新生児肝脾腫

新生児肝脾腫の概要 新生児期では、肝脾腫は一般的な臨床症状であり、肝脾腫を引き起こす多くの疾患があり、診断と治療が困難です。 通常、正常な新生児の肝臓の上部境界は、右鎖骨の第4 inter間スペースにあります。下部境界は、通常、右cost縁の下1〜2 cmです。剣状突起下でアクセスしやすく、約2 cmです。脾臓は、左鎖骨正中rib骨の下に触れることはできません1cm、ソフトな風合い。 新生児の肝臓と脾臓のサイズが上記の範囲を超える場合、肝臓カードが大きいと考えることができます。 臨床的には、良性疾患と自己限定疾患または悪性病変を区別して、新生児肝腫および脾腫の原因をできるだけ早く検索する必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.004％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：新生児敗血症髄膜炎化膿性髄膜炎肺炎肺膿瘍

新生児肝脾腫

感染力（30％）：

さまざまな細菌感染に起因する敗血症、子宮内または分娩内感染に起因する新生児肝炎、原虫感染に起因するトキソプラズマ症など、新生児肝炎を引き起こすウイルスは、B型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、風疹でより一般的ですウイルスおよび帯状疱疹ウイルス。

心臓病（15％）：

肝肥大はうっ血性心不全によって引き起こされ、窒息後の低酸素性虚血性心筋障害で見られます。また、大きな心室中隔欠損、大血管変位、左室異形成、大動脈弁狭窄などのさまざまな先天性心疾患でも見られます。待って

血液疾患（10％）：

新生児の母体や子供の血液型などは、溶血性疾患、遺伝性球状赤血球症、サラセミアなどではありません。

胆道疾患（5％）：

主に先天性胆道奇形。

遺伝性代謝疾患（5％）：

肝グリコーゲン蓄積症、ガラクトース血症、高脂血症、チロシン血症、リピドイド沈着など。

先天性白血病、悪性組織球症、リンパ細網肉腫、肝嚢胞、肝腫瘍などの細胞増殖および腫瘍。

新生児肝肥大の原因は、黄withを伴う新生児肝炎、新生児溶血性疾患、敗血症、肝外胆道閉鎖症、総胆嚢嚢胞、遺伝性代謝疾患など、黄byを伴うかどうかによって2つのカテゴリーに分けられます;黄und、免疫性および非免疫性の胎児の浮腫、グリコーゲン蓄積症、リソソーム病および肝嚢胞を伴う心不全。

肝臓が中程度から重度に肥大している患者は、さまざまな病原体、うっ血性心不全、先天性胆道奇形、肝グリコーゲン貯蔵、ムコ多糖症、リピドイドおよびガラクトース血症によって引き起こされる感染を考慮すべきです。

新生児の脾腫の最も一般的な原因は感染と溶血です。新生児の敗血症と新生児の肝炎は肝臓と脾臓を大きくすることがあります。新生児の血液型の不和合性は新生児期の最も一般的な溶血性疾患であり、G- 6-PD欠損、遺伝性球状赤血球症、サラセミアおよび鎌状赤血球貧血、大理石骨病、ゴーシェ病、ムコ多糖症など、脾臓炎を引き起こす可能性のある他の疾患はまれです。

病因

肝臓と脾臓は、腹腔内の2つの重要な器官であり、生理学的機能に独自の共通点があり、血液循環で互いに関連しているため、臨床病理学で密接に関連していることがよくあります。

新生児の正常な肝臓と脾臓は比較的大きく、肝臓の重量は120-130 g（体重の4％、成人の2％）、脾臓の重量は約10 g（成人の30分の1）です。

1.肝臓の肥大は、新生児期に肝臓の肥大を起こしやすく、これは病態生理学的特徴に関連しています。

（1）鬱血と腫れを起こしやすい：新生児の肝細胞と肝小葉は不完全に分化し、血管は豊富であり、鬱血と腫れを起こしやすい。肝臓の血液循環は非常に豊富で、重度の心不全、特に心不全である。下大静脈がブロックされると、鬱血と肝腫大を引き起こす可能性があります。

（2）髄外造血：胚の段階では、肝臓が主要な造血器官であり、出生後に貧血がある場合、肝臓は髄外造血に再び入り、肝臓の肥大を引き起こします。

（3）代謝と解毒機能：肝臓は人体の最大の代謝器官であり、タンパク質、脂肪、糖、その他の物質の代謝と毒素の解毒機能を担っています。したがって、先天性代謝疾患と毒素は肝臓の肥大を引き起こす可能性があります。

（4）ビリルビン代謝と排泄機能：肝臓はビリルビンの代謝および排泄器官であり、ビリルビンの代謝障害および胆道の先天奇形は重度の肝腫大を引き起こす可能性があります。

（5）細網内皮系：肝臓は細網内皮系の非常に豊富な器官であり、防御機能を持っています。急性および慢性感染により組織自体が関与すると、肝臓または細網内皮系の過形成および拡大を引き起こす可能性があります。

2.脾腫における脾腫の病態生理学的要因は次のとおりです。

（1）細網内皮系：脾臓は重要な細網内皮系器官の1つであり、体の防御機能を担っています。細菌、ウイルス、および寄生虫感染は脾腫を引き起こす可能性がありますが、脾臓自体は非常にまれです。

細網内皮系疾患および代謝性疾患では、細網内皮細胞は、脾腫を引き起こす可能性のある多数の異常な代謝物を貪食します。さらに、脾臓は、血液細胞の損傷が増加すると、血液循環の老化、損傷および異常な血球を破壊します。 （先天性溶血性貧血、先天性マラリアなど）は、脾臓の著しい腫脹を引き起こす可能性があります。

（2）造血器：脾臓と肝臓も胎児の造血器の一つであり、造血代償機能が感染などの要因によって引き起こされると、脾腫を引き起こすことがあります。

（3）血液貯蔵器官：脾臓は血液貯蔵器官であり、脾静脈が静脈に流れ込み、門脈が塞がれると脾臓が充血し、うっ血性脾腫を引き起こします。

（4）リンパ器官：脾臓はリンパ器官でもあるため、脾臓の悪性腫瘍（主にリンパ腫および非リンパ球​​性白血病）に脾臓浸潤および脾腫が認められる場合があります。

新生児肝脾腫予防

1、新生児肝脾腫の予防の鍵は原因の治療である必要があり、感染がある場合、適切な抗感染治療を実施する必要があります。 血液疾患がある場合は、積極的に治療して除去する必要があります。 心不全などの矯正があります。

2、妊娠チェック、出産後の早期診断、タイムリーな治療などは、効果的な予防措置でなければなりません。

新生児肝脾腫合併症 合併症新生児敗血症髄膜炎化膿性髄膜炎肺炎膿瘍

肝脾腫の合併症は、原発性疾患によって異なります。たとえば、新生児感染症によって引き起こされる肝脾腫は、新生児敗血症、化膿性髄膜炎、肺炎、肺膿瘍、移動性病変（蜂の巣など）によって複雑になります。組織の炎症、骨髄炎、腎ye腎炎など）および多臓器不全症候群。

新生児肝脾腫症の症状一般的な 症状肝臓の肥大閉塞性黄and肝臓と激しい鼓腸出血は敗血症を起こしやすい

臨床診療では、さまざまな理由により引き起こされる肝脾腫、パフォーマンスの程度に一貫性がなく、主に肝臓または脾臓の関与、臨床上の単純な肝臓または肝臓などの脾臓の一部の疾患として現れますグリコーゲン蓄積症は肝臓で大きく、脾静脈塞栓は脾腫のみを示します。

1.遺伝性代謝疾患に起因する肝脾腫などの出生前の病歴、家族が同じ疾患を患っている可能性がある、新生児溶血に起因する肝脾腫、最初の数人の胎児の黄undの病歴、妊娠中の感染症の病歴たとえば、Taoqi感染症（すなわち、プロトプラズマ、風疹、サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルスの母体感染症）は、新生児の先天性異常や肝脾腫を引き起こす可能性があります。新生児肝炎症候群の診断に役立ちます母親には出生前にマラリアの既往があり、新生児マラリアを引き起こす可能性があります。

2.出生歴母親の出生時感染は、新生児敗血症を引き起こし、肝脾腫を引き起こす可能性があります。

3.肝脾腫の症状にはさまざまな原因があり、新生児の臨床症状は異なり、発熱または体温は上昇せず、牛乳を摂取せず、体重は増加せず、腹部膨満、黄jaなどの症状はしばしば新生児敗血症、新生児などの感染症に関連します肝膿瘍、新生児肝炎症候群など、ガラクトース血症の子供には低血糖、嘔吐、黄und、白内障など、閉塞性黄und、新生児肝炎症候群、重度の黄und、灰色がかった白い便、肝脾腫があります、新生児溶血、マラリアなど、貧血、肝脾腫を伴う黄und、出血傾向および紫斑、新生児血小板減少性紫斑病および白血病でより一般的です。

4.身体検査では、まず肝脾腫と腫大の程度を判定します。新生児が静かなときに検査を行うのが最善です。触診は軽く、肝臓と脾臓に触れたときは腫れの程度に注意してください。テクスチャ、肝臓と脾臓自体の特性に注意を払い、肝脾腫の程度は、観察と予後の診断と治療の基準として使用できます。

（1）脾臓の特徴：呼吸運動で上下に移動します;位置は表面的です;脾臓と左rib骨の間の指を深く挿入することはできません;脾臓の前縁にノッチがあります;脾臓の方向は真っ直ぐではなく右下です必要に応じて、必要に応じて、脾臓を減らすためにアドレナリンを注入します。

（2）肝臓の特徴：呼吸運動に伴って動く;位置は表面的である;肝臓と右rib骨の間の指は深く挿入できない。

1.肝脾腫は、肝脾腫の程度、硬さに注意を払うだけでなく、その表面の滑らかさにも注意を払う必要があります。

（1）肝臓の肥大があるかどうかの判断：

1肝臓の変位問題に注意を払う：最初に肝臓が腫れているかどうかを判断し、変位があるかどうかに注意を払う必要がある肺の過剰膨張、胸部変形、胸水、気胸または膿瘍などの胸部占拠性病変に見られる;さらに、筋力低下または先天性腹壁欠損などの腹壁筋弛緩が起こると、肝臓の位置も低下し、重度の腹水が肝臓を作ることがあるそのため、新生児の肝臓の大きさを観察するときは、肝臓を移動させる他の要因を除いて、肝臓の上下の境界の位置に注意を払う必要があります。

2問題に注意してください：新生児の肝臓の触診は軽く、新生児の腹壁は非常に薄く、肝臓組織の質感は柔らかく、力が触診されると、指先の位置が深すぎて肝臓の下端に達するため、呼吸するとき肝臓の先端は、先端で感じることができません。肝臓の上端は通常、打診によって決定されます。肝臓の上端が右鎖骨の正中線の5番目のinter間スペースにある場合、肝臓の下端はrib骨より2.0 cm以上下にあり、肝臓が増加していることを示します。上端は5番目のcost間スペースよりも低くなっています。肝臓は胸部疾患による胸部疾患が原因である可能性があります。肝臓の上端が打診から明確に判断できない場合は、スクラッチ法を使用できます。つまり、聴診器を肝臓の中心部に配置します。指を使って胸の皮膚を優しくつかみ、肝臓の外側から肝臓に徐々に移動します。音が遠く離れた鈍い音からクリアな傷まで聞こえると、肝臓の端が決定され、音の変化が肝臓は実質的な器官であるため、音の伝達は周囲の通気された組織よりも優れています。

（2）肝臓の拡大の程度：肝臓の長さは、右鎖骨の正中線上の肝臓の高さです。肝臓が拡大した各赤ちゃんを測定する必要があります。新生児の正常な肝臓の長さは、最大8.0 cmです。

肝臓の肥大の程度は、軽い、中程度、重い3度に分けることができます。

1軽度：右鎖骨のrib骨の下3cm以下の肝臓を指します;指がrib骨の下に触れるか、肝臓の下端が鎖骨と臍帯の正中線の中点の上にあります。

2適度：右margin縁下3cm以上の肝臓を指しますが、臍レベルを超えません;肝臓の下端は、線の中間点から臍レベルまでです。

3重症度：右cost縁より下の臍レベルより下の肝臓を指します。

（3）肝臓のテクスチャ：肝臓のサイズと位置の決定に加えて、肝臓の硬さ、表面が滑らかか小結節か、肝臓のテクスチャが硬く小結節などの肝臓のエッジが鋭いかどうかを確認する必要があり、肝臓がん（新生児まれ）;嚢胞性感覚は肝嚢胞に見られます;脂肪肝は、柔らかい質感、滑らかな表面および鈍いエッジによって特徴付けられます;新生児肝炎症候群、新生児溶血、代謝疾患などによって引き起こされる肝脾腫、滑らかな表面;線維性肝臓は硬く、表面に結節があり、端ははっきりと鋭く、グリコーゲン貯蔵病の肝臓は乾燥した土壌のように硬く、肝臓に血管腫があると、肝臓の領域で血管音が聞こえます。

（4）脾臓：正常な新生児の約4分の1が脾臓の下端に触れることができます。柔らかいテクスチャー、浅い位置、結腸で覆われていないことが特徴で、脾臓の上部はrib骨弓の後ろにあり、触れられません。

1脾腫は3度に分けられます：

軽度：脾臓は左鎖骨の正中線より3 cm以下です。

中等度：脾臓は左cost縁より3cm以上大きくなりますが、臍レベルを超えません。

重度：臍レベルより下の脾臓の腫脹を指します。

2脾臓の質感：脾臓が肥大すると質感にも変化があり、触診時の硬さは臨床的に3度に分けられます。

一度（I°）：唇を押すなど、テクスチャは柔らかく、これは通常の硬度です。

2度（II°）：鼻の先を押すなど、テクスチャーがやや硬い。

3度（III°）：眉間を押すなど、硬度が明らかに増加します。

新生児肝脾腫の検査

臨床検査は、肝脾腫の原因を特定し、肝機能を判定するために非常に重要です。臨床症状は明らかではない場合もありますが、臨床検査は肝機能に異常があります。また、肝障害の程度とその予後を評価するために不可欠です。

血液検査

（1）血液像：白血球数と細胞形態の観察には、感染症と白血病、ヘモグロビン、赤血球減少、網状赤血球増加の診断的価値があり、溶血性貧血を示唆しています。

（2）血中ビリルビンの定量、定性検査：肝脾腫を伴う黄undの診断に不可欠な検査項目。血清ビリルビン濃度の測定は、新生児肝疾患、新生児血液疾患の最も一般的な検査です。黄jaに関連する多くの肝疾患は、血清ビリルビンが出生後2週間を超えて増加し続けている場合、特に出生後1週間で区別する必要があり、直接ビリルビンが必要です。プライムの増加が主な要因である場合、それは肝疾患とみなされるべきです。

（3）肝機能検査：肝機能、B型肝炎表面抗原（HBsAg）、B型肝炎コア抗原およびE抗原検査は、B型肝炎ウイルスによる新生児肝炎症候群の診断の重要な基礎です。肝機能検査、亜鉛濁度検査などのセファリン凝集検査は、新生児期に陽性反応を示さないことが多く、心臓および筋肉組織のアラニンアミノトランスフェラーゼおよびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼの含有量も高い。酵素は血流中に大量に放出されます。乳酸デヒドロゲナーゼは肝炎で増加し、閉塞性黄inでは増加しません。胆汁うっ滞を示唆する酵素はアルカリホスファターゼ、ロイシンアミノトランスペプチダーゼおよびγ-グルタミルトランスペプチダーゼです。酵素など、血清5'-ヌクレオチダーゼも胆道閉鎖で有意に増加した。

（4）病原体検査：血液細菌培養、ウイルス分離、および特定の抗体の検出は、感染の原因となる細菌およびウイルスの種類の判別に役立ちます。

（5）その他の検査：糖代謝異常が疑われる場合、血糖および耐糖能検査を実施する必要があります血液型不適合の診断には、直接抗ヒトグロブリン検査、無料抗体検査および抗体放出検査、血清タンパク質電気泳動、A型胎児タンパク質、免疫グロブリンなどは必要に応じて選択できます。

2.血液検査または悪性細胞増殖がある場合、骨髄検査は骨髄穿刺を考慮する必要があり、白血病、血小板減少性紫斑病、マラリアなどの診断に非常に貴重です。

3.肝脾腫または腫瘍の疑いの診断には、肝生検が考慮される場合があります肝臓および脾臓穿刺後の生組織検査は、原発性肝腫瘍の診断など、新生児肝腫の性質を判断するのに役立ちます。または二次腫瘍は、新生児肝炎症候群と肝内胆管閉鎖を区別します。

1. Bモード超音波検査は、特に重度の腹部膨満のある子供の肝臓と脾臓のサイズを決定するのに役立ち、肝臓と脾臓が不明瞭になります。肝臓の位置、形状、サイズを確認し、横方向の動きを確認し、表示する必要があります肝臓と隣接臓器との関係、超音波はまた、新生児肝炎などの病因データを提供でき、基本的な波パターンは高密度マイクロ波と高密度マイクロ波です;新生児肝癌はクラスター波、遅波および波減衰です;肝膿瘍可視液体レベルなど、Bモード超音波は、肝嚢胞、肝膿瘍および肝腫瘍、肝硬変、脂肪肝および鬱血肝臓の識別にも非常に有用です。超音波画像下でも胆嚢超音波は胆汁を検出できます一般的な嚢胞の存在。

超音波検査では、脾臓の位置、形状、大きさ、新生児の協力度、腹部の筋肉の緊張、腹水などの影響はほとんどありません。超音波検査は、触診よりも敏感で正確な脾腫を判断し、内部構造を表示できます。うっ血性脾腫、リンパ肉芽腫、脾臓の原発腫瘍、漿膜下血腫を区別できます。

2.放射性核種検査は、肝脾腫の診断にも使用でき、コロイド99mTcは、肝臓の肝臓病変の位置、形状、サイズ、および検出を理解するために使用されます。機能が正常な場合、脾臓の影は肝臓の右葉よりも明るくなります。脾臓の機能が甲状腺機能亢進症の場合、脾臓の影は肝臓の影よりも厚くなります。また、脾臓の病変および浸潤病変の診断にも役立ちます。

新生児肝脾腫の診断と鑑別診断

1.新生児肝炎症候群この症候群は、新生児期の肝脾腫の最も一般的な原因であり、ほとんどが出生後1〜2週間で発症し始めます。黄undを除いて、尿の色は暗褐色で、便は徐々になります。灰色がかった白色、肝脾腫大、軽度から中程度、硬い質感、滑らかな表面、血清ビリルビンが大幅に増加し、胎児タンパク質のタイプが強く陽性になることがあり、必要に応じて肝生検および131Iと区別する必要がある-ローズレッド排泄テスト。

2. TORCH感染症この疾患は、いくつかの感染源によって引き起こされる胎児感染症を指し、新生児の発達異常または先天性奇形を引き起こします。多くの場合、肝脾腫、Tはトキソプラズマ、Rは風疹を示します。 （風疹）、Cはサイトメガロウイルスを指し、Hはヘルペスウイルスを指し、Oは梅毒などのその他と解釈され、上記の感染は主に妊娠中の母体感染によって引き起こされる胎児感染によって引き起こされます。

有毒な原虫感染は、小頭症、水頭症、脳石灰化、絨毛網膜炎、脳炎、心筋炎、肝脾腫、下痢、黄undおよび痙攣、サイトメガロウイルス感染、新生児肝脾臓を引き起こす可能性があります腫れ、黄und、チアノーゼ、貧血、発熱、嗜眠、痙攣だけでなく、小頭症、水頭症、網膜炎など、風疹ウイルス感染、新生児が肝脾腫、白内障、網膜症、血小板を示すことがある場合症状、緑内障、および心臓の欠陥の減少。

診断ポイント：

（1）妊娠中の感染歴。

（2）上記の症状と徴候。

（3）新生児の血清検査は先天性感染症を診断または除外する最良の方法であるため、血清抗体価の4倍の増加は診断に役立ちますが、新生児期以降、血清検査は先天性感染症です。診断価値がない、ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、風疹ウイルス感染症血清検査に加えて、ウイルス分離も診断に役立ちます。サイトメガロウイルス感染症は、新鮮な尿沈渣に巨大細胞が含まれていることの発見からも非常に診断的です。

さらに、血清免疫グロブリンMが増加した場合、免疫グロブリンMは胎盤を通過できないため、胎児感染を考慮する必要があります。正常な新生児臍帯血免疫グロブリンM力価の約3％が陽性であることは注目に値します。そして、このテストでは、先天性タコス感染症の患者の20％のみが力価を増加させたことが証明されました。

3.マラリアの新生児期のマラリアは、先天性と後天性の2種類に分類できます。先天性マラリア原虫は、母親から胎盤を介して子供に感染します。生まれてから病気になるか、生まれてから2ヶ月遅れます。マラリアの診断ポイント：

（1）母親と新生児の感染は同じマラリア原虫によって引き起こされます。

（2）後天性感染症を除いて、出生後の防蚊装置があります。

（3）マラリア原虫に感染した胎盤には、浮腫、鬱血、および明らかな色素沈着があります;さまざまな発達段階のマラリア原虫が見られます。

（4）貧血、黄und、発熱、非定型熱、肝脾腫、主に脾腫の臨床症状。

後天性新生児マラリアとは、出生後の自然感染または輸血による感染を指し、主な特徴は、非定型の熱型、冷たい手足、顔色、チアノーゼ、発汗、嘔吐、痙攣などです。マラリア原虫が血液または骨髄塗抹標本で見つかった場合、それを診断することができます。

4.肝膿瘍新生児肝膿瘍は臍感染症によって引き起こされます。膿瘍はしばしば多発性であり、発熱、腹部膨満、肝臓肥大、肝臓領域に触れるとひどく泣き、血球検査は明らかに上昇します、肝臓超音波検査液面セクションを見ることができます。

5.新生児期の肝硬変は珍しくなく、胆道閉鎖症、新生児肝炎症候群、新生児溶血、ガラクトース血症などの多くの病気によって引き起こされる可能性があります。したがって、新生児肝硬変の病因を明らかにする必要があります。診断。

新生児肝硬変の主な臨床症状は次のとおりです：嘔吐、下痢、体重減少、黄or、便の色または灰色がかった白、少数の子供は痙攣、浮腫、腹部膨満または腹水、肝脾腫および硬い質感もあります出血傾向がある可能性があり、臨床検査では直接ビリルビン上昇、低アルブミン、アルブミン/グロブリン比（A / G）反転、トランスアミナーゼがわずかに上昇、肝生検で広範な肝線維症が見られる肝細胞には液胞、中心静脈拡張、胆管過形成があります。

6.総胆管嚢胞この疾患は、主に総胆管壁の弱さ、腫れやすいこと、および胆管が閉塞していること、管腔内圧が増加すること、主な症状が断続的な黄und、乳汁の減少、体重の増加なし、便の灰白色肝臓の下端に腫瘤があります。変動感があります。総胆管がわずかに拡張すると、腫瘤が検出されないことがあります。尿ビリルビンが陽性で、血清直接ビリルビンが上昇し、疑わしい症例を超音波検査または胆嚢血管造影法で検査することがあります。診断に役立ちます。

7.小さな肝血管腫を伴う肝血管腫は無症候性である可能性があり、血管腫は胃腸出血または腹部出血を伴う可能性があり、肝臓は進行性であり、血管内皮は単一または複数である場合がありますまた、皮膚の表面に血管腫がある場合や、大動脈静脈fによる心不全の症状、血小板減少症を伴うもの、肝石灰化を示すX線検査、および放射性核種の肝臓スキャンが診断に役立つ場合があります。

8.原発性肝癌新生児肝癌はまれであり、主に進行性肝疾患、硬いテクスチャ、結節、発熱、乳汁減少、体重減少、鼓脹、腹水、黄und、後期に見えるリンパ節のように表面が滑らかではありませんまた、鎖骨上リンパ節腫脹や圧迫症状、超音波、肝臓スキャン、肝臓組織検査などの肺転移は、診断の確認に役立ちます。

9.肝転移の肝転移はより一般的であり、副腎腺腫、腎芽腫、悪性奇形腫、横紋筋肉腫などからのものである可能性があり、原発腫瘍の診断が容易であることが判明した場合、肝生検を行う必要がある確定診断。

10.肝嚢胞肝嚢胞は、肝臓、または腎臓と他の臓器の複数の嚢胞のみに関与します。主な臨床症状は肝腫大であり、表面は滑らかではなく、接触は弾力性があります。表層の被験者の場合、光透過テストは陽性である可能性があり、超音波および肝臓スキャンが診断に役立つ可能性があります。

11.グリコーゲン蓄積症I型​​この疾患は、主に肝臓および腎臓組織にグルコース-6-ホスファターゼが欠如しているため、先天性の異常なグルコース代謝、常染色体劣性遺伝、家族歴であり、グリコーゲン分解を引き起こすグリコーゲンは肝臓に蓄積し、肝臓を拡大します。グリコーゲンは腎臓、心筋などにも蓄積します。臨床症状は、新生児期が発生する可能性があり、低血糖と痙攣があり、出生時に明らかな肝臓の拡大があり、テクスチャーが硬いことです。滑らかな表面、黄undおよび脾腫、重度の嘔吐、無ミルク、脱水症、アシドーシス、または死、ケトン体陽性の臨床検査、低空腹時血糖、血清コレステロール、ケトン体および乳酸の増加肝生検では、肝細胞に大量のグリコーゲンが含まれていることが示されており（最大5％から15％、正常値は1％から5％のみ）、皮膚線維芽細胞培養で酵素欠損症の種類を特定できます。

12.ガラクトース血症この病気は、常染色体劣性遺伝性グルコース代謝の異常です。子供が生まれると正常になります。食事後に症状が現れます。黄undの期間が長くなり、肝臓がはっきりします母乳の授乳を停止しないと、肝臓が徐々に増加し、脾腫や白内障を引き起こす可能性があります。

13.α1-アンチトリプシン欠乏症α1-アンチトリプシン欠乏症は先天性遺伝性疾患であり、常染色体劣性、α1-アンチトリプシン正常量200mg / 100ml、重度の欠乏症では正常量のみ10％から15％、新生児肝炎症候群と胆汁うっ滞の臨床症状、そして最終的に肝硬変に発展した、新生児肝炎症候群の診断では、症例の20％から40％がα1-antiトリプシン欠乏症の徴候、診断ポイント：

（1）出生後、黄jaは徐々に悪化し、肝硬変があります。

（2）血清は白色化試験で直接陽性であり、血清タンパク質電気泳動ではα1-グロブリンは存在しないため、この疾患は新生児肝炎症候群や胆道閉塞とは区別されるべきです。

14.門脈狭窄による門脈圧亢進は肝硬変によって引き起こされますが、先天性門脈狭窄、門脈血栓症、上腸間膜静脈または脾静脈塞栓は門脈圧亢進症および脾腫を引き起こす可能性があります。主な特徴は食道です。静脈瘤、吐血、貧血、肝脾腫、白血球減少症、血小板減少症。

15.脾臓嚢胞脾臓嚢胞は単独ではめったに存在せず、肝臓や腎臓の嚢胞と容易に関連します。身体検査では、脾臓または脾臓嚢下脾臓スキャンまたは選択的脾血管造影に主に位置する脾臓領域に嚢胞性腫瘤が認められました。

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