ターコット症候群

はじめに

ターコット症候群の概要 多発性腫瘍症候群の家族性結腸腫瘍は、1959年にターコットによって提案されたため、ターコット症候群とも呼ばれます。 この病気は、体の他の部分に腫瘍がある結腸ポリポーシスの家族によって特徴付けられます。 通常、神経管マトリックス腫瘍、神経膠腫ポリポーシス症候群としても知られる膠芽腫などの中枢神経系腫瘍と臨床的にまれなのは、常染色体劣性遺伝性疾患です。 基礎知識 病気の割合:0.002% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:腸閉塞

病原体

ターコット症候群の原因

この病気の結腸腺腫病変は家族性ポリポーシスに似ていますが、それらのほとんどは多発性乳頭状腺腫であり、腸にまばらに分布しています。同時に、甲状腺腫瘍、十二指腸、小腸腺腫、過誤腫、カルチノイドなどの腫瘍の他の部分に加えて、神経膠腫、髄芽腫などの中枢神経系腫瘍があります。この病気の悪性転換の可能性は非常に高いです。

防止

ターコット症候群の予防

臨床診療ではまれであり、常染色体劣性遺伝性疾患であり、この疾患が悪性化する可能性が高い。 出生前および出生後のケアは、この病気の最も重要な予防策です。

合併症

ターコット症候群の合併症 合併症、腸閉塞

腸閉塞、神経管マトリックス腫瘍、膠芽腫、脳腫瘍。

症状

シンコット症候群の症状一般的な 症状腹部の不快感ポリープ腹痛下痢薄い便血のめまい吐き気

悪性転換前のこの疾患の臨床症状は家族性ポリポーシスに似ており、断続的な腹痛、腹部不快感、下痢、便中の血液、便中の血液、体重減少、栄養失調、貧血、過形成による腸閉塞を含むことがあります中枢神経腫瘍の症状神経腫瘍の症状は、頭痛、めまい、悪心および嘔吐、視覚および身体活動障害など、しばしば目立っており、しばしば悪性腫瘍の前に脳腫瘍で死にます。

調べる

ターコット症候群の検査

ダブルコロノグラフィー、光ファイバー大腸内視鏡検査、CT、MRI。

診断

ターコット症候群の診断と特定

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

1.腸の原発性疾患:炎症性病変、血管病変、腸壁の構造病変。

2.全身性疾患には腸が関与します:白血病、出血性障害など。

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