ウェグナー肉芽腫症によるブドウ膜炎

ウェグナー肉芽腫症に伴うブドウ膜炎の紹介 ウェゲナー肉芽腫症（ウェグナー肉芽腫症）は特発性全身性壊死性血管炎の一種で、主に上気道が関与し、しばしば腎障害を伴い、患者の28％〜58％が複数の眼の損傷を持っています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：ブドウ膜炎に関連した網膜血管炎再発性多発性軟骨炎

ウェグナー肉芽腫症に伴うブドウ膜炎の原因

病気の原因：

原因は不明です。病気はアレルギー反応が原因であると考える人もいます。パルボウイルスB19や黄色ブドウ球菌などの感染因子が病気に関係している可能性があります。決定的な証拠がこの見解を裏付けており、この疾患は免疫複合体の沈着と複数の活性物質の放出によって引き起こされる可能性があることが示唆されています。

病因：

ウェグナー肉芽腫症の病因は完全には理解されていません。IV型アレルギー反応がその発生に重要な役割を果たすと考えられています。活性化CD4細胞はγインターフェロンやα腫瘍壊死因子などのサイトカインを放出し、炎症反応を引き起こします。組織の損傷;抗好中球細胞質抗体は、好中球の酸化を促進し、脱顆粒し、血管内皮細胞への接着を強化し、IL-1βの放出を促進し、単球放出を促進するという証拠がありますIL-8などのメカニズムは炎症反応を増強します;研究は、患者が共刺激分子の異常な発現を持っていることを示し、上記の結果はウェグナー肉芽腫症の発症に関与する複数のメカニズムがあることを示しています。

ブドウ膜炎予防に関連したウェグナー肉芽腫

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

ブドウ膜炎合併症に関連したウェグナー肉芽腫症 合併症網膜血管炎ぶどう膜炎に伴う再発性多発性軟骨炎

ウェゲナー肉芽腫症（ウェグナー肉芽腫症）は特発性の全身壊死性血管炎であり、主に上気道が関与し、しばしば腎臓の損傷を伴います。損傷。 網膜血管炎、再発性多発性軟骨炎を含む。

ブドウ膜炎の症状に関連するウェグナー肉芽腫症一般的な 症状関節痛関節腫脹体重減少タンパク尿聴力損失食欲不振鼻血血尿

1.ウェグナー肉芽腫症における眼の病変の発生率は14％〜78％ですが、病気の発症患者の15％のみが眼の病変を持っています。患者によっては、眼の病変が病気の初期症状である場合があります。片側性病変の場合、時々両眼が冒されます。

すべての眼組織が影響を受ける可能性があり、まぶたの炎症や副鼻腔炎に続発する肉芽腫など、続発性のものもあれば、強膜炎、ブドウ膜炎などの原発性のものもあります。

ぶどう膜炎は比較的一般的な眼症状であり、発生率は5％〜38％（網膜炎、網膜炎血管炎を含まない）であり、片側性病変または両側性病変として現れることがあります。前部ブドウ膜炎、中間部ブドウ膜炎、後部ブドウ膜炎、全ブドウ膜炎、網膜炎、網膜血管炎などの場合、ブドウ膜炎は主に非特異的な炎症であり、肉芽腫性または非肉芽腫性、さらに病気の期間後に発生した眼病変は、全身性疾患の後に現れることが多く、少数の患者が全身性病変に現れる前に、病気の唯一の臨床症状として使用できます。

2.上気道および下気道肉芽腫、全身性血管炎、壊死性糸球体腎炎の全身症状の全身症状ですが、一部の患者では、病気の異なる段階で、上記の3つの主要な損傷の側面が常にあるとは限りません皮膚、神経系、心血管系、さまざまな眼疾患に加えて、非特異的な全身症状を呈する患者は通常、発熱、不快感、体重減少、食欲不振、関節痛、筋肉痛などを起こします。

（1）上気道および下気道の壊死性肉芽腫性炎症：呼吸器の関与がこの疾患の最も一般的な症状です。患者の90％以上がこのような変化を示します。 、鼻づまり、鼻血、難聴など、慢性鼻炎、副鼻腔炎、鼻潰瘍、漿液性中耳炎、化膿性中耳炎、乳様突起炎、型鼻、両側肺実質結節浸潤、肺に起こりやすいびまん性肺出血はまだ空洞内で発生する可能性があり、患者の約20％で胸水が発生します。

（2）糸球体腎炎：糸球体腎炎は、病気の初期段階では発生率が低いが、病気の2年後には80％に達することがある。患者は通常、タンパク尿、血尿、赤血球キャストを呈し、最終的に進行する。腎不全の場合。

（3）皮膚の損傷：患者の約13％に皮膚の変化があり、最も一般的なのは紫斑であり、これは下肢、体幹、上肢に発生し、皮膚潰瘍、水疱、丘疹、皮下結節などの疾患も発生します。

（4）関節痛と筋肉痛：2種類のパフォーマンスが非常に一般的であり、発生率は70％と高く、患者は時折関節腫脹を起こすことがあります。

（5）神経系の損傷：末梢神経障害（多発性単神経炎など）、脳神経障害、眼筋麻痺、てんかん、脳炎、脳卒中として現れる、神経系に関与する患者の21％〜54％。

（6）その他：少数の患者が心膜炎、心筋炎、動脈炎、耳下腺、乳房、尿道、腸などを患っている場合もあります。

この疾患の診断は主に、上気道および下気道の壊死性肉芽腫性血管炎、動脈および静脈を含む局所壊死性糸球体腎炎および全身性壊死性血管炎、ならびに眼の突出および壊死性強膜炎の出現に基づいています末梢角膜潰瘍と様々なタイプのブドウ膜炎の患者は、気道、腎臓病、その他の病歴について詳細に尋ねるべきであり、粘膜潰瘍、足首潰瘍、破壊性副鼻腔炎が見つかった場合、診断に役立ちます。

ブドウ膜炎検査に関連したウェグナー肉芽腫

現在、この疾患に対する明確な臨床検査は行われておらず、患者によっては白血球増加、赤血球および赤血球の色素沈着性貧血、血小板増加、および赤血球沈降速度が認められる場合があります。疾患活動中のPR3-抗好中球細胞質抗体測定最大90％の感度がありますが、このテストの感度は病気の寛解中に40％に低下し、この実験の特異性は約90％です。

1.胸部X線検査により、肺浸潤と結節は診断には役立つが、他の原因を除外することがわかった。

2.生検は診断に役立ちます。最も一般的な病理学的変化は、組織壊死、肉芽腫の形成、および血管炎ですが、同じ標本で3つの変化を確認することは困難です。 1つまたは2つの変化が見つかったため、ウェグナー肉芽腫症の診断を簡単に除外すべきではありません。

ウェグナー肉芽腫症に関連した卵炎の診断と分化

この疾患の診断基準は、主に疾患のトライアド、すなわち上気道および下気道の壊死性肉芽腫、全身性血管炎、局所壊死性糸球体腎炎に基づいています。これは完全なタイプであり、1種類または2種類のパフォーマンスが不足している場合、不完全タイプと呼ばれます。

鑑別診断

ウェグナー肉芽腫症は、血管炎、呼吸器炎症、糸球体腎炎を引き起こす可能性のある全身性疾患と区別されるべきであり、ブドウ膜炎および/または強膜炎の場合、肉腫様ブドウ膜炎および再発に関連する必要があります。多発性軟骨炎および関連するブドウ膜炎の同定。

1.肉腫様疾患は肺疾患、ブドウ膜炎および強膜炎を引き起こす可能性がありますが、それによって引き起こされる肺病変は、多くのタイプのブドウ膜炎および強膜炎を引き起こすことに加えて、主に肺門リンパ節腫脹として現れます。結膜結節、涙腺の肥大、リンパ節腫脹を引き起こしやすいため、アンジオテンシン変換酵素のレベルは通常、患者で上昇します。これらの特徴によると、一般にこの2つを識別するのは難しくありません。

2.再発性多発性軟骨炎は、鼻軟骨、型の鼻の変形、ブドウ膜炎および強膜炎の変化を引き起こす可能性がありますが、この疾患はまた、耳介軟骨、喉頭、気管軟骨の変化を引き起こす可能性があります。気道の壊死性肉芽腫、これらの特性は、2つの識別に貢献します。

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