳の剖検で広範な血管炎を確認した。さらに、一部の学者は、神経学的損傷を伴うSSは炎症性細胞浸潤、脳実質に関連すると考えているまたは、末梢神経鞘への慢性炎症性細胞浸潤が神経学的損傷の原因である可能性があります。他の人は、SSの中枢神経系損傷に関連し、免疫異常により刺激されると考えられる抗神経自己抗体があると考えています。血管攣縮は、中枢神経系の損傷を引き起こす一過性の単発性または多発性の症状の原因にもなります。

主な病理学的変化：末梢神経の損傷は、主にさまざまな程度のミエリン損失と軽度の軸索変性、外膜の小血管に炎症性変化、血管壁破壊、管腔狭窄または閉塞、シュワン細胞にミエリンを含む異化産物の電子顕微鏡観察、軸索消失、筋肉損傷は筋肉組織の炎症性変化、筋肉萎縮、壊死および血管周囲の炎症細胞浸潤を示し、明らかな微小血管炎、血管内血管内皮細胞の腫脹および変性、基底膜の肥厚、内皮細胞は管腔内に突出し、狭窄または管腔の閉塞を引き起こし、脳損傷ではびまん性壊死性血管炎および髄膜脳炎が見られます。

シェーグレン症候群の神経系損傷の予防

シェーグレン症候群の予防策はありません。SSおよび神経障害のある患者には早期診断と早期治療が必要です。遺伝因子、遺伝カウンセリング、予防措置には、近親者の回避、保因者の遺伝子検査、出生前診断および選択的中絶など

シェーグレン症候群の神経学的損傷の合併症 合併症全身性エリテマトーデス皮膚切開強皮症

上記に加えて、SS患者はしばしばドライアイ、ドライマウス、ドライスキンを患っており、この疾患は関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、強皮症などの他の結合組織疾患と重複することもあります。また、レイノー現象が伴うこともあります。

シェーグレン症候群、神経系損傷症状、一般的な 症状、意識障害、感覚障害、口腔潰瘍、足の裏、ドライアイ、精神障害、嚥下障害、麻痺、異所性角膜潰瘍

1.文献で報告されているSSおよび中枢神経系の損傷が約20％を占めると報告されている中枢神経系の損傷は、限局性、多病巣性またはびまん性の脳および/または脊髄損傷である可能性があり、神経症状は主にSS後に現れる損傷の場所に応じてSSの前に現れることがあり、臨床症状は異なり、片麻痺、失語症、部分的感覚障害、半盲、焦点てんかん、脳幹および小脳の損傷の症状として表されます。意識障害、精神障害、髄膜刺激、脳脊髄液の異常成分などの髄膜脳炎の兆候は、精神障害、パーキンソン症候群、てんかんでより一般的です。

2.脊髄損傷の症状は比較的小さく、慢性進行性脊髄症または急性横断性脊髄炎の症状および徴候として現れる場合がありますが、まれな脊髄くも膜下出血はほとんど異常ではありません。

3.末梢神経の損傷を伴う末梢神経損傷SSはより一般的であり、その発生率は30％であり、脳神経損傷の症状として現れ、三叉神経損傷でより一般的であり、顔のしびれと感情の片側または両側として現れます。減少、角膜反射の衰弱、角膜潰瘍、舌痛、口腔潰瘍を伴うことがあり、さらに、末梢顔面神経麻痺、動眼神経痙攣、嗅覚消失、瞳孔複視も発生する可能性があり、脳神経損傷も多発することがある性的および再発性の脊髄神経損傷は、多発性末梢神経障害、多発性単神経炎、より多くの感覚性末梢神経障害として現れ、四肢対称性の手袋のような感覚として現れ、麻痺鍼治療、下肢症状を伴うそれは上肢よりも早く、重いように見えます。または、損傷した神経分布領域のしびれや感覚異常が運動異常に関連している可能性があり、筋電図が除神経され、運動神経と感覚神経の伝導速度が遅くなります。

4.筋損傷の症状筋症状は、SSの前後に現れることがあり、主に手足の近位筋の衰弱、筋の衰弱、発音および嚥下困難を伴うことがあり、EMGは筋原性損傷です。

5. SSは、瞳孔の変化、汗や尿の機能障害として現れる自律神経損傷、低カリウム周期性麻痺として現れる腎尿細管性アシドーシスを伴う自律神経損傷と組み合わせることができると報告しています。

重度の神経障害検査

1.一般検査およびその他の結合組織疾患、白血球を増加させることができますが、特異性はありません。

2.ポリクローナルIgGの90％SS患者の血清学的検査は有意に増加し、85％CIC（+）、70％ANAA（+）、56％CRP（+）、52％RP（+）、正常な補体、虫歯予防腺抗体およびSS-A、SS-B、SS-C抗体はすべて上昇し、SS-A抗体は有意に増加した。

3.主に単球および形質細胞の増加により、CSF細胞の数を増やすことができ、タンパク質含有量が増加し、IgG含有量が相対的に増加し、CSFタンパク質電気泳動におけるオリゴクローナルバンドの可能性が高くなります。

4. EEGは、局所的または拡散性の遅い波、または鋭い波の活動です。

5.脳のCTまたはMRIは、密度の低下が限られている領域で見られます。

6.脳血管造影は、脳血管狭窄の変化を示すことがあります。

7.筋肉および末梢神経生検は、筋肉組織の炎症性変化、筋肉萎縮、壊死および血管周囲の炎症性細胞浸潤を示した；神経束シュワン細胞はミエリン分解産物を含み、軸索は消失する。

シェーグレン症候群の神経系損傷の診断と診断

診断

患者の病歴によると、周囲の血液にはドライアイ、口の乾燥、皮膚の乾燥、SS-AおよびSS-Bの自己抗体、ならびにリウマチなどの他の結合組織疾患を伴う場合の神経系損傷の症状があります関節炎、全身性エリテマトーデス（SLE）などは、神経障害を伴うSSの疑いが強い。

腰椎穿刺CSF検査、筋電図検査、脳CTまたはMRIを実施し、必要に応じて筋肉および末梢神経生検を実施する必要があります。

鑑別診断

多発性硬化症、様々なタイプの髄膜脳炎、筋肉疾患、末梢神経障害と区別する必要があります。

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